Læknablaðið - 15.07.1998, Page 10

534
LÆKNABLAÐIÐ 1998; 84
Niðurstöður: Þrjátíu og eitt barn greindist
með slagæðavíxlun á tímabilinu, þar af höfðu
29 fullkomna víxlun (D-TGA). Eftirlitstími er
frá 11 mánuðum til 21 árs (miðgildi 13 ár). Ný-
gengi reyndist einn á hverjar 3681 fæðingar,
kynhlutfall 2,4 drengir á hverja telpu.
í 11 tilvikum var hjartaþræðing notuð til
sjúkdómsgreiningar, en frá 1984 hefur sjúk-
dómurinn í öllum tilvikum verið greindur með
ómskoðun. Tuttugu og eitt barn hafði full-
komna slagæðavíxlun eingöngu, en þegar einn-
ig voru til staðar aðrir hjartagallar var oftast um
op í sleglaskilum (ventricular septal defect) að
ræða. Gáttaskilarofsaðgerð (balloon atrial
septostomy) var gerð á 26 börnum (84%) með
viðunandi árangri hjá 24 (92%).
Af 31 sjúklingi hafa 23 gengist undir hjarta-
skurðaðgerð og er um fullnaðaraðgerð að ræða
í öllum tilvikum. Gerð var gáttaskiptaaðgerð
(atrial switch/baffle) á 15 börnum, þar af Mus-
tard aðgerð í tveimur tilvikum og Senning 13
sinnum. Slagæðaskiptaaðgerð (arterial switch)
var gerð á fimm sjúklingum, en þrívegis aðrar
aðgerðir. f helmingi tilvika var gangur í kjölfar
skurðaðgerðar erfiður, en aðeins eitt barn dó
innan eins mánaðar frá aðgerð.
Af 31 barni með slagæðavíxlun sem fæddist
á rannsóknartímanum eru átta látin og tvö hafa
tapast úr eftirliti. Öll börnin sem dóu voru fædd
á fyrri 13 árum tímabilsins, þar af létust fjögur
innan fjögurra sólarhringa frá fæðingu. Tvö
börn höfðu gengist undir hjartaskurðaðgerð
fyrir andlát.
Af 21 einstaklingi sem á lífi er og upplýsing-
ar liggja fyrir um, telst ástand viðunandi eða gott
hjá öllum. Fimm sjúklingar eru á lyfjameðferð,
þar af tveir vegna hjartsláttaróreglu. Við síðustu
hjartaómskoðun var útlit gott hjá 16 einstak-
lingum, en rannsókn óeðlileg í fimm tilvikum.
Alyktanir: Miklar framfarir hafa orðið í
greiningu og meðferð slagæðavíxlunar við
hjarta og horfur hafa batnað. Stöðugt eftirlit er
mikilvægt með tilliti til síðkominna afleiðinga
hjartaskurðaðgerða, en stór hluti sjúklinga í
rannsóknarhópnum hefur gengist undir gátta-
skiptaaðgerð.
Inngangur
Víxlun stóru slagæðanna við hjarta (transpo-
sition of the great arteries) er alvarlegur með-
fæddur hjartagalli sem fyrir tilkomu skurðað-
gerða leiddi 90% sjúklinga til dauða á fyrsta ár-
inu (1). Slagæðavíxlun er 5-7% allra með-
fæddra hjartagalla (2-5). Um er að ræða víxlun
tenginga stóru slagæðanna (ósæð og lungna-
slagæð) við hjarta, ósæð kemur þá frá hægra
slegli og lungnaslagæð frá þeim vinstri. Tvö
form sjúkdómsins koma fyrir, það er annars
vegar fullkomin víxlun (complete transposi-
tion/D-TGA) og hins vegar leiðrétt víxlun (cor-
rected transposition/L-TGA). Fullkomin æða-
víxlun er mun algengari og í þeim sjúklingum
er blárni til staðar við fæðingu. Með tilkomu
skurðaðgerða hafa lífslíkur barna með slag-
æðavíxlun batnað verulega. Arið 1959 var
gáttaskiptaaðgerð (atrial switch/baffle repair)
fyrst lýst, en það var ekki fyrr en fimm árum
seinna að aðgerðin var farin að skila viðunandi
árangri. Tvær tegundir gáttaskiptaaðgerða með
mismunandi tæknilegum útfærslum hafa verið
notaðar, önnur kennd við Mustard og hin við
Senning. Árið 1975 komu slagæðaskiptaað-
gerðir (arterial switch repair) til sögunnar.
Slagæðaskiptaaðgerðin hefur ýmsa kosti fram
yfir eldri aðgerðir og í dag er hún kjörmeðferð.
Fjölmargar erlendar rannsóknir eru fyrirliggj-
andi varðandi greiningu og meðferð þessa sjúk-
dóms (1,6-8). Þetta er hins vegar fyrsta saman-
tektin sem gerð er hérlendis á slagæðavíxlun
við hjarta. Til er rannsókn frá öllu Finnlandi
sem þó nær aðeins til þriggja ára (6), annars
vitum við ekki um sambærilegar rannsóknir á
þessum sjúkdómi sem ná til heillar þjóðar.
Tilgangur rannsóknarinnar er að skoða ný-
gengi slagæðavíxlunar á Islandi, greiningu,
meðferð og horfur. Einnig að kanna hvernig
þessir þættir hafa breyst á þeim 26 árum sem
rannsóknin tekur til, en mikil framþróun hefur
orðið í hjartalækningum barna á þessum tíma.
Efniviður og aðferðir
Rannsóknin nær til allra barna á Islandi sem
greindust með slagæðavíxlun (D-TGA og L-
TGA) á árunum 1971-1996. Öll börnin utan
eitt voru greind og meðhöndluð á Barnaspítala
Hringsins.
Tölvuskráning sjúklingabókhalds Ríkisspít-
ala nær aftur til ársins 1981. Gögn sjúklinga
fyrir það ár með sjúkdómsgreiningar 746,1;
746,5; 746,3; 746,9; 747,9 (ICD 8) og frá 1982
númer 745,1; 745,3; 745,7; 745,8; 746,9 og
747,9 (ICD 9) voru metin með tilliti til sjúk-
dómsgreiningarinnar slagæðavíxlun. Upplýs-
ingar um sjúklinga sem greindir voru á árunum
1971-1980 fengust úr gögnum Landspítalans
og hjartasérfræðinga hans.