Læknablaðið - 01.07.2016, Blaðsíða 9

LÆKNAblaðið 2016/102 325
Fyrirtæki sem vilja vera í takti við samfélagið
þurfa traustan samstarfsaðila sem fylgir
þeim eftir á vegferðinni.
Pantaðu viðtal við fyrirtækjaráðgjafa á
arionbanki.is/fyrirtaeki eða í síma 444 7000
Búðu þig undir
kröftuga framtíð
Örninn var stofnaður 1925 til að
reiðhjólavæða landið. Í dag tekur
fyrirtækið þátt í samgöngubyltingunni
sem mun breyta framtíðinni.
Snorri Jónsson
Starfsmaður í Erninum
R I T S T J Ó R N A R G R E I Nhttp://dx.doi.org/10.17992/lbl.2016.0708.89
Saga fóstur- og nýburablóðrofs (FNB) er
með glæsilegri dæmum um góðan árangur
í nútímalæknisfræði. Sú saga spannar allt
frá því að einstökum birtingarmyndum
sjúkdómsins var fyrst lýst, þar til eðli hans
var skýrt og að lokum að því að meðhöndl-
un og forvarnir lágu fyrir.
Í dag vitum við að um er að ræða auk-
ið niðurbrot rauðra blóðkorna fósturs og
nýfædds barns vegna rauðkornamótefna-
myndunar móður. Þessu samhengi var
franskri ljósmóður, Louise Bourgeois, ekki
ljóst fremur en öðrum á hennar tíma, þegar
hún árið 1609 fyrst manna lýsti tveimur
af þremur helstu birtingarmyndum sjúk-
dómsins. Um var að ræða tvíbura þar sem
sá fyrri var með verulegan fósturbjúg og
lést nánast strax eftir fæðingu og sá síðari
með hratt versnandi gulu og lést einnig,
þremur dögum síðar.1 Í raun hafði báðum
einkennum verið lýst talsvert fyrr, en aldrei
áður þar sem nánast er öruggt að um FNB
hafi verið að ræða. Ef ekkert er að gert er
mikil hætta á fósturláti í kjölfar fósturbjúgs
og versta mynd nýburagulu, kjarnagula,
getur leitt til óafturkræfra heilaskemmda
og jafnvel dauða. Þriðja helsta birtingar-
mynd sjúkdómsins er blóðleysi.
Meðferð beinist annars vegar að því að
draga úr gulu, en það sem hins vegar hef-
ur skipt hvað mestu máli eru forvarnir sem
fyrirbyggja mótefnamyndun móður.
Í þessu tölublaði er birt rannsókn þar
sem skoðuð eru algengi og orsakir mótefna
bundin við rauðkorn nýbura og afleiðingar
þess á þá. Unnið var úr öllum mótefna-
mælingum (DAT) sem gerðar voru á ný-
fæddum börnum á 8 ára tímabili. Öll börn
Rh-neikvæðra mæðra voru skimuð, sem og
börn mæðra með þekkta mótefnamyndun á
meðgöngu. Mæður voru þó ekki skimaðar
gagnvart hugsanlegri ABO-mótefnamynd-
un þar sem sú mæling hefur lágt forspár-
gildi varðandi hugsanlegt FNB. Jafnframt
var mælingin gerð hjá stórum hluta barna
með nýburagulu. Í ljós kom að stærstur
hluti barna með rauðkornamótefni frá
móður var með mótefni vegna ABO-mis-
ræmis, á meðan mótefni vegna Rhesusmis-
ræmis var líklegra til vandræða. Þetta er í
samræmi við erlendar rannsóknir þar sem
hlutur Rhesus D mótefnamyndunar hefur
farið snarminnkandi eftir að fyrirbyggj-
andi meðferðir urðu tiltækar eins og lýst er
hér að neðan.
Mótefnaþáttur sjúkdómsins var þekkt-
ur frá því 19382 en það var ekki fyrr en
1968 að fyrirbyggjandi meðferð kom fram
með Rhesus D ónæmisglóbúlíni (Rhlg).
