Morgunblaðið - 31.12.1993, Blaðsíða 12

12
MORGUNBLAÐIÐ FÖSTUDAGUR 31. DESEMBER 1993
eftir Elínu Pálmadóttur
AÐ vaka yfir barni hljómar ekki ókunnuglega. Mörg móðir-
in hefur reynslu af því. Að vaka yfir barni í meira en sex ár,
í eiginlegri og óeiginlegri merkingu, hafa foreldrarnir
Guðrún Ruth Viðarsdóttir og Halldór Björnsson mátt reyna.
Halla Ruth, annar tvíbura þeirra, reyndist fædd með mjög
sjaldgæfan sjúkdóm, þannig að hún framleiðir ekki kalk-
hormón sem líkamanum er nauðsynlegt. Hefur sjúkrasaga
litlu telpunnar og barátta fjölskyldunnar við að halda henni
í gangi verið óslitin síðan. Fjölskyldan býr í Svíþjóð og eru
hjónin nú um áramótin á leið með tvíburana sína til Banda-
ríkjanna með vikuviðkomu á íslandi. En þar hafa verið í
gangi rannsóknir sem lofa góðu um að hægt verði að veita
Höllu Ruth meðferð sem hún getur lifað við. Tvíburarsystir-
in, Silja Björg, fer að sjálfsögðu líka. Hún hefur fylgt syst-
ur sinni gegn um allar sjúkrahúsvistir og verið henni ómet-
anlegur styrkur.
Baráttusaga litlu stúlkunnar og
fjölskyldu hennar er orðin
löng og ströng, eins og ljóst er
þegar Guðrún Ruth og Halldór
gáfu sér tíma frá að hitta vini og
ættingja, svo og lækni sinn á ís-
landi, Arna Þórsson, sérfræðing í
barnasjúkdómum og hormóna- og
efnasjúkdómum, og rekja með okk-
ur þá sögu í stuttu máli.
A fagmáli heitir sjúkdómurinn
hypoparathyrodism. „Þarna er um
að ræða fjóra örsmáa kirtla við
skjaldkirtilinn. Þeir eru eins og
títupijónshausar og sjást varla, en
mjög afdrifaríkir því þeir framleiða
kalkhormón. Þessa kirtla vantar í
Höllu Ruth eða þeir eru gallaðir,
þannig að í líkama hennar er eng-
in framleiðsla á kalkhormónum.
Hormón þetta stýrir kalkfram-
leiðslu líkamans, sem allar frumur
líkamans þarfnast. Skorturinn lýsir
sér í krampaköstum."
Guðrún Ruth átti tvíburana á
fæðingardeild Landspítalans 9.
nóvember 1987. Tveimur dögum
seinna fékk Halla Ruth fyrsta
krampakastið. Það var ekki talið
óeðlilegt, gæti stafað af því að
telpurnar fæddust mánuði fyrir
tímann. Þær voru sendar heim eft-
ir 12 daga og tveimur dögum
seinna fékk hún mjög slæman
krampa. „Hún blánaði upp og ég
hélt að þetta væri búið,“ segir
Guðrún Ruth. „Ég bað um að þetta
yrði athugað. Þegar þær fæddust
var Halla stærri en Silja, sem dafn-
aði vel. En hún var slöpp, þreytt
og blánaði upp. Eftir þetta var hún
á Landspítalanum í viku í alls kon-
ar rannsóknum. En ekkert fannst."
Kalkið hefur þá ekki verið mælt?
„Nei, eftir að sjúkdómurinn greind-
ist þegar hún var 17 mánaða feng-
um við að vita að læknirinn hafði
beðið um kalkpróf, eins og raunar
er venja þegar um krampa er að
ræða, en það hefur á einhvern
hátt farist fyrir. Okkur var ráðlagt
að fylgjast með henni, einkum þeg-
ar henni væri gefið. Ég var með
þær á bijósti, sem tók langan tíma.
