Læknablaðið - 15.07.1998, Qupperneq 13

LÆKNABLAÐIÐ 1998; 84
537
Table II. Early surgical complications.
Type of complication Number of patients
Arrhythmia 6
Systemic infection 4
Pleural effusion 3
Transient renal failure 3
Pericardial effusion 2
Paralysis of diaphragm 1
Sudden death 1
Total 20*
* Twenty complications in 12 patients.
Table III. Lxite complications of paíients who are alive.
Type of complication Number of patients
Arrhythmia 3
Dehiscence of atrial patch 1
Persistent cyanosis 1
Failure to thrive 1
Endocarditis 1
Cerebro-vascular accident 1
Total 8*
Eight complications in six patients.
sem upp komu. Einn sjúklingur dó skyndilega
á fimmta sólarhring eftir aðgerð og var andlát
rakið til alvarlegs háþrýstings í lungnaslagæð-
um.
Eftirlit til lengri tíma: Af 31 barni með
slagæðavíxlun sem fæddist á rannsóknartíman-
um eru átta látin (26%) og tvö hafa tapast úr
eftirliti. Upplýsingar um núverandi ástand
liggja því fyrir um 21 sjúkling. Af þeim hafa 19
fullkomna slagæðavíxlun, en tveir leiðrétta
víxlun. Hjá 15 þessara einstaklinga hefur ferill
verið nánast algjörlega áfallalaus, en sex sjúk-
lingar hafa lent í mismiklum erfiðleikum (tafla
III). Auk þessa höfðu tvö þeirra barna sem lét-
ust orðið fyrir blóðreki til heila og annað þeirra
hafði einnig fengið hjartaþelsbólgu.
Dánartölur: Átta börn hafa látist, öll voru
fædd á fyrri hluta rannsóknartímans. Allir þess-
ir sjúklingar höfðu fullkomna slagæðavíxlun
og tveir höfðu að auki aðra meðfædda galla á
hjarta. Fjögur barnanna létust innan fjögurra
sólarhringa frá fæðingu og hafði hjartasjúk-
dómur greinst hjá þremur. Eitt barn dó skyndi-
lega níu mánaða gamalt í tengslum við öndun-
arfærasýkingu. Ein telpa dó 10 mánaða gömul,
var þá á fimmta sólarhring eftir Mustard aðgerð
og dauðsfall rakið til alvarlegs háþrýstings í
lungnaslagæðum. Drengur með Downs heil-
kenni dó þriggja ára gamall og nákvæm grein-
ing á hjartagalla fékkst fyrst við krufningu.
Þetta er eina barnið í rannsóknarhópnum með
staðfestan litningagalla. Elsta barnið sem dó
var fjögurra ára gamall drengur sem gerð hafði
verið á Senning aðgerð við níu mánaða aldur.
Hann var greindur með alvarlega hjartsláttar-
óreglu þriggja ára og þá settur í hann gangráð-
ur. Drengurinn dó skyndilega um það bil ári
síðar og fannst engin ákveðin skýring á dauða
við krufningu.
Núverandi ástand: Af þeim 21 sjúklingi
sem á lífi er og við höfum upplýsingar um, telst
ástand viðunandi eða gott hjá öllum. Einn ung-
ur maður hefur gengist undir hjarta- og lungna-
ígræðslu. Fimm sjúklingar eru á lyfjameðferð,
þar af tveir vegna hjartsláttaróreglu, einn vegna
háþrýstings, einn sjúklingur er á ónæmisbæl-
andi meðferð eftir líffæraígræðslu og sá fimmti
á þvagræsilyfjum. Flestir einstaklinganna hafa
eðlilegt líkamlegt úthald, 20 af 21 eru í flokki I
samkvæmt flokkun New York hjartasamtak-
anna (NYHA class I), einn sjúklingur í flokki II
(9). Við síðustu hjarfaómskoðun var ástand
mjög gott í 11 tilvikum, minni háttar frávik
voru til staðar hjá fimm einstaklingum, en í
fimm sjúklingum er hjartaómskoðun óeðlileg.
Af þessum fimm sjúklingum hafa fjórir þrengsl
við eða í lungnaslagæðarloku (pulmonal sten-
osis), tveir hafa einnig óeðlilega míturloku og
einn Ebsteins afbrigði í þríblaðaloku. Fimmti
sjúklingurinn hefur verulega þykknun á slegla-
skilum.
Umræða
Nýgengi slagæðavíxlunar (1,7,8) og kyn-
hlutfall (1-3,8) er sambærilegt hérlendis við
það sem annars staðar gerist. Af hjartagöllum í
íslenskum bömum hafa 7% slagæðavíxlun (5)
og er þetta svipað erlendum tölum (2-4). Með-
göngulengd og fæðingarþyngd er ekki frá-
brugðin því sem almennt gerist, en einn fyrir-
buri er í hópnum.
Flest barnanna eða 23 (74%) greinast fyrir
eða á fyrstu þremur sólarhringum eftir fæðingu
og allir einstaklingar með fullkomna slagæða-
víxlun utan einn hafa greinst fyrir tveggja
vikna aldur. Með tilkomu tvívíddar hjartaóm-
skoðunar sem notuð hefur verið á Barnaspítala
Hringsins frá 1983 hefur greining sjúkdómsins
orðið fljótlegri, einfaldari og öruggari en áður.
Hjartaþræðing var síðast notuð til greiningar á
slagæðavíxlun hérlendis 1983, en heldur fullu
gildi við gáttaskilarofsaðgerðir. Stærstur hluti
sjúklinga (68%) hefur fullkomna slagæðavíxl-
un án annarra meðfylgjandi hjartagalla. í þeim
tilvikum, þar sem aðrir gallar á hjarta eru til
staðar, er oftast um op í sleglaskilum að ræða
(19,4%). Erlendis hefur allt að helmingur sjúk-