Læknablaðið - 01.07.2016, Blaðsíða 24

340 LÆKNAblaðið 2016/102
≥0,2nmól/L samtímis sykurfalli gefur til kynna innræna insúl-
ínofframleiðslu.1
Enn var sterkur grunur um insúlínæxli og voru því gerðar
myndrannsóknir til að staðsetja það. Engin þeirra rannsókna
sem hægt er að gera hérlendis sýndu hnút í brisi, þar með talin
tölvusneiðmynd af kvið, segulómun af brisi og ómun af kviðarholi
með holsjá (endoscopic ultrasound). Í kjölfarið var sjúklingurinn því
sendur á Háskólasjúkrahúsið í Uppsölum í Svíþjóð til rannsóknar
með jáeindaskanna. Þar var gert stutt sveltipróf (8 klukkustundir)
þar sem blóðgildi insúlíns mældist 65,3 pmól/L, pro-insúlín var 33
pmól/L og C-peptíð var 0,36 nmól/L. Eins og áður voru insúlín og
C-peptíð-gildi lýsandi fyrir innræna insúlínframleiðslu. Ennfrem-
ur var pro-insúlíngildið styðjandi við það, en nýlegar rannsókn-
ir hafa sýnt fram á að pro-insúlíngildi ≥ 22pmól/L eftir föstupróf
sé mjög sértækt fyrir innræna insúlínframleiðslu.2 Teknar voru
tölvusneiðmyndir af brjóstholi og kviðarholi með skuggaefni í æð
ásamt 11C-5HTP-jáeindaskanni. Einnig var endurgerð ómun af
brisi með holsjá.
Niðurstöður úr þessum rannsóknum voru eðlilegar og sáust
engin merki um æxli eða óeðlilega upptöku í líkamanum. Mælt
var með sérhæfðri æðamyndatöku (selective angiography with
celiacography), örvunarprófi með kalsíum (intraarterial calcium
stimulation test) og endurteknu sveltiprófi.
Sjúklingurinn var því sendur aftur út til Svíþjóðar nokkrum
mánuðum síðar í þessar rannsóknir. Æðamyndataka með
kalsíumörvun var gerð á þann máta að kalsíum var sprautað í
6 meginstofnæðarnar sem næra brisið. Kalsíum örvar seytingu
insúlíns á þeim svæðum sem hver æð nærir og er þá hægt að mæla
magn framleiðslunnar þar á fjórum mismunandi tímapunktum.
Ef mikil hækkun verður á seytingu insúlíns á stuttum tíma er það
merki um að insúlínæxli sé til staðar. Niðurstöðurnar voru born-
ar undir innkirtlasérfræðinga í Bandaríkjunum og Þýskalandi.
Sameiginleg niðurstaða var sú að um offramleiðslu á insúlíni væri
að ræða en ekki hefði fundist afmarkaður hnútur innan brissins
sem væri valdur þess. Hér kom upp grunur um sjaldgæfan sjúk-
dóm sem veldur ofvexti brisfrumna en erfitt er að greina þann
sjúkdóm nema með vefjasýni. Því var ákveðið að taka sjúkling til
aðgerðar, sem hún undirgekkst í Uppsölum. Fjarlægur (distal) 2/3
hluti brissins var fjarlægður ásamt miltanu eftir að myndrann-
sókn (68Ga-DOTATOC- jáeindarannsókn) sýndi ekki fram á nein
ákveðin offramleiðslusvæði. Slík aðgerð er talin vera varanlegasta
meðferðin við ofvexti brisfrumna.3,4 Aðgerðin gekk vel og voru
engir fylgikvillar eftir útskrift. Vefjagreining var framkvæmd á
sýni frá aðgerðinni og var greiningin staðfest sem nesidioblastosis
eða Noninsulinoma pancreatogenous hypoglycemia syndrome (NIPHS).
Fyrir aðgerð var framkvæmd vikulöng blóðsykursmæling með
sírita til að geta fylgst með þróun blóðsykursfallanna. Blóðsyk-
ur sjúklingsins reyndist vera að meðaltali 4 mmól/L og hækk-
aði lítið við máltíðir (sjá mynd 1). Gerð var samskonar vikulöng
blóðsykurs mæling tveimur mánuðum eftir aðgerð (sjá mynd 2).
Þar sést að blóðsykur helst í hærra og stöðugara gildi en áður og
er hún alveg laus við blóðsykursföllin. Sjúklingur hefur nú verið
laus við einkenni blóðsykursfalla í 9 mánuði.
Mynd 1. Vikulöng
blóðsykursmæling
með sírita fyrir
aðgerð. Hver lína
táknar einn sólar-
hring og punkta-
lína táknar með-
altalsgildi. Eðlileg
mörk blóðsykurs
eru innan bláa
svæðisins en blóð-
sykurfall er innan
rauða svæðisins.
Blóðsykur sjúk-
lingsins reyndist
vera að meðaltali 4
mmól/L og hækkaði
lítið við máltíðir.
Mynd 2. Vikulöng
blóðsykursmæling
með sírita eftir
aðgerð þar sem
hluti brissins
var fjarlægður.
Blóðsykur sjúk-
lingsins reyndist
vera að meðaltali
6,3mmól/L. Blóð-
sykur sjúklingsins
helst því innan við-
miðunarmarka með
eðlilegri hækkun
eftir máltíðir.
S J Ú K R A T I L F E L L I