Læknablaðið - 01.04.1966, Síða 48

72
LÆKNABLAÐIÐ
sai’coid, berklai' og illkynja æxli. Þai- sem augljóst var, að loka-
sjúkdómsgreining fengist ekki án vefjasýnis, var gerð bi-jósthols-
aðgerð hinn 18. okt. (thoracotomia explorativa et biopsiapulmo-
nis). Vinstra brjósthol var opnað með venjulegum skurði milli 6.
og 7. rifs. Enginn vökvi var i brjóstholinu. Við þreifingu fundust
fjölmai'gir bnútar dreifðir um allt vinstra lungað og þéttari sem
nær dró lungnabliði (hilus). Hnútarnir voru fremur hai'ðir átöku
og þvermál þeirra 2—7 mm. Mætiseitlar voru eðlilegir. Tekinn
var vænn fleygur úr framanverðu efra blaði lungans (resectio
cuneiformis lobi superioi’is). Konan jafnaði sig fljótt og útskrif-
aðist á 13. degi frá aðgerð. Var hafin lvfjameðferð, prednisolon
30 mg daglega í eina viku og síðan 15 mg daglega um óákveðinn
tíma.
Vefjarannsókn
Lungnastykkið var 3x2x2 cm í þvermál. Hluti þess var settur
í berklaræktun og var niðurstaðan neikvæð. Við smásjárskoðun
sást lítið af eðlilegum lungnavef, en í stað hans stórar breiður af
átfi’umum og á milli þeirra dreifðar eosintækar hvítar blóðfi’um-
ur (2. mynd). Auk þess var rnikið aukinn bandvefur, og sérlitun
með silfurútfellingu sýndi þéttriðið net reticulum þráða (3. mynd).
Sjúkdómsgreining: Granuloma eosinopbilicum pidmonis (Hand-
Schúller-Cliristian sjúkdómur).
Umi’æður
Flestir læknar munu nú vera sammála inn, að granuloma
eosinophilicum, Letterer-Shve sjúkdómur og Hand-Scbúllei’-
Christian sjúkdómur séu náskyldir sjúkdómar, enda þótt einkenni
og gangur þeirra sé ólíkur í aðaldráttum. Samt senx áður eru
nxörkin íxiilli þeirra oft óljós, og stundum finnast breytingar, sem
gætu samrýmzt tveinxur þeirra eða jafnvel öllum þremur.
Letterer-Siiwe sjúkdómur er algengastur á fyrstu tveimur
árunx ævinnar og er útbreiddur um líkamann bæði í beinum og
mjúkum vefjum. Vefjabreytingarnar stafa af stórum átfrumum,
senx innihalda ekki fitu (non-lipid bistiocytosis). Þessi sjúkdómur
er venjulega banvænn.
Hand-Schúllei’-Christian sjúkdómur er algengastur á barns-
og unglingsárunum og finnst víða unx líkamann, sérstaklega í
beinum, en getur líka vei’ið i lungum, lifur, eitlum og nýrum. A
byrjunarstigi svipar vefjabreytingunum til Letterer-Shve, cn síðar
safnast fita í átfrumurnar (lipid histiocytosis), og bandvefur nær