Læknablaðið - 15.02.2007, Síða 24
FRÆÐIGREINAR / LANGVINN LUNGNABÓLGA
blóði og lungnablöðruvökva, miðlægt berkjuskúlk
(bronchiectasis), hátt heildar IgE, sértækt IgE og
fellimótefni (2,6).
7) Sýkingar afvöldum sníkjudýra
Sumar sníkjudýrasýkingar geta líkst LEL með
aukningu á eósínófílunr í blóði og íferðum á
lungnamynd. Dæmi um sníkjudýr eru Ascaris
lumbricoides og Toxocara canis. Greining byggist á
sögu, staðháttum, blóðvatnsprófum og saursýnum
(6,21).
Meðferð langvinnrar eósínófíl lungnabólgu
Meðferðin byggist á barksterum. Yfirleitt er
sláandi svörun sem lýsir sér í minni einkennum og
fækkun eósínófíla í blóði innan nokkurra klukku-
stunda. Svörun sést á lungnamynd eftir nokkra
daga (2, 4). Pað er ekki almennt samkomulag um
skammta eða tímalengd meðferðar. Flestir höf-
undar mæla með upphafsskömmtum á milli 0,5-1
mg/kg og að minnka skammta hægt á næstu 6 til 12
mánuðum (9). Eins og kom fram í okkar rannsókn,
að þrátt fyrir að svörunin við sterum sé sláandi og
að meðferð virki vel, þá fá unr helmingur sjúklinga
endurkomu sjúkdóms (4). Pað á sér yfirleitt stað
þegar verið er að minnka stera eða eftir að þeim
er hætt. Endurkoman svarar sterum jafn vel og í
upphafi sjúkdóms. I það heila þurfa unr helmingur
sjúklinga langvinna meðferð með barksterum um
munn vegna tíðra endurkoma eða vegna slæms
astma. Sumir höfundar telja innúðastera geta
minnkað tilhneigingu til að fá bakslag (2). Vegna
þess hve sterar eru mikið notaðir er mikilvægt að
huga að beinvernd alveg frá upphafi.
Samantekt
í samantekt er LEL er sjaldgæfur sjúkdómur með
einkennandi myndrænt og vefjafræðilegt útlit.
Mikilvægt er að hafa hann í huga hjá sjúklingum
með dreifðar íferðir í lungum. Tengsl sjúkdóms-
ins við astma eru sterk. Sjúkdómurinn svarar vel
meðferð í upphafi með barksterum, en endurkoma
sjúkdóms er algeng og krefst lengri meðferðar.
Heimlldlr
1. Carrington CB. Addington WW, Goff AM, Madoff IM, Marks
A, Schwaber JR, et al. Chronic eosinophilic pneumonia. N
Engl J Med 1969;280:787-98.
2. Marchand E, Cordier JF. Idiopathic chronic eosinophilic
pneumonia. Orpanet J Rare Dis 2006; 1:11.
3. Thomeer MJ, Costabel U, Rizzato G, Poletti V, Demedts M.
Comparison of registries of interstitial lung diseases in three
European countries. Eur Respir J 2001; 18:114-8.
4. Marchand E. Reynaud-Gaubert M. Lauque D. Durieu J,Tonnel
AB, Cordier JF. Idiopathic chronic eosinophilic pneumonia. A
clinical and follow-up study of 62 cases.The Groupe d'Etudes
et de Recherche sur les Maladies „Orphelines“ Pulmonaires
(GERM“0“P). Medicine (Baltimore) 1998;77:299-312.
5. Gíslason D, Björnsdóttir US, Blöndal Þ, Gíslason P.
Evrópurannsóknin Lungu og heilsa (ECRHS): Hverjar eru
helstu niðurstöður fram að þessu í Ijósi sérstöðu íslands?
Læknablaðið 2002; 88:891-907.
6. Cottin V, Cordier JF. Eosinophilic pneumonias. Allergy 2005;
60:841-57.
7. Naughton M, Fahy J, Fitzgerald MX. Chronic eosinophilic
pneumonia. A long-term follow-up of 12 patients. Chest 1993;
103:162-5.
8. Jederlinic PJ. Sicilian L, Gaensler EA. Chronic eosinophilic
pneumonia. A report of 19 cases and a review of the literature.
Medicine (Baltimore) 1988; 67:154-62.
9. Marchand E, Cordier JF. Idiopathic chronic eosinophilic
pneumonia. Semin Respir Crit Care Med 2006; 27:134-41.
10. Cordier JF. Organizing pneumonia.Thorax 2000; 55:318-28.
11. Sveinsson OA, ísaksson HJ, Guðmundsson G. Trefja-
vefslungnabólga af völdum lyfsins amíódarón. Sjúkratilfelli og
yfirlit. Læknablaðið 2006; 92:385-8.
12 Guðmundsson G, Sveinsson O, Isaksson HJ, Jónsson S, Fróða-
dóttir H, Aspelund T. Epidemiology of organising pneumonia
in Iceland. Tliorax 2006 Sep; 61:805-8.
13. Allen J. Acute eosinophilic pneumonia. Semin Respir Crit
Care Med 2006; 27:142-7.
14. Pope-Harman AL, Davis WB, Allen ED, Christoforidis AJ,
Allen JN. Acute eosinophilic pneumonia. A summary of 15
cases and review of the literature. Medicine (Baltimore) 1996;
75:334-42.
15. King MA, Pope-Harman AL, Allen JN, Christoforidis GA,
Christoforidis AJ. Acute eosinophilic pneumonia: radiologic
and clinical features. Radiology 1997; 203:715-9.
16. Solomon J, Schwarz M. Drug-, toxin-, and radiation therapy-
induced eosinophilic pneumonia. Semin Respir Crit Care Med
2006;27:192-7.
17. Guillevin L, Cohen P, Gayraud M, Lhote F, Jarrousse B,
Casassus P. Churg-Strauss syndrome. Clinical study and long-
term follow-up of 96 patients. Medicine (Baltimore) 1999; 78:
26-37.
18. Hueto-Perez-de-Heredia JJ, Dominguez-del-Valle FJ, Garcia
E, Gomez ML, Gallego J. Chronic eosinophilic pneumonia as
a presenting feature of Churg-Strauss syndrome. Eur Respir J
1994;7:1006-8.
19. Steinfeld S, Golstein M, De Vuyst P. Chronic eosinophilic
pneumonia (CEP) as a presenting feature of Churg-Strauss
syndrome (CSS). Eur Respir J 1994; 7:2098.
20. Cogan E, Goldman M. The hypereosinophilic syndrome
revisited. Ann Rev Med 2003:54:169-84.
21. Kuzucu A. Parasitic diseases of the respiratory tract. Curr
Opin Pulm Med 2006; 12:212-21.
Þakkir
Rannsóknin var styrkt af Vísindasjóði Lanspítala,
Vísindasjóði Félags fslenskra lungalækna og
Minningarsjóði Odds Olafssonar. Höfundar þakka
lungnalæknum fyrir aðgang að upplýsingum
um sjúklingana í rannsókninni og Inger Helene
Bóasson fyrir aðstoð við myndvinnslu.
116 Læknablaðið 2007/93