Við vorum strax ári seinna komin af stað
með forvarnir á hér á landi, eins og nánar
er greint frá í rannsókninni í þessu blaði.
Ekki er deilt um ágæti þessarar forvarnar
á líf og heilsu nýbura í heiminum en hins
vegar skortir gögn til þess að bera ná-
kvæmlega saman breytinguna fyrir og eft-
ir innleiðingu Rhlg. Gögn um dánartíðni
fyrir innleiðingu gefa hins vegar ágæta
hugmynd. Til að mynda er áætlað að um
1000 börn hafi látist árlega af völdum FNB
í Englandi á þriðja og fjórða áratug síðustu
aldar þegar heildar íbúafjöldi var tæplega
40 milljónir.3
Helstu meðferðarúrræðin eru ljósameð-
ferð með blágrænu ljósi sem umbreytir
bilirúbíni í vatnsleysanlegt form, og þegar
gulan eða blóðrofið er komið á alvarlegra
stig er tekið til blóðskipta. Blóðskipti stuðla
að enn frekari lækkun bilirúbíns, leið-
réttingu á blóðskorti en ekki síst að því að
fjarlægja rauðkornamótefni. Þessari með-
ferð var fyrst beitt við FNB 1946.4 Í rann-
sókninni sem rakin er í þessu tölublaði
þurftu 8 börn á blóðskiptum að halda, 5
með mótefni gegn Rhesus blóðflokki og
þrjú gegn ABO.
Dönsk rannsókn5 sýndi fram á aukn-
ingu á tilfellum kjarnagulu undir lok 10.
áratugarins þar sem orsakirnar voru ekki
einhlítar, en meðal þess sem velt var upp
sem hugsanlegum þáttum var minnk-
uð vitund um einkenni alvarlegrar gulu,
breytt áhættumat, styttri sængurlegur og
erfiðleikar við að meta gulu hjá börnum
með dökka húð.
Þetta er mikilvæg áminning um það
að þrátt fyrir miklar framfarir við að fyr-
irbyggja og meðhöndla FNB er full ástæða
til að halda áfram vel á málum. FNB er
ekki horfið, heldur haldið í skefjum með
fyrirbyggjandi Rhlg-meðferð, greiningu
rauðkornamótefna á meðgöngu og meðal
barna með áhættu eftir fæðingu, klínísku
mati eftir fæðingu, fræðslu foreldra sem og
símenntunar starfsmanna sem að koma.
Í síbreytilegu umhverfi sjúkrahúsa,
meðal annars með styttri sængurlegu en
áður var, reynir enn frekar á samskipti og
samvinnu okkar sem eigum hlut að máli,
fæðingarlækna, ljósmæðra, nýburalækna
og foreldra. Sofnum ekki á verðinum.
Heimildir
1. Bowman JM. Hemolytic disease of the newborn. Vox Sang
1996; 70 (suppl 3): 62-7.
2. Darrow RR. Icterus gravis (erythoblastosis) neonatorum.
An examination of etiologic considerations. Arch Pathol
1938; 25: 378-417.
3. Mollison PL, Walker W. Controlled trials of the treatment
of haemolytic disease of the newborn. Lancet 1952; i: 429-
33.
4. Wallerstein H. Treatment of severe erythroblastosis by
simultaneous removal and replacement of blood of the
newborn. Science 1946; 103: 583-4.
5. Ebbesen F. Recurrence of kernicterus in term and near-
-term infants in Denmark. Acta Paediatr 2000; 89: 1213-7.
Hrólfur
Brynjarsson
barnalæknir og sérfræðingur
í nýburalækningum við
vökudeild Barnaspítala
Hringsins, Landspítala
hrolfurb@landspitali.is
Hemolytic Disease of the Fetus and
Newborn, where are we now?
Hrólfur Brynjarsson MD
The Children's Hospital Iceland,
Landspitali University Hospital
Fóstur- og nýburablóðrof, hver er staðan?