Læknablaðið : fylgirit - 01.12.1992, Qupperneq 32

32
LÆKNABLAÐIÐ/FYLGIRIT 22
E gg BLIND BÖRN Á ÍSLANDI
Guðmundur Viggósson, sérfræðingur á, Augndeild
Landakotsspítala og yfirlæknir Sjónstöðvar Islands
Safnað var saman upplýsingum um öll blind og verulega
sjónskert börn á íslandi, sem fædd voru á árunum 1974-
1991, þ.e. 17 ára og yngri þann 31. desember 1991. Þau
reyndust 67 og var fjöldi í hverjum árgangi frá 0 (1981)
upp í 8 (1977) eða 3,7 að meðaltali á ári. Nýgengi á
tímabilinu var 0,87%o.
Dreifing meðal kynja var nokkuð ójöfn eða 58,2%
drengir og 41,8% stúlkur (1,39/1). Rétt er að taka fram
að allar tölur eru lágmarkstölur hvað varðar blindu
meðal barna, þar sem aðeins eru tíunduð þau börn sem
skráð hafa verið á Sjónstöð Islands. Sjónskerðing er
heldur ekki alltaf ljós fyrr en barn hefur náð vissurn
aldri og á það sérstaklega við um vangefin börn.
Hvað búsetu barnanna varðar áttu hlutfallslega flest
lögheimili á Suðurlandi, Suðurnesjum og Reykjavíkur-
svæðinu en fæst á Norðurlandi vestra, Vestfjörðum og
Norðurlandi eystra. Meðalalgengi var 0,26%o.
Stuðst er við alþjóðlegar reglur (WHO) varðandi
skilgreiningu á blindu og sjónskerðingu.
Blinda (blindness) er skilgreind sem sjón <3/60 (0,05) á
betra auga með besta gleri eða sjónvídd <10°. Með
slíka sjón eiga menn erfitt með að fara um á ókunnugum
stað og lestur er illmögulegur, jafnvel með bestu
sjónhjálpartækjum.
Sjóndepra er skilgreind sem sjón <6/18 (0,3) á betra
auga með besta gleri eða siónvídd <20°. Með slíka sjón
er lestur torveldur með venjulegum lestrargleraugum
þrátt fyrir góða lýsingu.
Sjónskert reyndust 32 barnanna (47,8%) en blind 15
(22,4%). Alblind eða því sem næst voru 12 (17,9%).
Með óvissa sjónskerðingu 20 (29,9%). Erfitt er oft að
ákvarða sjónskerðingu hjá ungum börnum.
Algengasta sjúkdómsgreiningin var sjóntaugarrýrnun
alls 10 börn (14,9%), fast þar á eftir komu augntin
(nystagmus) 9 (13,9%) og hvítingjaháttur (albinismus) 8
(11.9%). Sjaldgæfari voru: Meðfædd sjónurýrun
(hereditary retinal dystrophy), meðfætt ský á augasteini
(congenital cataracta), 5 börn í hvorum hópi (7.5%).
Enn fágætari voru svo fyrirbura augnveiki (retinopathia
of prematurity), algjör litblinda (achromatopsia), blinda
vegna galla á miðtaugakerfi (cerebral amblyopy) og
augnvöntun (congenital anophthalmos) með 3 (4.5%)
hvert. Aðrar orsakir voru enn sjaldgæfari, en samtals
voru sjúkdómsgreiningar 24.
Um orsakir er það helst að segja að lang fiest skaðast á
fósturskeiði eða 57 (85.1%). Af þeim voru 38 án þekkts
litningagalla. Við fæðingu eða á fyrstu 28 dögum eftir
fæðingu sköðuðust 4 (6.0%), þar af 3 vegna fyrirbura
augnveiki. Fimm börn (7.5%) urðu fyrir augnskaða
síðar á ævindi, þar af 2 vegna sýkinga og 2 vegna slysa.
Þegar þessi 67 sjónskertu börn eru fiokkuð eftir
fötlunum kemur í ljós að 33 (49.3%) eru aðeins
sjónskert, 27 (40.3%) bæði sjónskert og vangefin, 5
(7.5%) sjónskert og hreyfihömluð, 1 (1.5%) sjónskert og
heyrnarskert og 1 (1.5%) sjónskert, vangefið og
heymarskert.
E 40 ELSCHNIGS PERLUR 0G TREF3AMEIN 1 AUGA MEÐ
GERVIAUGASTEINI.
Örn Sveinsson. Augndeild Háskólasjúkrahússins
i Bergen og augndeild Landakots.
Eftir fjarlægingu augasteins vegna elli drers
á sér stundum stað þykknun í augasteinshýði.
Við smásjárskoðun í raufarlampa getur þetta
litið út eins og hálf-gegnsæ perlu-þyrping
og er þá kennt við Elschnig.
Trefjamein (fibrillopathy, exfoliation syndr-
ome) er sjúkleg breyting, sem stundum sést í
augum eldra fólks og getur t.d. leitt til i11-
vígrar gláku.
Tilgangur þessarar rannsóknar var annars vegar
að skoða örgerð Elschnig perla og hins vegar
að athuga hvort myndun trefja (fibrils) í
auga með þekktu trefjameini gæti haldið áfram
eftir að fjarlægt hafði verið ellidrer og
settur í augað gerviaugasteinn.
Skoðað var augasteinshýði frá einstaklingi,
sem fékk gerviaugastein settan á venjulegan
hátt í hýðispoka vinstra auga. Fyrir ísetn-
ingu gerviaugasteinsins var sýnt fram á
trefjamein. Ári seinna lést viðkomandi. Tólf
klukkustundum eftir andlátið var gerviauga-
steinninn fjarlægður og augasteinshýðið lagt
í 2% glútaraldehýö. Það var síðan undirbúið
fyrir skoðun í ljóssmásjá og rafeindasmásjá
("scanning" og transmission").
Elschnig perlu-þyrpingin, í útjaðri auga-
steinshýðispokans, var mynduð af risafrumum
sem tengdust saman með tvenns konar tengjum:
("gap-junction" og "desmosome like
structures"). Frumurnar lituðust jafnt og
höfðu fá frumulíffæri. Áberandi sjálfeyðing
sást á sumum svæðum í þyrpingunni.
1 útþekju augasteinshýðisins sáust umfangs-
miklar breytingar, dæmigerðar fyrir trefja-
mein. Út frá holum í yfirborði útþekjunnar
stóðu trefjar og mynduðu lagskiptingu djúpt í
augasteinshýðinu ásamt "Busacca runnum" a
yfirborði hýðisins.
Örgerð risafrumna þeirra sem mynda Elschnig
perlu-þyrpinguna er að mörgu leyti lík
örgerð augasteinsþráða, sem gæti bent til
sameiginlegs uppruna beggja frá útþekju auga-
steins.
Myndun trefja virðist geta haldið áfram í
útþekju í leifum augasteinshýðis eftir að
settur hefur verið gerviaugasteinn í augað.