Læknablaðið - 15.07.1998, Page 14

538
LÆKNABLAÐIÐ 1998; 84
linga með slagæðavíxlun aðra meðfylgjandi
hjartagalla, oftast op í sleglaskilum (10,11).
Við fullkomna slagæðavíxlun er hjartarit í
byrjun oftast eðlilegt miðað við aldur (10).
Meirihluti þeirra hjartarita sem fyrir liggja í
rannsókn okkar uppfyllir þetta skilyrði. Hjart-
sláttartruflanir eru fátíðar hjá nýburum með
þennan sjúkdóm (10) og er það í samræmi við
niðurstöður okkar. Á röntgenmynd hefur egg-
laga hjartaskuggi með mjókkuðu efra miðmæti,
vægri hjartastækkun og aukinni lungnaæða-
teikningu verið talinn dæmigerður fyrir full-
komna slagæðavíxlun. Á einungis sex af 30
röntgenmyndum (20%) var lýst stækkuðu
hjarta ásamt aukinni æðateikningu í lungum.
Gáttaskilarofsaðgerð sem fyrst var lýst 1966
olli straumhvörfum í meðferð sjúklinga með
slagæðavíxlun (12). Tilgangur aðgerðarinnar er
að auka blóðblöndun og hækka á þann hátt
súrefnismettun í líkamsblóðrás. Fyrstu 10 ár
rannsóknarinnar voru fimm af sjö gáttaskila-
rofsaðgerðum framkvæmdar í London, en eftir
1979 hafa allar slíkar aðgerðir farið fram á
Barnaspítala Hringsins. Flestar aðgerðirnar
skiluðu tilætluðum árangri og ekkert barnanna
gekkst undir gáttaskilarofsskurðaðgerð á ný-
buraskeiði. Einn sjúklingur dó í hjartaþræðingu
strax í kjölfar gáttaskilarofsaðgerðar, fékk full-
komið leiðnirof (atrio-ventricular block) sem
ekki varð við ráðið.
Mikil framþróun hefur orðið í hjartaskurð-
lækningum bama á þeim tíma sem rannsóknin
spannar. Með árunum hefur komið í ljós að
ákveðin vandamál fylgja gáttaskiptaaðgerðum,
en þær aðgerðir voru alls ráðandi í meðferð
þessara sjúklinga áður fyrr. Einkum er um að
ræða bilun á hægra slegli með minnkuðum sam-
drætti, hjartsláttartruflanir og þrengsl í bláæða-
göngum gátta (atrial baffle) (13,14). Minnkuð-
um samdrætti og stækkun á hægra slegli hefur
verið lýst í 10-45% tilvika (15-17) og hjartslátt-
artruflanir koma fyrir í allt að 40-50% sjúklinga
(16,17). Vegna þessa hefur gáttaskiptaaðgerðin
vikið á síðustu árum fyrir slagæðaskiptaaðgerð
sem kjörmeðferð við slagæðavíxlun (14,18,19).
Helstu kostir slagæðaskiptaaðgerðar eru þeir að
gerð er líffærafræðileg leiðrétting (anatomic
correction) þannig að vinstri slegill þjónar lík-
amsblóðrás og minni hætta er á hjartsláttartrufl-
unum (20,21).
Gerð hefur verið gáttaskiptaaðgerð hjá
stærstum hluta (65%) þeirra sjúklinga í rann-
sóknarhópnum sem gengist hafa undir skurðað-
gerð. I byrjun var Mustard aðgerð beitt, en eftir
að Senning aðgerðin var endurvakin þótti hún
vænlegri kostur og var notuð í öllum tilvikum
eftir það. Helstu kostir Senning aðgerðar fram
yfir Mustard eru þeir að lífrænn vefur er notað-
ur í stað gerviefnis í bláæðaganga í gáttum og
saumalínur (suture-lines) eru umfangsminni. Á
síðustu árum hefur slagæðaskiptaaðgerðum
verið beitt í vaxandi mæli og þrír yngstu sjúk-
lingarnir í rannsóknarhópnum hafa allir gengist
undir slfka aðgerð. Hjá þremur sjúklingum hafa
ekki verið gerðar hefðbundnar skurðaðgerðir
við slagæðavíxlun, þar eð meðfylgjandi sjúk-
leiki eða gallar í hjarta hafa kornið í veg fyrir
að slíkt væri framkvæmanlegt. Þessir sjúkling-
ar hafa allir undirgengist fullnaðaraðgerð af
öðrum toga.
I um það bil helmingi tilvika var afturbati
eftir skurðaðgerð eðlilegur og eftir vonum. Af
þeim níu börnum sem gengust undir aðgerð á
fyrri hluta tímabilsins (1971-1983) lentu fjögur
(44%) í erfiðleikum í afturbata, en átta (57%)
þeirra 14 barna sem gerð var á aðgerð á árabil-
inu 1984-1996. Vart er hér um marktækan mun
að ræða, en þetta undirstrikar hversu erfiðar og
áhættusamar skurðaðgerðir við þessum sjúk-
dómi eru. Einn sjúklingur (4,3%) dó á fyrstu
dögum eftir aðgerð. Erlendar rannsóknir sýna
að snemmkominn dauði eftir skurðaðgerðir
verður í 0-14% tilvika (22-25).
Af 21 sjúklingi sem á lífi er og upplýsingar
liggja fyrir um hefur ferill verið áfallalaus í 15
tilvikum (71%). Sex einstaklingar (29%) hafa
orðið fyrir eða eiga við viðvarandi heilsufars-
leg vandamál að etja. Öll þau vandamál eru vel
þekkt í sjúklingum með slagæðavíxlun (10,11).
Af 31 barni með slagæðavíxlun við hjarta
sem fæddist á árunum 1971-1996 hafa átta
(26%) látist. Þau sem létust voru öll fædd á
fyrstu 13 árum rannsóknartímabilsins. Þettaeru
47% þeirra barna sem fæddust með slagæða-
víxlun á þessum árum. Einn drengurdó skyndi-
lega þremur árum eftir að gerð hafði verið á
honum Senning aðgerð, en skyndidauði er vel
þekktur hjá sjúklingum sem gengist hafa undir
gáttaskiptaaðgerð (10,11,14). Með bættri
greiningu og meðferð hefur orðið gjörbylting á
lífslíkum, þannig hefur ekkert þeirra barna sem
fætt er eftir 1983 dáið. Þetta er í takt við það
sem er að gerast erlendis og má rekja til fram-
þróunar ekki einungis í hjartaskurðlækningum
barna, heldur einnig greiningu og meðferð fyrir
og eftir aðgerð. Nýleg rannsókn frá Boston, þar