Læknablaðið - 15.01.2010, Qupperneq 25

FRÆÐIGREINAR
RANNSÓKN
eru nokkuð sértæk fyrir þann aldurshóp eins og
sjónuhimnukímfrumnaæxli, taugakímfrumnaæxli
og mænukímfrumnaæxli. Athyglisvert er að um
helmingur barna undir 15 ára sem greinist með
krabbamein greinist fyrir 5 ára aldur16-17 og var
það einnig raunin í okkar rannsókn. Mögulega
endurspeglar það aukna virkni og fjölgun
óþroskaðra forstigsfrumna á þessu aldursskeiði.
Algengustu krabbameinstegundirnar hjá ung-
lingum reyndust vera eitilfrumukrabbamein,
illkynja beinæxli, þekjufrumuæxli og ýmis kím-
frumuæxli. Á unglingsaldri verður vöxtur beina
og kynkirtla mikill og er aukning á krabbameinum
í þeim vefjum í samræmi við aukna umsetningu
frumna á þessu tímabili ævinnar. Þekjufrumuæxli
eins og æxli í skjaldkirtli og þekjufrumuæxli í hálsi
og koki verða einnig algengari á unglingsaldri en
nýgengi þekjufrumuæxla almennt eykst eftir því
sem líða tekur á fullorðinsárin, til dæmis lungna-,
ristil- og brjóstakrabbamein.7
Áhugavert var að kanna nýgengi eftir búsetu
við greiningu. Eins og áður segir hafa sprottið
upp í gegnum tíðina umræður um tengsl búsetu
við nýgengi krabbameins. Þekkt eru tilvik þar
sem börn af sama kyni og aldri búsett í fámennri
byggð hafi greinst með sjaldgæf krabbamein með
stuttu millibili. Ekki hefur tekist að sýna fram
á beint orsakasamband en líklegast er að um
tilviljun sé að ræða. Vegna smæðar þýðis reyndist
einungis hægt að bera saman nýgengi milli
höfuðborgarsvæðisins og landsbyggðarinnar og
var ekki marktækur munur þar á milli.
Þar sem krabbamein hjá börnum eru sjaldgæf
og af ólíkum uppruna hefur reynst erfitt að finna
sterk tengsl við ákveðna umhverfisþætti. Hins
vegar eru þekkt tengsl við ákveðna erfðasjúkdóma
og meðfædd heilkenni og sér í lagi eru tengslin
sterk ef einstaklingur hefur áður greinst með
krabbamein og fengið krabbameinsmeðferð.18
Tíu börn sem greindust á rannsóknartímabilinu
voru með þekkta meðfædda áhættuþætti,
taugatrefjaæxlager, Downs-heilkenni og stúlkur
með XY litningagerð. Börn með taugatrefjaæxlager
eru í aukinni hættu á að fá sjóntaugaæxli og önnur
góðkynja æxli í heilavef en hluti af þeim fær
stjarnfrumnaæxli sem oftast eru af lágri gráðu.19
í Downs-heilkenni er 10-20-föld hætta bæði á
bráðaeitilfrumuhvítblæði og bráðamergfrumu-
hvítblæði20 og hjá stúlkum með XY litningagerð
sem greinast með pure gonadal dysgenesis er oftast
mælt með brottnámi eggjastokka vegna hættunnar
á illkynja meinum í eggjastokkum.21 Mikilvægt er
því að vera vakandi fyrir krabbameinum hjá þeim
sem hafa þekkta meðfædda áhættuþætti.
Eftirfylgd þeirra sem fengið hafa krabba-
meinsmeðferð í æsku er mjög mikilvæg. Ýmsir
síðkomnir fylgikvillar geta komið fram jafnvel
mörgum árum eftir að meðferð lýkur. Talið
er að um 10% hópsins fái síðar krabbamein
sem rekja má til meðferðarinnar í æsku.9- 22
Níu greindust með meðferðartengd krabba-
mein á rannsóknartímabilinu, þar af einn með
tvö meðferðartengd tilvik. Helstu orsakir
meðferðartengdra krabbameina eru fyrri geisla-
meðferð og krabbameinslyf af flokki alkýlerandi
lyfja og tópóísómerasa hemja. Að auki er
hluti þessara einstaklinga líklega með aukna
erfðafræðilega hættu á krabbameinsmyndun.
Hér á landi er börnum sem gengið hafa í gegn-
um krabbameinsmeðferð fylgt eftir af barna-
læknum Barnaspítala Hringsins reglulega fram á
fullorðinsár. Með reglulegu sérhæfðu eftirliti er
hægt að minnka líkur á alvarlegum síðkomnum
fylgikvillum og bæta lífsgæði.
Rannsókn okkar varpar ljósi á nýgengi
krabbameina hjá börnum á íslandi og auðveldar
samanburð við erlendar rannsóknir. Að auki ætti
hún að koma að gagni við áætlanir og skipulag
þjónustu fyrir þessa einstaklinga.
Þakkir
Lárus Guðmundsson kerfisfræðingur og Krist-
leifur Kristjánsson læknir hjá íslenskri erfða-
greiningu fá þakkir fyrir aðstoð við hönnun
gagnagrunnsins, Elínborg Ólafsdóttir verk-
fræðingur hjá Krabbameinsskrá íslands fyrir
tölfræðiaðstoð. Rannsóknin hlaut styrk úr
Kristínarsjóði árið 2008.
Heimildir
1. Jemal A, Siegel R, Ward E, et.al. Cancer statistics, 2006. CA
Cancer j Clin 2006; 56:106-30.
2. Ries LAG, Eisner MP, Kosary CL, et.al. Cancer Statistics
Review, 1975-2002, SEER National Cancer Institute. http://
seercancergov / csr /1975_2002. 2005.
3. ACCIS. National estimates of incidence rates standardized
to world standard population age 0-14 and 0-19. Automated
Childhood Cancer Information System. 2003.
4. G. Gustafsson MH, Á. Vernby. Childhood Cancer Incidence
and Survival in Sweden 1984-2005. Report 2007 from the
Swedish Childhood Cancer Registry. 2007.
5. Li J, Thompson TD, Miller JW, Pollack LA, Stewart SL.
Cancer incidence among children and adolescents in the
United States, 2001-2003. Pediatrics 2008; 121:1470-7.
6. NOPHO. Childhood cancer in the Nordic Countries. 2008.
7. Jónasson JG, Tryggvadóttir Le. Krabbamein á íslandi -
Upplýsingar úr Krabbameinsskrá fyrir tímabilið 1957-2006.
Krabbameinsfélagið. 2008.
8. Lanzkowsky P. Manual of Pediatric Hematology and
Oncology. 4 útg. 2005.
9. Inskip PD, Curtis RE. New malignancies following child-
hood cancer in the United States, 1973-2002. Int J Cancer 2007;
121: 2233-40.
10. Olsen JH, Moller T, Anderson H, et al. Lifelong Cancer
Incidence in 47 697 Patients Treated for Childhood Cancer in
the Nordic Countries. J Natl Cancer Inst 2009; 101: 806-13.
11. Hólm H, Jónsson ÓG, Þórsson ÁV, et al. Greining, árangur
meðferðar og síðkomnar aukaverkanir æxla í miðtaugakerfi í
æsku. Læknablaðið 2002; 88: 21-7.
LÆKNAblaðið 2010/96 25