Læknablaðið - 15.11.2013, Síða 26

TILFELLI MÁNAÐARINS
Svar við tilfelli mánaðarins
Mynd 3a. Smásjármynd afæxlinu á mynd 2. Mynd 3b. Ónæmislitun sem sýnir sterkt jákvæði
fyrir desmin og staðfestir að um sléttvöðvaæxli er
að ræða.
Hér er um að ræða góðkynja sléttvöðvaæxli (leiomyoma) í vélinda.
Flest í sögu sjúklings og rannsóknum benti til góðkynja æxlis. Auk
þess var æxlið vel afmarkað á tölvusneiðmyndum (mynd la) og
segulómun gaf til kynna að æxlið væri vaxið útfrá vefjum vélind-
ans (mynd lb). Endanleg greining fékkst eftir að æxlið hafði verið
numið á brott með skurðaðgerð (mynd 2). í vefjasýni á mynd 3a
sjást aðeins fitufrumur og sléttar vöðvafrumur en engar illkynja
æxlisfrumur. Með mótefnalitun (desmin) var staðfest að þetta
væri sléttvöðavæxli (mynd 3a).
Helsta mismunagreiningin er góðkynja fitufrumuæxli (lipoma)
eða strómaæxli í meltingarvegi (GIST tumof), fremur en vélinda-
krabbamein eða sarkmein.1-2 Aðrar mismunagreiningar eru meðal
annars æxli í hóstarkirtli, fósturkímsæxli (germ cell tumor) og góð-
kynja blöðrur upprunnar frá skjaldkirtli eða berkjum.1
Góðkynja æxli í vélinda eru sjaldgæf, eða um 1-2% af öllum
æxlum í vélinda, og vélindakrabbamein því margfalt algengari.'-3'4
í 2/3 hluta tilfella góðkynja æxla í vélinda er um að ræða slétt-
vöðvaæxli (leiomyoma).’ Sléttvöðvaæxli vaxa oftast út frá ytra
vöðvalagi vélindans (muscularis propria) og ná ekki í gegnum
slímubeðinn nema þau sem vaxa frá innra sléttvöðvalaginu (mus-
cularis mucosa).2-5 Sléttvöðvaæxli umbreytast afar sjaldan í illkynja
æxli.13 Þau eru ívið algengari hjá körlum en konum, greinast
yfirleitt á milli fertugs og fimmtugs og eru oftast staðsett í neðri
helmingi vélindans.1-5'6 Góðkynja vélindaæxli vaxa yfirleitt hægt
og valda oftast ekki einkennum fyrr en æxlið hefur náð 5 cm.4'6
Margir sjúklingar greinast því fyrir tilviljun, til dæmis á mynd-
greiningarrannsóknum eða við speglun á efri hluta meltingar-
vegar.17
Algengustu kvartanir þessara sjúklinga eru kyngingarerfið-
leikar, ónot undir bringubeini eða brjóstverkir og nábítur.1'4'6
Önnur þekkt einkenni en fátíðari eru andþyngsli, hósti og þyngd-
artap.2'4'6 Kyngingarmynd með skuggaefni var löngum algengasta
rannsóknin til greiningar en í dag hafa vélindaspeglun með óm-
skoðun og tölvusneiðmyndir tekið við.1A6 Einnig getur komið
til greina að gera segulómun eins og gert var í okkar tilfelli.6 Á
skuggaefnisrannsókn af vélinda getur sést dæmigerð innbungun
inn í vélindað með þrengingu,1 líkt og sést við vélindaspeglun.
Vélindaómspeglun sýnir yfirleitt lágþétta fyrirferð í vélinda-
veggnum. Um leið er mögulegt að ná sýni til vefjagreiningar, sem
þó er umdeilt hvort eigi að gera, en sýnin í okkar tilfelli nægðu
ekki til greiningar.1
í flestum tilvikum er mælt með því að fjarlægja sléttvöðvaæxli
í vélinda, sérstaklega þau sem valda einkennum og/eða eru stærri
en 5 cm.1'2’5'6 Oftast er aðgerðin gerð í gegnum brjóstholsskurð en
lýst hefur verið tilfellum þar sem notast var við brjóstholssjá (thora-
coscopy) og aðgerðarþjarka (robot).w Árangur aðgerða er yfirleitt
ágætur og dánartíðni innan 30 daga er innan við 2%.' Algengustu
fylgikvillar eftir aðgerð eru bakflæði, kyngingartruflanir, lungna-
bólga og fleiðruholssýking en hættulegri fylgikvilli er rof á vél-
inda með miðmætisbólgu.5
Eins og áður kom fram var æxlið fjarlægt með skurðaðgerð
(mynd 3). í gegnum hægri brjóstholsskurð tókst að skræla æxlið
út úr vélindaveggnum án þess að hol vélindans væri opnað. Leka-
próf í aðgerð og skuggaefnisrannsókn fjórum dögum síðar sýndi
engin merki um leka og var konan útskrifuð heim til sín viku eftir
aðgerð. Hálfu ári eftir aðgerð eru vægar kyngingartruflanir enn
til staðar en vélindaspeglun sýnir engin þrengsl í vélindanu og
eðlilega slímhúð.
Þakkir fá röntgenlæknarnir Maríanna Garðarsdóttir og Auður
Sigurbergsdóttir og Helgi J. ísaksson meinafræðingur, fyrir aðstoð
við frágang mynda.
Heímildir
1. Townsend CM, Beauchamp DR, Evers MB, Mattox KL. Esophagus; Benign tumors and
cysts. In: Sabiston Textbook of Surgery (18th edition). Elsevier Saunders, Ffladelfíu 2008:
kafli 41.
2. Kent M, d'Amato T, Nordman C, Schuchert M, Landreneau R, Alvelo-Rivera M, et al.
Minimally invasive resection of benign esophageal tumors. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;
134:176-81.
3. Seremetis MG, Lyons WS, deGuzman VC, Peabody JW Jr. Leiomyomata of the esophagus.
An analysis of 838 cases. Cancer 1976; 38: 2166-77.
4. Punpale A, Rangole A, Bhambhani N, Karimundackal G, Desai N, de Souca A, et al.
Leiomyoma of Esophagus. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2007; 13: 78-81.
5. Choong CK, Meyers BF. Benign esophageal tumors: introduction, incidence, classification,
and clinical features. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2003; 15:3-8.
6. Mutrie CJ, Donahue DM, Wain JC, Wright CD, Gaissert HA, Grillo HC, et al. Esophageal
leiomyoma: A 40-year experience. Ann Thorac Surg 2005; 79:1122-5.
7. Amorsson T, Aberg C, Aberg T. Benign tumors of the oesophagus and oesophageal cysts.
Scand J Thorac Surg 1984; 18:145-50.
A female in her forties with dysphagia
and chest pain. Esophageal leiomyoma
Arnadottir H’, Gudjonsson H2, Sigurdardottir M3, Blöndal S4, Gudbjartsson T4
’Helsingborgs Lasarett, 2Gastrological department, 3Pathological division, “Department of
Cardiothoracic Surgery Landspítali, The University Hospital in Reykjavík
Key words: Leiomyoma, eosophagus, benign tumor, dysphagia, cheast pain.
514 LÆKNAblaðiö 2013/99