Læknablaðið - 01.04.1978, Page 7

LÆKNABLAÐIÐ
43
Sverrir Bergmann og Kjartan R. GutSmundsson
MOTOR NEURON DISEASE (M.N.D.)*
( Hrey fitaugungss j úk dómur)
Faraldsfræðileg rannsókn á sjúkdómnum á
íslandi á tímabilinu 1951—1970.
INNGANGUR.
Motor neuron disease (M.N.D.) er kunn-
ur um allan heim. Orsök sjúkdómsins,
hvort heldur er ein eða fleiri, er hinsvegar
jafn óþekkt nú og þegar Aron og Duchenne
(1850) lýstu P.M.M.A. og Charcot (1865)
ALS.710 4-. M.N.D. hefur frá árinu 1949
verið óviðurkennt samheiti hinna ýmsu
og oft ólíku sjúkdómsmynda, er fram
koma við sjúkdóma í motor neuron kerfi,
allt eftir því hvar í þessu kerfi sjúkdómur-
inn byrjar kliniskt og hvernig og hve hratt
hann breiðist til annarra hluta þess.9 30
Þessar einstöku sjúkdómsmyndir eru:
1. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS).
2. Progressive spinal muscular atrophy
eða réttara progressive myelopathic
muscular atrophy (hér eftir skamm-
stafað PMMA).
3. Progressive bulbar paralysis (hér eft-
ir skammstafað PBP).
4. Progressive muscular atrophy (PMA).
5. Progressive lateral sclerosis (hér eft-
ir skammstafað PLS).
Hér er um kliniska skiptingu að ræða og
hún var almennt notuð sem slík eingöngu
fram til ársins 1949, er M.N.D. hugtakið
bættist við. Ástæðan til þessarar breyting-
ar var sú, að athuganir höfðu sýnt að
margir sjúklingar, sem réttilega höfðu haft
á sér einhverja fyrrnefnda sjúkdómsgrein-
ingu (1—5), fengu smám saman einkenni
um frekari útbreiðslu sjúkdóms innan
motor neuron kerfisins en þessar einstöku
sjúkdómsgreiningar samkvæmt ofanskráðu,
gáfu nægjanlega til kynna.30.
Á síðustu 10 árum, hefur aftur gætt
nokkurrar tilhneigingar í þá átt að nota
* Frá Taugasjúkdómadeild Landspítalans.
einstök greiningarheiti fremur en hugtakið
M.N.D. Einkum er þetta svo eftir að Kug-
elberg og Welander25 lýstu syndromi því.
sem síðar er við þau kennt, og svo aðrir
höfundar afbrigðilegum myndum þess5 34-
35 30 47. Þá hefur ekki verið venja að setja
Wernig-Hoffmann sjúkdóm undir hugtakið
M.N.D., enda þótt þar sé um að ræða sjúk-
dóm í motor neuronum.10 30.
Rannsókn okkar á M.N.D. á íslandi á
tímabilinu 1951—1970 fylgir hefðbundn-
um faraldsfræðilegum leiðum í þeim til-
gangi að afla upplýsinga um, hvert sé al-
gengi og nýgengi þessa sjúkdóms, hvort
hann sé ættgengur, hvernig hann skiptist
milli kynja, hvenær og hvernig hann byrji
og hversu hann þróist, hverjar séu horfur
cg hver dánartala.
Annar megintilgangur þessarar rann-
sóknar okkar var að sannprófa réttmæti
þeirra einstöku sjúkdómsheita, er að fram-
an greinir. Það eru einkum þeir sjúklingar,
sem hafa hægfara þróun á sínum M.N.D.,
sem ganga undir hinum ýmsu sjúkdóms-
heitum (2—5). Hér voru 11 sjúklingar,
sem lifað höfðu lengur en í 10 ár og allt upp
í 24 ár.
EFNl OG AÐFERÐ.
Við fundum 42 sjúklinga, 25 karlmenn
og 17 kcnur, sem á tímabilinu 1951—1970
höfðu fengið á sig sjúkdómsgreininguna:
a) ALS 33 sjúklingar, b) M.N.D. 7 sjúk-
lingar, c) PMA 1 sjúklingur, d) PBP 1
sjúklingur. Efnis þessa var aflað með því
að fá upplýsingar 1) frá sjúkrahúsum í
Reykjavík og stærri sjúkrahúsum úti á
landi, 2) með bréfaskriftum við flesta hér-
aðslækna, c) með athugunum á krufninga-
skýrslum Rannsóknarstofu Háskólans og
d) með athugun dánarvottorða.
Skilyrði fyrir greiningu á primærum
M.N.D. voru þessi: