Læknablaðið : fylgirit - 01.10.1979, Qupperneq 47

45
bilirubin frá albumeni og gengur inn i
lifrarfrumur. Þessi flutningur inn í lifrar-
frumur virðist háður koncentrations gradi-
ent. í lifrarfrumum eru svokölluð „carrier“
eða ,,receptor“ protein ligandin (y-protein)
og Z-protein sem eru þýðingarmikil í sam-
bandi við flutning á bilirubini inn í lifrar-
frumur. Ligandin er mun þýðingarmeira
af þessum tveim. Rannsóknir á mönnum og
öpum hafa sýnt, að magn þess er mun
minna hjá fóstri og fyrstu vikuna eftir fæð-
ingu, samanborið við það, sem seinna verð-
ur á ævinni. Nýlega hefur verið sýnt fram
á að ligandin og glutathione S transferasi
B eru eitt og sama efnið. Það virðist því að
þetta eggjahvítusamband hafi bæði hvata-
verkun og bindiverkun. Það er rétt að geta
þess, að bilirubin þarf að keppa við aðra
lífræna aniona um flutning inn í lifrar-
frumur.
Efnaskipti bilirubins í lifrarfrumum
í lifrarfrumum á sér stað tenging á bili-
rubini við glucuronic sýru (conjugation).
Fram að þessu hefur bilirubin verið
óconjugerað (indirect bilirubin) og því
fituuppleysanlegt. Þetta er mikilvægt að
hafa í huga því einungis óconjugerað bili-
rubin (þ.e. fitu uppleysanlegt) kemst inn í
taugafrumur og veldur þar skemmdum.
Conjugation við glucuronic acid verður
fyrir tilverknað glucuronyl transferasa.
Starfsemi glucuronyl transferasa er mjög
mismunandi á nýburaskeiði og er oft ekki
fullþroskuð fyrr en 30 dögum eftir fæðingu
eða löngu eftir að gula er horfin. Conjuga-
tion er ekki einungis háð starfsemi glucu-
ronyl transferasa, heldur einnig öðrum
efnakljúfum í lifur.
Hún er háð því að nægilegur glucosi
sé til staðar og þar af leiðandi nægjan-
leg myndun á uridine 5-diphosphate
glucose (UDPG), sem síðan dephydro-
generast fyrir tilverknað UDPG dehydro-
genasa í uridine diphosphate glucuronic
acid. Conjugation í lifur er því háð starf-
semi UDPH dehydrogenasa, sem oft er lítil
hjá nýburum og einnig glucosa magni •'
blóði (mynd 2).
Útskilnaður á bilirubini frá lifrarfrumum
Þetta skref á leið bilirubins út úr líkam-
anum er það sem minnst er vitað um. Það
HEPATOCYTE
SINUSOID I CANALICULUS
Mynd 2.
er þó talið víst, að um sé að ræða aktivt
skref þ.e. háð orku, því bilirubin concentra-
tion er 50—100 sinnum meiri en í lifrar-
frumum eða plasma. Vitað er, að thyroxine
og vaxtarhormone eru þýðingarmikil í
sambandi við þetta skref, sömuleiðis einnig
anabol sterar og getnaðarvarnarlyf.
Enterohepatic hringrás bilirubins
Þegar bilirubin hefur borist um gallvegi
út í smáþarma er það reducerað af þarma-
sýklum í urobilinogen. Það getur síðan
endurfrásogast og skilist út um lifur, í
galli, eða um nýru bæði með glomerular
filtration eða tubular secretion. Hjá fóstr-
um og nýburum eru engir þarmasýklar og
urobilinogen myndast því ekki. í görnum
hjá fóstrum og nýburum er hvati, sem
kallast B-glucuronidasi og katalyserar de-
conjugation á bilirubini. Óconjugerað bili-
rubin er eins og áður segir fituuppleysan-
legt og frásogast því að nokkru leyti aftur
yfir í serum, hluti fer að vísu út í saur.
Nýburagula (Physiologisk gula)
í raun má líta á nýburagulu sem aðlög-
unarvandamál eftir fæðingu. Fóstrið byrjai
að mynda bilirubin um 20. viku meðgöngu-
tímans. Náttúran hagar því þannig, að
bilirubin skilst út um legköku og síðan
lifur móður. I þessu sambandi má minna á,
að conjugation á bilirubini í lifur fósturs-
ins er treg. í annan stað er séð fyrir því,
að stór hluti af því bilirubini, sem conjug-
erast í lifur er deconjugerað í þörmum og
frásogast út í blóðrás að nýju. Nýburagula
er skilgreind á eftirfarandi hátt:
1. Gula ekki sýnileg fyrstu 24—36 klst.
L