Læknablaðið - 01.10.2015, Page 18

458 LÆKNAblaðið 2015/101
Hér er um að ræða góðkynja hóstarkirtilsæxli (thymoma), nánar til-
tekið af gerð B1 (lymphocytic predominant). Á tölvusneiðmyndinni
sést vel afmörkuð fyrirferð í fremra miðmæti sem er dæmigerð
staðsetning fyrir æxli í hóstarkirtli. Greiningin fæst síðan á mynd
2 sem er smásjármynd af vefjasýni úr æxlinu. Með H&E-litun
(myndin til vinstri) sjást bleikir bandvefsstrengir og frumuríkur
æxlisvefur, sem samrýmist góðkynja hóstarkirtilsæxli. Þessi
frumuríku svæði æxlisins líkjast berki hóstarkirtils. Til að stað-
festa greininguna voru gerðar mótefnalitanir sem sýndu fram á
eitilfrumueðli frumanna sem mynda æxlið. Á myndinni til hægri
sést TdT (Terminal deoxynucleotidyl Transferase) mótefnalitun sem
setur brúnan lit á kjarna flestallra æxlisfrumna og er hjálplegt við
greiningu góðkynja hóstarkirtilsæxlis.
Æxli í hóstarkirtli eru sjaldgæf en þau eru um helmingur allra
æxla í miðmæti.1 Hér á landi greindust 19 tilfelli á 25 ára tíma-
bili frá 1984-2010 og var aldursstaðlað nýgengi 0,28/100.000 á ári.
Nýgengið var aðeins hærra hjá körlum eða 0,3/100.000 miðað við
0,2/100.000 hjá konum. Meðalaldur við greiningu var 63 ára (31-87
ára) og er þessi sjúklingur því á meðal þeirra elstu sem greinst hafa
hér á landi. Æxlið í þessu tilfelli reyndist á stærð við hnefa, vóg
320 g og var mesta þvermál um 10 cm. Eitt hóstarkirtilsæxli hefur
greinst stærra hér á landi frá 1984, en það var 15 cm í mesta mál.2
Hóstarkirtilsæxli eru oftast flokkuð eftir flokkunarkerfi WHO
(Alþjóðaheilbrigðisstofnunarinnar) frá árinu 2004. Samkvæmt
því eru vefjagerðir 6 talsins; A, B1, B2, B3, AB og C. Flokkar A, B
og AB eru mun algengari, hegða sér oftast eins og góðkynja æxli
og hafa góðar langtímahorfur.3 Illkynja æxli í hóstarkirtli teljast
til flokks C, þau eru mun sjaldgjæfari og hafa slæmar langtíma-
horfur. Samkvæmt erlendum rannsóknum eru B2 og AB flokkarnir
algengustu gerðir hóstarkirtilsæxla, hvor um sig með 20-35% hlut-
fallslega tíðni,4 sem er svipað og í íslensku rannsókninni.2 Einnig
eru hóstarkirtilsæxli stiguð með Masaoka-kerfi frá I-IV eftir því
hve illkynja og ífarandi þau eru. Æxli á stigi I er vel afmarkað af
hýði, æxli á stigi II vaxa ífarandi í hýði og æxli á stigi III vaxa inn
í aðlæg líffæri en á stigi IV hefur æxli meinvarpast í fleiðru eða
önnur fjarlæg líffæri.
Helsta mismunagreiningin í þessu tilfelli er illkynja
hóstarkirtils æxli (gerð C) en þá hefði sést frumudrep á smásjár-
myndum, aukinn fjöldi frumuskiptinga og þekjuvefsfrumur með
skýrari merki afbrigðileika (mynd 2). Á mynd 1 voru heldur ekki
merki um ífarandi vöxt í gollurshús, hjarta, ósæð eða lungu sem oft
sést við illkynja hóstarkirtilsæxli. Aðrar mismunagreiningar eru
kímfrumuæxli (germ cell tumor) í miðmæti, illkynja mjúkvefjaæxli
(sarcoma) og eitilfrumukrabbamein (lymphoma).
Sjúklingurinn í þessu tilfelli hafði eingöngu staðbundin ein-
kenni, aðallega mæði og surg bæði við inn- og útöndun (stridor)
auk óþæginda við kyngingu. Þetta kemur ekki á óvart þegar lega
æxlisins er höfð í huga og hvernig það þrýstir bæði á berkju og vél-
inda. Í íslensku rannsókninni sem áður var nefnd hafði helmingur
sjúklinganna staðbundin einkenni, tæplega helmingur fann fyrir
mæði og þriðjungur hósta og/eða brjóstverk.2 Hóstarkirtilsæxli
geta einnig greinst vegna hjáeinkenna (paraneoplastic syndrome)
eins og vöðvaslensfárs (myasthenia gravis). Talið er að 30-50% sjúk-
linga með hóstarkirtilsæxli hafi einnig vöðvaslensfár og að 10-15%
sjúklinga með vöðvaslensfár hafi hóstarkirtilsæxli.5 Í um þriðjungi
tilfella greinast hóstarkirtilsæxli fyrir tilviljun, oftast við mynd-
greiningu vegna óskyldra sjúkdóma eða áverka.
Meðferð hóstarkirtilsæxla felst í skurðaðgerð þar sem æxlið
er numið á brott í heild sinni. Á mynd 3 sést hvernig komist var
að æxlinu í gegnum 9 cm skurð á efri hluta bringubeins (partial
sternotomy). Horfur sjúklinga með hóstarkirtilsæxli fara mest eftir
Svar við tilfelli mánaðarins:
Góðkynja hóstarkirtilsæxli (thymoma)
Mynd 3. Mynd af æxlinu í aðgerð. Æxlið var 10 cm í mesta þvermál og vóg 320 g.
T I L F E L L I M Á N A Ð A R I N S