Læknablaðið - 15.12.2003, Qupperneq 43

FRÆÐIGREINAR / LUNGNASLAGÆÐAHÁÞRÝSTINGUR
Lungnaslagæðaháþrýstingur.
Nýjungar í meðferð og sjúkratilfelli
Gunnar
Guðmundsson'
SÉRFRÆÐINGUR í LYF-,
LUNGNA- OG GJÖR-
GÆSLULÆKNINGUM
Gizur
Gottskálksson1 2
SÉRFRÆÐINGUR í
HJARTALÆKNINGUM
Þórarinn Gíslason'
SÉRFRÆÐINGUR f
I.UNGNALÆKNINGUM
'Lungnadeild Landspítala
Fossvogi, 2Hjartadeild
Landspítala Hringbraut
Bréfaskipti og fyrirspurnir:
Gunnar Guðmundsson,
Lungnadeild Landspítala
Fossvogi, 108 Reykjavík.
Sími 543-6876, fax 543-6865.
ggudmund@landspiíali. is
Lykilorð: lungnaslagœða-
háþrýstingur, meðferð,
sjúkratilfelli.
Agrip
Lungnaslagæðaháþrýstingur er sjaldgæfur en getur
valdið áþján og dauða. Undanfarin ár hefur komið
fram aukin þekking á meingerð og gangi sjúkdóms-
ins, betri flokkun og ný lyfjameðferð. Nýju lyfin eru
dýr en geta bætt verulega lífsgæði og lífslíkur. Hér er
þessum atriðum lýst og tvö sjúkratilfelli kynnt.
ENGLISH SUMMARY
Guðmundsson G, Gottskálksson G, Gíslason Þ
Pulmonary arterial hypertension: new treatments
and case report
Læknablaðið 2003; 89: 959-61
Inngangur
Lungnaslagæðaháþrýstingur (e. pulmonary artery
hypertension) er skilgreindur sem meðalþrýstingur
(mean pulmonary artery pressure) í lungnaslagæð
hærri en 25 mmHg í hvfld eða 30 mmHg við áreynslu.
Önnur skilgreining sem einnig er viðurkennd er
lungnaslagæðaþrýstingur í slagbili hærri en 40 mmHg
sem samsvarar þríblöðkulokuleka hraða á Doppler-
rannsókn sem er 3,0-3,5 m/sek. (1) Lungnaslagæða-
háþrýstingur er sjaldgæfur en illvígur sjúkdómur og
meðferðarmöguleikar hafa verið fáir til þessa (2).
Arið 1998 hélt alþjóðaheilbrigðismálastofnunin ráð-
stefnu um sjúkdóminn (1). Þar var meðal annars
kynnt ný flokkun á honum sem er sýnd í töflu I.
Þannig er sjúkdómnum skipt eftir því hvort orsökin
er þekkt eða óþekkt. Lungnaslagæðaháþrýstingur af
óþekktri orsök er sjaldgæfur sjúkdómur með nýgengi
1-2 á milljón íbúa á ári. Hann er algengari hjá konum
en körlum og kemur oft fram á yngri fullorðinsárum
Pulmonary arterial hypertension is a rare disease with
substantial morbidity and mortality. In the last few years
significant progress has been made in the understanding
of the pathogenesis and course of the disease. New
classification and drug treatment have emerged. The new
drugs are expensive but can improve quality of life signifi-
cantly. Given here is a brief review and two cases presented.
Keywords: putmonary arterial hypertension, treatment,
case report.
Correspondence: Gunnar Guðmundsson,
ggudmund@iandspitaii.is
(3). Slíkum tilfellum hefur verið lýst hér á landi (4).
Meðal þekktra orsaka lungnaháþrýstings eru lungna-
rek, langvinnur lungnateppusjúkdómur, kæfisvefn og
margt fleira (1).
Undanfarin ár hefur aukist skilningur á meingerð
sjúkdómsins. Þannig er í dag talið að lungnaháþrýst-
Tafla I. Flokkun á lungnaháþrýstingi.
1. Lungnaslagæöaháþrýstingur
Lungnaháþrýstingur af óþekktri orsök
Einstök tilfelli
í fjölskyldum
Tengdur
Bandvefssjúkdómum
Meöfæddri samleiöslu milli aöal- og lungna-
blóörásar
Portæöarháþrýstingi
HlV-sýkingu
Lyfjum/eiturefnum
Viövarandi lungnaháþrýstingi í nýfæddum
Öðru
2. Lungnabláæöaháþrýstingur
Vinstrihliöar gátta- eöa sleglahjartasjúkdómur
Vinstrihliðar hjartalokusjúkdómur
Lungnabláæöalokandi sjúkdómur
Lungnaháræöaflækjur
Annað
3. Lungnaháþrýstingur tengdur lungnasjúkdómum eöa
lágum súrefnisþrýstingi
Langvinnir lungnateppu sjúkdómar
Millivefslungnasjúkdómar
Öndunarháöar svefntruflanir
Lungnablööruvanöndun
Langvarandi dvöl í mikilli hæö
Lungnasjúkdómar nýbura
Lungnablöðru háræðavanþroski
Annað
4. Lungnaháþrýstingur orsakaöur af langvinnu lungna-
reki og/eöa segamyndun
Lokun af sega á miölægum lungnaslagæöum
Lokun á útlægum lungnaslagæðum
Segamyndun á staðnum
5. Lungnaháþrýstingur tengdur ýmsum sjúkdómum
Bólgusjúkdómar
Sarklíki (sarcoidosis)
Annaö
Utanaökomandi þrýstingur á miðlægar lungnablá-
æðar
Bandvefsmyndandi miðmætisbólga
Eitlastækkanir/æxli
Læknablaðið 2003/89 959