Læknablaðið - 15.12.2003, Qupperneq 44

FRÆÐIGREINAR / LUNGNASLAGÆÐAHÁÞRÝSTINGUR
ingur sé fremur æðafrumuaukandi sjúkdómur en
æðaþrengjandi (5). Óeðlileg fjölgun á æðaþelsfrum-
um sem og sléttum vöðvafrumum á sér stað. Þetta
leiðir til þrenginga og lokana á æðum (5). Minnkuð
framleiðsla er á köfnunarefnisoxíði og prostasýklíni
frá æðaþelsfrumum (6). Aukning verður á endóþel-
íni sem er mjög kröftugt æðaherpandi efni og hvetur
einnig til frumuskiptinga (7). í fjölskyldum með
lungnaháþrýsting af óþekktum orsökum hafa fundist
stökkbreytingar í beinerfðamyndandi próteinviðtaka
(bone morphogenetic protein receptor) gerð II sem
er á litningi 2q.33. Þetta viðtæki er hluti af fjölskyldu
frumuhvetjandi boðefna (8-10).
Áður fyrr voru meðferðarmöguleikar takmarkað-
ir og lifitími eftir greiningu stuttur, sérstaklega hjá
þeim sem höfðu lungnaháþrýsting af óþekktri orsök
(1). Litið var á lungnaháþrýsting sem sjúkdóm sem
orsakaðist af æðaþrengingum og meðferð var í sam-
ræmi við það. Gefin voru æðavíkkandi lyf eins og
kalkgangahemlar en árangur var óverulegur (11).
Síðar var farið að nota önnur æðavíkkandi lyf eins og
epóprótenól (prostasýklín) í æð (12). Þótt árangurinn
væri betri en af öðrum æðavíkkandi lyfjum var þetta
mjög kostnaðarsöm meðferð, með stöðugri inngjöf í
æð með dælu og miklum hjáverkunum (12). Önnur
meðferðarúrræði hafa lengi verið blóðþynning með
warfaríni, súrefnisgjöf að nóttu eða allan sólarhring-
inn eftir þörf og hjartabilunarmeðferð með digoxíni
og þvagræsilyfjum. Eftir að framkvæmd hefur verið
prófun til að kanna árangur æðavíkkandi lyfja hefur
verið hafin meðferð með kalkgangahemlum eða
prostasýklíni í æð (2). Samhliða auknum skilningi á
meingerð sjúkdómsins hafa komið fram ný lyf til með-
ferðar. Má þar nefna síldenafíl sem hamlar 5. og 6.
gerð af fosfódíesterasa (13). Annað lyf sem hefur kom-
ið á sjónarsviðið nýlega er bósentan sem hamlar við-
tæki fyrir endóþelín (14,15). Kostur við þessi tvö lyf
er sá að hægt er að að taka þau um munn. Ókosturinn
við síldanafíl er sá að lyfið hefur ekki verið viður-
kennt fyrir þessa ábendingu og Tryggingastofnun rík-
isins hefur því ekki tekið þátt í kostnaði. Aukaverkun
bósentan eru áhrif á lifrarstarfsemi og getur stundum
þurft að hætta notkun lyfsins vegna þessa (15).
Sjúkratilfelli I
Fyrri sjúklingurinn er karlmaður sem greindist með
lungnaháþrýsting árið 1998, þá 71 árs að aldri. Hafði
þá haft vaxandi áreynslumæði um nokkurra ára
skeið. Lungnaæðamyndatökur bentu til fyrra sega-
reks en sjúklingur greindist einnig með kæfisvefn og
hóf meðferð með ytri öndunarvél að nóttu með mis-
munandi þrýstingi í inn- og útöndun. Mæði var af
NYHA (New York Heart Association) flokki III.
Reynd var meðferð með kalkgangahemli sem þoldist
illa og þrýstingur lækkaði Iítið. Súrefnismeðferð var
einnig hafin. Þrýstingur í lungnablóðrás fór hækk-
andi, mæði jókst og lífsgæði héldu áfram að skerðast.
Meðalþrýstingur í lungnablóðrás var 35 mmHg.
Gerð var prófun á áhrifum lyfja á þrýstinginn í
lungnablóðrásinni og þrýstingur lækkaði ekki þegar
hann andaði að sér köfnunarefnisoxíði (nitric oxide,
NO). Hins vegar kom fram marktæk lækkun á þrýst-
ingi eftir gjöf 25 mg af síldenafíl um munn. Hafin var
meðferð með sfldenafíl um munn og skammtur auk-
inn í 50 mg þrisvar á dag. Tryggingastofnun tók ekki
þátt í lyfjakostnaði en Pfizer á íslandi útvegaði sfld-
enafíl sjúklingi að kostnaðarlausu. Nokkur árangur
náðist, en hann var enn mæðinn og með skert göngu-
þol. Síðan er reynd meðferð með bósentan um munn
með góðum áhrifum á lungnaþrýsting, mæði og
göngugetu. Mynd 1 sýnir hvernig gönguþol jókst með
lyfjagjöf. Fram kom væg hækkun á lifrarensímum
sem gekk yfir án breytinga á lyfjaskömmtun.
Mynd 1. Aukið gönguþol hjá sjúklingi I. Gönguþol eykst
með gjöf síldenafíl og síðar bósentan.
Sjúkratilfelli II
Seinni sjúklingurinn er 60 ára gömul kona sem kom
til skoðunar á Lungnadeild Landspítala vegna
lungnaháþrýstings árið 2001. Hún hafði verið greind
með lungnaháþrýsting af völdum segareks og með-
ferð hafin með æöavíkkandi lyfinu hýdralazín auk
blóðþynningar með warfaríni. Við eftirlit kom í ljós
að meðalþrýstingur í lungnablóðrásinni var 62
mmHg. Tölvusneiðmynd af lungum sýndi ekki fram
á blóðsega í miðlægum lungnaslagæðum. Svefnrann-
sókn greindi ekki kæfisvefn en hún var með lága súr-
efnismettun í svefni. Mæði var af NYHA flokki III.
Gerð var prófun á áhrifum lyfja á þrýstinginn í
lungnablóðrásinni og hún svaraði ekki epópróstenól
í stigvaxandi skömmtum. Hins vegar kom fram
marktæk lækkun á þrýstingi eftir gjöf 25 mg af
sfldenaffl um munn. Hafin var meðferð með sfldena-
ffl 25 mg um munn þrisvar á dag og súrefni að nætur-
lagi. Við eftirlit þremur mánuðum síðar var mæði
minni og þrýstingur lægri. Sex mánuðum seinna var
þrýstingurinn hækkandi og síldenaffl var aukið í 50
mg þrisvar á dag um munn. Við eftirlit níu mánuðum
seinna hafði lungnaslagæðaþrýstingur hækkað aftur
og hún hafði vaxandi áreynslumæði og skerta göngu-
N.
960 Læknablaðid 2003/89