Læknablaðið : fylgirit - 01.10.1979, Síða 46

44
Hörður Bergsteinsson
NÝBURAGULA
(Physiologic Hyperbilirubinemia)
INNGANGUR
Svokölluð nýburagula (physiologisk
hyperbilirubinemia) er algengasta orsök
gulu hjá nýburum. Sýnileg gula kemur
fyrir hjá um 15% af öllum nýburum.
(Bilirubin 7mg% eða meira). Reyndar er
það svo, að flest ef ekki öll börn eru með
hækkun á bilirubini í serum fyrstu daga
ævinnar ef miðað er við þau algengismörk,
sem gilda síðar á ævinni, þ.e. bilirubin í
serum minna en 1,5 mg%. Hér er raunar
um aðlögunar- eða þroskavandamál að
ræða, því er talað um ,,physiologiska“ gulu
til aðgreiningar frá ,,pathologiskri“ gulu.
Gula er mjög algengt kliniskt einkenni
hjá nýburum og er því nauðsynlegt að
greina í sundur svokallaða ,,physiologiska“
gulu og „pathologiska“ gulu. Hér á eftir
mun ég reyna að gera nokkur skil á mynd-
un, efnaskiptum og útskilnaði bilirubins
hjá nýburum og í því sambandi tala um
orsakir physiologiskrar gulu og meðferð.
Að lokum verður minnst lítillega á mis-
munagreiningu (sjá töflu I).
Myndun á bilirubini
Langmest eða um 85% af því bilirubini,
sem myndast í líkamanum verður til við
niðurbrot á hemoglobini. Afgangurinn eða
um 15% myndast við niðurbrot á öðrum
eggjahvítusamböndum. sem hafa porphyrin
hring svo sem myoglobini.
Niðurbrot á hemoglobini fer fram í reti-
culoendothelial kerfi. Fyrst er globinhluti
mólikúlsins klcrfinn frá og síðan járn.
Protoporphyrinhringurinn sem er cycliskt
tetrapyrrole er síðan klofinn í sundur jg
myndast þá tetrapyrrole, sem kallast bili-
verdin. Þessi efnabreyting (sem talin er
vera Mixed function oxidation) verður
fyrir áhrifum tveggja efnakljúfa, það er
heme oxygenasa og cytochrome p 450. Bili-
verdin er síðan reducerað (hydroffenation)
fyrir tilverknað biliverdini reductasa í
bilirubin. (mynd 1.).
Við fyrrnefnda efnabreytinguna myndast
karbon monoxið, CO, 1 mole af CO fyrir
hvert mole af heme eða 4 mole af CO fyrir
hvert mole af hemoglobini. Mælingar á CO
myndun gefa því til kynna myndun á bili-
rubini. Niðurbrot á 1 gm af hemoglobini
leiðir til myndunar á 34 mg af bilirubini.
Slíkar mælingar hafa einnig leitt í ljós, að
bilirubin myndun hjá nýburum er milli
6—8 mg per kg per dag, hins vegar hjá
fullorðnum 2—3 mg/kg/dag. Þessi mikli
munur á framleiðslu skýrist að mestu með
því að æviskeið rauðra blóðkorna er styttra
hjá nýburum en fullorðnum. Hér er um að
ræða eina af þýðingarmeiri orsökum nv-
buragulu, sem sé aukin framleiðsla bili-
rubins.
Flutningur á bilirubini inn í lifrarfrumur
í serum er bilirubin bundið albumeni
(síðar mun verða minnst á þýðingu þessl.
í lifrinni þ.e. í sinusoideal blóðrás losnar
CYCLIC TETRAPYRROLE
cytochrome
p450
microsomal
heme
oxygenase
M V M P P M M________________V
co
H H
IXoc BILIVERDIN
+ 2H
biliverdm
reductase
M V M_P P_M ^ Y
o^cXl^c^o
H H H
Koc BILIRUBIN
M- methyl , V* vinyl , P=propiomc ocid
Mynd 1,