Læknaneminn - 01.06.1970, Qupperneq 37

LÆKNANEMINN
83
tilfella. Næstmest áberandi eru
mismunandi miklar periferar par-
esur og rýrnun á axlar-, hand-
leggjar- og handarvöðvum. I tveim-
ur af hverjum þremur hluta til-
fella eru þessar paresur báðum
megin, og oftast eru það hendurn-
ar, sem verða fyrir lömuninni.
Rúmlega helmingur sjúklinga
hefur verki, parestesiur í hand-
leggjum og öxlum og álíka marg-
ir pyramidbrautareinkenni frá
ganglimum (spasticitet og posi-
tivan Babinski), Einkenni frá
bakstrengjum, eins og minnkað
titringsskyn, koma fyrir hjá ein-
um þriðja sjúklinga. Einstaka
sinnum er stöðuskyn og djúpa
sársaukaskynið minnkað og bak-
strengsataxi þá áberandi. Bulber
einkenni sjást hjá einu af hverj-
um þremur tilfellum, einkum eru
það rótatoriskur nyst.agmus, pala-
topharyngo-laryngeal paresur og
augnvöðvaparesur. Trófiskar
breytingar með arthropati og
mutilationum sjást oft. Vegna
analgesi er sjúklingunum hætt við
sárum, t. d. brunasárum, sem gróa
seint. Húðin getur verið cyanotisk
og þykk, sveitt eða þurr.
Meðfœddir gallar.
Þar sem sjúkdómurinn er talinn
meðfæddur, sjást. oft ýmsar ano-
maliur, eins og kyphoscoliosis,
sternum deformitet, hálsrifbein,
Arnold-Chiari, SDÍna bifida, platy-
basia, Klippel - Feil syndrom o.fl.
Mænu- oa cystuvökvi.
Mænuvökvinn er tær og litlaus.
Eggjahvítumagn er eðlilegt eða
vægt hækkað, ekki yfir 70 mg%.
Cvstuvökvinn er eins og mænu-
vökvi.
Röntqen rannsöknir.
Rúmbreytingar í medulla cervi-
calis er unnt að greina hjá syrin-
gomyeli sjúklingum, með því að
rannsaka þá liggjandi með pant-
opaque myelografi og sitjandi
með loftmyelografi. Svipaðar
breytingar í hálshluta mænunnar
hafa sézt við loftencephalografiu
og loftmyelografiu með venju-
legri aðferð.
Með lumbal-loftmyelografi, eft-
ir Westbergs aðferð, er hins
vegar unnt að greina sjúkdóminn
í langflestum tilfellum. Þetta er
því bezta rannsóknaraðferðin.
Sjúklingarnir eru rannsakaðir
þannig, að rannsóknarborðinu,
sem þeir liggja á, er hallað eftir
ákveðnum reglum, og þeir athug-
aðir í mismunandi stellingum.
Með þessu móti er mögulegt að
greina hugsanlegar rúmbreyting-
ar í allri mænunni. Sjúklingar
með syringomyeli hafa langa,
slappa mænucystu (mynd 2), sem
að ofanverðu myndar odd strax
fyrir neðan atlas og nær langt
niður í brjósthluta mænunnar
(frá C 1 — T6-12). Rúmbreyt,-
ingar sjást í allri mænuskemmd-
inni (mynd 3). Þetta röntgenein-
kenni er patognomoniskt fyrir
sjúkdóminn. Einstaka sinnum hafa
siúklingarnir atrofiska mænu,
tákn þess að cvstan hafi tæmzt.
Stundum er hálshluti spinala
beinakanalsins útvíkkaður.
Isotóya rannsóknir.
Með isotóp-myelcystografiu er
unnt að greina stærð svringomyeli
cystu (mynd 4) og sýna fram á
samganginn milli cvstunnar og
IV. ventriculus, Eftir percutan
punktion á mænucystunni, er iso-
tópnum sprautað inn í cystuna.
Því næst er dreifingu isotópsins í
cystunni og utan hennar fylgt með
skanningu. Sést bá, að hann berst,
til höfuðsins.