Læknablaðið - 15.02.2004, Qupperneq 36

FRÆÐIGREINAR
/ AUGNLÆKNINGAR
Mynd 2. Æðamynd
(fluorescein angiography)
afœðaœxli í sjónhimnu.
Myndaröðin sýnir œðaœxl-
ið fyrir (a) og tveimur mín-
útum eftir (b) gjöf litarefnis
í bláœð olnbogabótar þegar
œxlið og aðliggjandi slag-
œðlingur og bláœðlingur
hafa fyllst aflitarefni.
Mynd (c) er tekin eftir
fjórar mínútur, er litarefnis-
fyllingin nœr hámarki. Á
síðustu myndinni (d) má
sjá hvernig litarefnið liefur
lekið út í aðliggjandi
sjónhimnuvef og glerhlaup
sjö mínútum eftir upphaf
rannsóknar.
plete penetrance) en í öðrum tilvikum er um að ræða
stök sjúkdómstilvik án nokkurrar ættarsögu. Sjúk-
dómurinn er gjarnan kallaður Von Hippel sjúkdómur
þegar einungis er um að ræða æxli í augum, en Von
Hippel-Lindau sjúkdómur er frekar notað yfir æða-
æxli sem eru líka í heila og kviðarholi. 20% sjúklinga
eru með æðaæxli í heila, sérstaklega í litla heila, med-
ulla, pons og mænu. I kviðarholi má stundunr finna
blöðrur í nýrum, brisi, lifur, eistnalyppum og eggja-
stokkum. Nýrnafrumukrabbamein, heilahimnuæxli
(meningionta) og krómfíklaæxli (pheochromocyt-
oma) hafa einnig verið tengd við þennan sjúkdóm.
Illkynja æðaæxli í litla heila (cerebellar hemagioblas-
toma) og nýrnafrumukrabbamein eru algengustu
dánarorsakirsjúklinga með von Hippel-Lindau sjúk-
dóm (2).
Æðamynd af sjónhimnu er gagnleg til greiningar.
Tölvusneiðmyndir og segulómanir eru nauðsynlegar
til að greina æxli utan augna (1).
Helstu mismunagreiningar eru: Sjónukímfrumna-
æxli (retinoblastoma). Stjarnfrumnaæxli (astrocyt-
oma) í sjónhimnu. Sjálfvakin háræðavíkkun í sjón-
himnu (idiopathic retinal telangiectasis - Coats’ dis-
ease and Leber’s retinal aneurysms). Aunnin sjón-
himnutrefja-/æða blóðæðaskemmd (acquired fibro-
vascular retinal hemangiomatous lesion) (1).
Æðaæxli í sjónhimnu stækkar gjarnan með tíman-
um og hættir þá til að leka meira. I sumum tilvikum
hefur leysimeðferð eða frystingu verið beitt til að
draga úr stærð æðaæxlanna og minnka leka. Með-
ferðin er hins vegar ekki hættulaus og getur í sumum
tilvikum leitt til aukins leka og sjónhimnuloss. I ein-
stökum tilvikum hafa æðaæxli í sjónhimnu horfið af
sjálfu sér. Horfur með tilliti til sjónar ráðast af stað-
setningu, fjölda og stærð æxlanna, vökvasöfnun undir
eða innan sjónhimnu og bólgusvari þess vegna. Hægt
er að takmarka stærð og afleiðingar flestra æðaæxla
en einstaka augu verða blind af þessum sökum (1,2).
Heimildir
1. Augsburger JJ, Bornfeld N, Correa ZMS. Hemangiomas of
Retina. In: Yanoff M, Duker JS, editors. Ophthalmology. 2 ed:
Mosby; 2003:1089-93.
2. Retina and vitreous. In: Basic and Clinical Science Course:
American Academy of Ophthalmology; 2002.
132 Læknablaðið 2004/90