Læknablaðið - 15.08.1987, Page 13

LÆKNABLAÐIÐ 1987; 73: 197-203
197
Júlíus Valsson, Ásgeir Jónsson
KLOFAGÚLPUR Á MEGINÆÐ
Sjúklingar vistaðir á Landakotsspítala á árunum 1973-1985
INNGANGUR
Lítið hefur verið ritað á íslandi um klofagúlp á
meginæð (aneurysma dissecans aortae). Þó hefur
verið lýst athugun á sjúkdómnum í fjölskyldu,
þar sem hann kom fyrir í þremur ættliðum. Þar
var leitt líkum að því, að þeir þrír sjúklingar sem
lýst er, hafi allir verið með Marfanssjúkdóm (1).
Tilgangur þessarar greinar er að lýsa sjúkdómi
þeirra tíu einstaklinga, sem greindust með
klofagúlp á meginæð á Landskotsspítala á
árunum 1973-1985.
Klofagúlpur á meginæð er sjaldgæfur en
alvarlegur sjúkdómur, sem myndast þegar innsta
lag meginæðar rifnar og blóð undir miklum
þrýstingi skemmir miðlag æðarinnar og rífur
innsta lagið frá ysta laginu. Talið er, að hann geti
einungis myndast ef um skemmd er að ræða í
miðlagi (cystic medial necrosis). Orsök þessarar
skemmdar er oftast annað hvort meðfæddur
sjúkdómur í bandvef miðlagsins, eins og til
dæmis í Marfanssjúkdómi og
Ehler-Danlos-sjúkdómi eða langvinnt álag á
miðlagið, eins og við háþrýsting.
Um 95V0 allra klofagúlpa á meginæð byrja annað
hvort rétt neðan vinstri viðbeinsslagæðar eða í
rismeginæð, nokkrum sentimetrum frá
meginæðarloku. Sjúkdómnum er gjarnan skipt í
þrjá flokka eftir upptökum og útbreiðslu.
Flokkur 1 byrjar í rismeginæð oftast nokkra
sentimetra frá meginæðarloku og nær
klofagúlpurinn yfir í fallmeginæð.
Flokkur II er bundinn við rismeginæð og byrjar
klofagúlpurinn líka oftast nokkra sentimetra frá
meginæðarloku.
Flokkur III er bundinn við fallmeginæð og byrjar
rétt neðan við vinstri viðbeinsslagæð.
Háþrýstingur er langalgengasta orsök í flokki III
en meðfæddur sjúkdómur í bandvef i flokki I og
II. Þessi skipting er kennd við DeBakey (2) og er
sýnd á mynd 1.
Frá Landakotsspítala. Barst ritstjórn 27/09/1986. Samþykkt
12/01/1987.
1. mynd. Myndin sýnir hina þrjá flokka klofagúlps á
meginœð.
Klofagúlpur er tvisvar sinnum algengari í körlum
en konum og algengastur á aldrinum 60 til 80 ára.
Greining sjúkdómsins er byggð á einkennum og
niðurstöðum rannsókna. í langflestum tilfellum
er brjóstverkur aðaleinkenni, en við skoðun
finnst helst vöntun á púlsum, einkenni um leka á
meginæðarloku og einkenni frá miðtaugakerfi.
Sú rannsókn sem að mestu gagni kemur er
röntgenmynd af brjóstholi, sem sýnir breikkun á
meginæðarskugga. Tvívíddarómskoðun og
tölvusneiðmyndir koma einnig oft að gagni. í
flestum tilvikum þarf þó að taka myndir af
meginæð með æðaþræðingu.
Horfur án meðferðar eru afleitar. Um 25% deyja
á fyrsta sólarhring, 50% á fyrstu viku, 75% á
fyrsta mánuði og 90% á fyrsta ári (3).
Meðferð er annað hvort skurðaðgerð eða
lyfjameðferð. Skurðaðgerð er fólgin í því að loka
rifu á meginæðinni og fella saman ganginn, sem
hefur myndast. Stundum þarf að endurbyggja
vegg eða loku æðarinnar. Jafnvel getur þurft að
skipta um loku. Tilgangur lyfjameðferðar er að
lækka blóðþrýsting og minnka útfallshraða blóðs
frá vinstra slegli hjartans. Yfirleitt er skurðaðgerð
beitt við flokk I og II en lyfjameðferð við flokk
III.