Var mesta basl að koma nokkru í
Höllu. Enda var krampinn mest í
hálsi. En við þorðum ekki annað
en vaka yfir henni allar nætur.
Þegar þetta kom gátum við rokið
til og hjálpað henni.“
Fluttu til Svíþjóðar
Sumarið 1988 fluttu hjónin með
böm sín fimm til Svíþjóðar. Þau
höfðu ekki getað sinnt vinnu, voru
með sjoppu sem of dýrt reyndist
að reka með aðkeyptu vinnuafli,
svo þau seldu hana og misstu líka
íbúðina sína. Þá tóku þau þetta til
bragðs. Eldri bömin eru Björn, sem
nú er 25 ára, Elísa, 21 árs, og
Þórður, 16 ára, nú öll í námi í
Svíbjóð.
„I Svíþjóð fóram við með Höllu
til sérfræðinga, m.a. til læknis, sem
er sérfræðingur í vöggudauða, og
mér er núna sagt að þetta geti
verið skylt. Eftir miklar rannsókn-
ir var haldið að þetta kynni að
vera ofvirk taug í hálsi, sem ylli
köfnunarkrömpunum, og sérfræð-
ingur í Malmö ætlaði að skera á
taugina. Ég varð andvaka um nótt-
ina og á mig sóttu efasemdir. Það
var búið að svæfa Höllu Ruth þeg-
ar ég náði tali af lækninum og
sagðist ekki vilja að farið væri í
þetta nema vitað væri að það bæri
árangur. Sem betur fer varð ekk-
ert af aðgerðinni, sem hefði getað
valdið kyngingarörðugleikum upp
frá því.“
Ástand Höllu Ruthar hélt áfram
að versna. Hún átti orðið erfitt
með að hreyfa sig og hætt að nota
aðra höndina. Systir hennar hljóp
um allt, en hún sat eftir. í Svíþjóð
höfðu þau fengið píptæki, sem pípti
þegar hún hætti að draga andann
og þau gátu hlaupið til og hjálpað
Morgunblaðið/Sverrir
Halldór og Guðrún Ruth með Silju Björgu og Höllu Ruth á milli sín. Fyrir aftan standa systkinin Þórður
og Elísa. Á myndina vantar soninn Björn, sem er við háskólanám i Svíþjóð.
Tvíburarnir Silja Björg og Halla Ruth eru ákaflega samrýndar,
mega ekki hvor af annarri sjá. Silja hefur fylgt systur sinni gegnum
alla sjúkrahúsvist og verið henni mikill styrkur.
Hjónin Guörún Ruth
Viðarsdóttir og Hall-
dór Björnsson eru á
leið til Bandaríkj-
anna með 6 ára dótt-
ur sína, Höllu Ruth,
sem haldin er mjög
sjaldgæfum horm-
ónasjúkdómi, en
með aðferð sem enn
er á rannsóknarstigi
er þar von um að hún
geti fengið meðferð
sem hún getur lifað
við. Þetta er eini
staðurinn í heimin-
um þar sem slíkt fer
fram.
henni. Það gerðist stundum oft á
nóttu, en þau þurftu ekki lengur
að vaka yfir henni. Foreldramir
voru orðnir mjög órólegir, vildu
ekki trúa því að ekkert væri hægt
að gera. Eftir Málmeyjarförina
töluðu þau við Sævar Halldórsson
barnalækni á íslandi. Hann benti
þeim á að láta taka kalkprafu, en
læknar þeirra í Halmstad töldu það
út í hött. Halla Ruth var orðin 17
mánaða þegar móðir hennar lagð-
ist í flensu og ákvað að nota tím-
ann til að lesa nú spjaldanna á
milli bókina Heimilislæknirinn. Þar
fann hún lýsingu á sjúkdómi sem
henni fannst eiga við sjúkdóm
bamsins. Þetta var á föstudags-
kvöldi en á sunnudagsmorgun var
telpan fárveik með stöðuga
krampa og var flutt í hasti á spít-
ala. Þar tók á móti þeim barnasér-
fræðingur, sem hafði aldrei séð
hana áður.
