Læknablaðið - 15.02.2007, Qupperneq 19

FRÆÐIGREINAR / LANGVINN LUNGNABÓLGA
Langvinn eósínófíl lungnabólga á íslandi
Faraldsfræði, klínísk einkenni og yfirlit
Ólafur Á.
Sveinsson'
Læknir
Helgi J. Isaksson2
SÉRFRÆÐINGUR
í LÍFFÆRAMEINAFRÆÐI
Gunnar
Guðmundsson1,3
SÉRFRÆBINGUR í LYF-
LÆKNINGUM, LUNGNA- OG
GJÖRGÆSLULÆKNINGUM
'Lungnadeild Landspítala,
2rannsóknastofu í meinafræði,
Landspítala,
Vannsóknastofu í lyfja- op
eiturefnafræði, Iæknadeild HI.
Fyrirspurnir og bréfaskipti:
Gunnar Guðmundsson,
lungnadeild Landspítala
Fossvogi, E-7,108 Reykjavík.
Sími: 5436876, fax: 5436568.
ggudmund@landspitali.is
Lykilorö: lungu, eósínófíl
lungnabólga, nýgengi,
barksterar.
Ágrip
Inngangur: Tilgangur rannsóknarinnar var að
kanna nýgengi langvinnrar eósínófíl lungnabólgu
á Islandi, lýsa klínískum einkennum og veita yfirlit
yfir sjúkdóminn.
Efniviður og aðferöir: Aftursæ rannsókn þar sem
upplýsingar voru fengnar úr sjúkraskrám árin
1990-2004. Sjúkraskrár voru yfirfarnar, kannaðar
voru myndgreiningarrannsóknir og vefjafræðileg-
ar greiningar endurskoðaðar.
Niðurstöður: Á tímabilinu greindust 10 manns,
sjö karlar og þrjár konur. Meðalaldur var 58 ár.
Enginn sjúklinganna reykti. Nýgengi sjúkdómsins
á öllu tímabilinu var0,23 á 100.000/ári en jókst síð-
ustu fimm árin í 0,54 á 100.000/ári. Einkenni voru
slappleiki, þreyta, hósti, mæði, og megrun. Sökk
var 72 mm/klst og C-reactive protein (CRP) 125
mg/L. Átta af 10 voru nteð aukningu eósínófíla í
blóði. Við lungnahlustun heyrðist brak hjá sjö en
önghljóð hjá þremur. Forced vital capacity (FVC)
var 75% af áætluðu gildi og forced expiratory
volume in one second (FEVl) var 73% af áætl-
uðu gildi. Meðalhlutþrýstingur súrefnis (p02) var
68 mmHg. Sjúklingarnir höfðu allir dæmigerðar
dreifðar íferðir beggja vegna sem voru yfirleitt
útlægar. Allir fengu sterameðferð og svöruðu
meðferðinni fljótt og vel. Meðaltalsskammtur af
prednisólon í upphafi meðferðar var 42,5 mg. Hjá
sjö kom sjúkdómurinn aftur en allir svöruðu end-
urtekinni sterameðferð.
Ályktanir: Langvinn eósínófíl lungnabólga er
sjaldgæfur sjúkdómur en þó með einkennandi
myndrænt og vefjafræðilegt útlit. Mikilvægt er
að hafa hann í huga hjá sjúklingum með dreifðar
íferðir sem svara ekki hefðbundinni sýklalyfja-
meðferð. Sjúkdómurinn svarar vel meðferð með
barksterum sem getur þó þurft að endurtaka.
Inngangur
Langvinn eósínófíl lungnabólga (LEL) sem einn-
ig hefur verið kölluð Carrington's sjúkdómur er
sjaldgæfur lungnasjúkdómur (1). Hann einkenn-
ist af íferðum í lungum af lungnablöðrugerð
(alveolar) sem oft flakka um lungun og eru með
sérstöku mynstri þannig að þær eru gjarnan útlæg-
ar. Grundvallarskilyrði fyrir greiningu eru að ein-
kenni hafi staðið yfir í tvær vikur og að til staðar sé
aukning á lungnablöðru og/eða blóðeósínófílum.
ENGLISH SUMMARY
Sveinsson ÓÁ, ísaksson HJ, Guðmundsson G
Chronic eosinophilic pneumonia in lceland: Clinical features, epidemiology and review
Læknablaðið 2007; 93:109-14
Objective: The objective of the study was to describe
the incidence and clinical features of chronic eosinophilic
pneumonia (CEP) in lceland and review recent literature.
Material and methods: Retrospective study where
information was obtained from clinical charts from 1990-
2004. Records, imaging studies and histopathology were
evaluated.
Results: During the study period 10 individuals were
diagnosed with CEP, 7 males and 3 females. Mean age
was 58 years. None of the patients was a current smoker.
The incidence of CEP during the study period was 0.23
per 100.000/year but increased to 0.54 per 100.000/
year during the last 5 years of the study period. Clinical
symptoms were malaise, cough, dyspnea, sweating and
weight loss. Sedimentation rate was 72 mm/h and C-
reactive protein (CRP) 125 mg/L. Eight of the ten patients
had increase in blood eosinophils. On chest auscultation
crackles were heard in seven patients and wheezing in
three. Forced vital capacity (FVC) was 75% of predicted
value and forced expiratory volume in one second (FEV1)
was 73% of predicted. Mean P02 was 68 mmHg. All the
patients had classic diffuse bilateral opacities on chest
radiograph that most commonly were peripheral. All
patients were treated with corticosteroids and responded
well. The average initial dose of Prednisolone was 42.5
mg per day. Seven of the patients relapsed but they all
responded well to repeated treatment.
Conclusions: Chronic eosinophilic pneumonia is a rare
disorder but it has specific radiologic and histologic
features. It is important to think of the disease in patients
with diffuse infiltrates that are resistant to antibiotics.
CEP responds well to corticosteroids but there is a high
relapse rate, which also responds to treatment.
Keywords: lungs, eosinophilic pneumonia, incidence,
corticosteroids.
Correspondence: Gunnar Guðmundsson,
ggudmund@landspitali. is
Læknablaðið 2007/93 111