Læknablaðið - 15.08.1987, Qupperneq 18

202
LÆKNABLAÐIÐ
vegna blóðmigu og greindist æxlið á æðamyndum af
nýrum. Röntgenmynd af brjóstholi svo og
blóðþrýstingur reyndust eðlileg.
Háþrýstingur greindist árið 1984 og var hann þá settur á
Iyf til að lækka hann.
Við komu var hann illa haldinn af verkjum.
Hjartalínurit sýndi aukaslög í sleglum og ST-breytingar
í útlimaleiðslum (II. og III.). Blóðþrýstingur mældist
150/80 mm Hg. Hjartahlustun leiddi í ljós
útflæðisóhljóð yfir hjartatoppi (3/6). Einnig heyrðist
fjórði hjartasónn (S4).
Fljótlega eftir komu var gerð ómskoðun á gallblöðru og
gallgöngum. Við þá rannsókn vaknaði grunur um
klofagúlp neðarlega á meginæð. Röntgenmynd af
brjóstholi hafði sýnt fremur breiðan miðmætisskugga.
Yfirlitsmynd af kviðarholi sýndi breikkun á meginæð í
hæð við fjórða lendarliðbol.
Tekin var mynd af meginæð með æðaþræðingu og sýndi
hún víkkun á meginæðarboga og niður eftir
fallmeginæð með upptök við vinstri viðbeinsslagæð. í
legunni greindust sykursýki og væg nýrnabilun. Var
sjúklingur ekki talinn skurðtækur og útskrifaður
rúmum þremur mánuðum eftir innlögn.
Var aftur lagður inn á Landakot í desember 1985 vegna
brjóst- og kviðverkja. Var hann talinn vera með bólgu í
ristilsörpum (diverticulitis coli). Útskrifaður tveimur
dögum eftir innlögn á sýklalyfjum.
Þremur vikum síðar var hann aftur lagður inn vegna
kviðverkja og uppkasta. Röntgenmynd af ristli sýndi
þrengt svæði í bugaristli. Gekkst hann undir
skurðaðgerð þar sem þessi hluti ristilsins var numinn á
brott. Meinafræðisvar greindi frá illkynja breytingum
af útþekjuuppruna í fitu umhverfis ristilinn í varahjúp
og í ytri vöðvalögum, en ekki í slímhúð ristilsins.
Sjúklingur andaðist í byrjun árs 1986 af völdum
krabbameins. Krufning leiddi í ljós klofagúlp á
meginæð, sem ekki er nánar lýst. Illkynja breytingar
sáust í eitlum í netju og í gallblöðru. Meinvörp sáust í
lifur. Einnig kom í ljós brátt hjartadrep og
lungnabjúgur.
UMRÆÐA
Fjallað hefur verið stuttlega um sjúkdóminn
klofagúlp á meginæð og þá sjúklinga, sem
vistaðir hafa verið á Landakotsspítala á árunum
1973-1985. Það vekur athygli, að tveir af þessum
sjúklingum voru taldir vera með
Marfanssjúkdóm. Höfðu þeir báðir ýmis
einkenni, sem mjög styðja þá greiningu. Hjá
öðrum þeirra átti klofagúlpurinn upptök sín í
rismeginæð, sem er langalgengast hjá sjúklingum
með Marfanssjúkdóm. Hjá hinum voru upptökin
í fallmeginæð, sem er mun sjaldgæfara hjá
Marfanssjúklingum (4). Af þeim þrettán
íslendingum, sem lýst hefur verið með klofagúlp
á meginæð, hafa fimm verið með
Marfanssjúkdóm. Verður það að teljast
athyglisvert.
Marfanssjúklingar hafa oft víkkaða
meginæðarrót. Mælt hefur verið með því að þeir
gangist undir skurðaðgerð þegar breikkunin á
meginæðarrótinni nær sex sentimetrum (5).
Þvi hefur verið haldið fram, að um 10%
klofagúlpa grói af sjálfu sér (6). Hér er lýst einu
tilfelli þar sem breytingar á röntgenmyndum, sem
taldar voru dæmigerðar fyrir klofagúlp, gengu
alveg tilbaka. Þar var um að ræða sjúkling í
flokki II, þ.e. klofagúlpurinn var bundinn við
rismeginæð. Almennt er álitið að horfur sjúklings
með klofagúlp standi í réttu hlutfalli við fjarlægð
upptaka hans frá meginæðarlokunni, með öðrum
orðum því lengra frá lokunni sem upptökin eru,
því betri eru lífslíkurnar. Það er því sjaldgæft að
klofagúlpar með upptök í rismeginæð grói af
sjálfu sér (6).
Sjö sjúklingar voru með háþrýsting. Tveir
sjúklingar voru skornir upp í Bandaríkjunum og
hefur þeim vegnað vel. Auk þeirra er aðeins einn
sjúklingur á lífi.
Meðferð við klofagúlp á meginæð er tvíþætt, svo
sem fram hefur komið, annað hvort skurðaðgerð
eða lyfjameðferð. Skurðaðgerð er beitt við
klofagúlp í rismeginæð og þá eins fljótt og því
verður við komið vegna mjög hárrar dánartíðni,
aðallega vegna leka inn í gollurshús. Skurðaðgerð
beinist því að því að nema brott þann hluta
meginæðar þar sem klofagúlpur á upptök sín. Ef
um er að ræða sjúkling með Marfanssjúkdóm
þarf oft að skipta um meginæðarloku (7).
Klofagúlp í fallmeginæð meðhöndla flestir með
lyfjum sem beinast að því að lækka blóðþrýsting
og minnka útfallshraða frá vinstra slegli. Þau lyf
sem mest eru notuð eru lyf sem hemja beta
viðtæki. Skurðaðgerð er þó beitt ef
klofagúlpurinn hindrar blóðrás til líffæra t.d.
nýrna, garna eða útlima (8). Til eru þó þeir sem
vilja beita skurðaðgerð sem fyrstu meðferð við
klofagúlp í fallmeginæð (9).
Þakkir: Höfundar vilja færa Benedikt Tómassyni lækni
kærar þakkir fyrir aðstoð hans við að koma þessari
ritsmíð á íslenskt mál.
SUMMARY
In the years 1973 to 1985, ten patients, two women and
eight men, were diagnosed with dissecting aneurysm of
the aorta in St. Joseph’s Hospital in Reykjavík. The age
range was 25 to 69 years with mean 52.5 years. Two
patients had Marfan’s syndrome, one of whom had
hypertension. Six other patients had known
hypertension.