„Ég spurði hann hvort hann
gæti séð af skýrslum hvort ein-
hverntíma hefði verið tekin af
henni kalkprafa. Mig granaði að
hún hefði vanstarfsemi í kalkkirtl-
um. Hann kvaðst ekki sjá að svo
hefði verið gert, en taldi þetta fjar-
stæðu. Hélt að veikindin stöfuðu
af sýkingu og var gerð á henni
mænustunga. Barnið lá þarna með
stanslausa krampa og var hætt að
þekkja okkur, svo við voram eigin-
lega við öllu búin. Þá stappaði ég
niður fæti og kvaðst fara með
hana ef ekki yrði tekin þessi
kalkprufa. Það vildi mér til að þetta
gerðist um vaktaskipti á spítalan-
um. Læknirinn sem tók við hafði
heyrt í mér og setti allt í gang.
Niðurstöðu úr kalkprufu er hægt
að fá innan klukkutíma. Þeir trúðu
varla sínum eigin augum þegar
þeir sáu niðurstöðuna, svo lágt var
kalkstigið. Prufan var því endur-
tekin. Svo gáfu þeir henni kalk-
sprautu í æð. Þá reis mín mann-
eskja upp. Hún var þarna í viku í
gjörgæslu. Var svo sett í sérstaka
D-vítamínmeðferð, en vítamínið
getur þvingað kalkið upp. Þetta
hafði verið mjög snögg meðferð á
spítalanum og tveimur dögum eftir
að hún byijaði fékk Halla sitt
stærsta kast, en síðan lagaðist
þetta. Hún sveiflast að vísu mikið
hvað kalkið snertir, svo það verður
að taka stöðugar prufur. í Halm-
stad þarf að fara að minnsta kosti
þrisvar í viku með hana á spítalann
og við erum farin að taka prufurn-
ar sjálf um helgar. Þetta hefur
allt gengið. Halla Ruth tekur slíkri
meðferð vel. Silja Björg systir
hennar fer alltaf með henni og
hjúkrunarfræðingurinn sem tekur
við þeim er alveg einstök. Hún fær
börnin til að vinna með sér þegar
hún tekur blóðprafurnar, svo heim-
sóknirnar á spítalann til hennar
verða eins og skemmtiferð í þeirra
augum,“ segir Guðrún Ruth.
Dugar ekki til frambúðar
Ekki er þó málið komið í höfn.
Þótt þessi sérstaka D-vítamíns-
meðferð hafi getað haldið krömp-
unum frá Höllu Ruth valda meðul-
in aukaverkunum, þannig að þau
hafa skaddað nýrun. Og gengur
ekki að halda þeim áfram til fram-
búðar. Höllu hættir mjög við sýk-
ingum, m.a. lungnabólgu, og í
sambandi við það hrapar hún í
kalki og þarf þá að fá stærri
skammta af meðulum, sem aftur
skaða nýrun. „Hana vantar horm-
ónið sem framleitt er í þessum
kalkkirtlum. Það hormón hefur
ekki verið framleitt nema í rann-
sóknastofum. Ekki verið sett á
markað, enda afar dýrt í fram-
leiðslu þar sem svo fáir í veröld-
inni þurfa á því að halda. í Svíþjóð
eru víst um 9 tilfelli, sem þó eru
mismunandi, og hér á íslandi ekki
vitað um neitt.“ Frá því sjúkdómur-
inn greindist hafa foreldrar Höllu
haldið í þá von að þetta kalkhorm-
ón kæmi á markað, eins og önnur
lyf sem líkaminn þarf á að halda.
Þau hafa fylgst með tilraunum sem
farið var að gera með þetta í Aust-
urríki fyrir þremur árum, var þá
reynt á tveimur einstaklingum og
tilraunum hætt.