Læknablaðið - 01.04.1978, Page 9

LÆKNABLAÐIÐ
45
TAFLA II (M.N.D.)
Lengd sjúkdóms.
Ár 9 S Bæði kyn
< 1 1 3 4
1-2 4 3 7
2-3 1 0 1
3-4 2 2 4
4-5 1 3 4
5-10 3 3 6
10 + 3 8 11
15 22 37
Meðaltal 5.47 8 7
konum er byrjunin PBP. Af þeim 29, sem
höfðu byrjunareinkenni um PMMA er
asymmetrisk útbreiðsla um langt skeið að-
eins til staðar hjá einum, er fékk fyrst
hægri helftareinkenni og ári síðar helftar-
einkenni v.megin. Annar þeirra, sem byrj-
aði sjúkdóminn með PLS, hafði einnig
asymmetriska útbreiðslu, þ.e. vi. helftar-
lömun í rösklega ár, en síðan sömu ein-
kenni h.megin. Annars er útbreiðsla ein-
kenna symmetrisk fljótlega eftir upphaf
sjúkdóms. Hjá öllum þeim, er sjúkdómur-
inn byrjaði í sem PMMA i griplimum, eru
einkenni fyrst distalt. Hjá þeim 6, sem
byrja með PMMA í ganglimum eru fyrstu
einkenni hjá þremur proximalt og hjá hin-
um þrem distalt.
TAFLA III (M.N.D.)
Byrjunareinkenni.
Bæði
Einkenni 9 ___S_ kyn %
1. P.M.M.A.
a) griplimir 7 12
b) ganglimir 4 2
c) grip- og gangl. 0 3
d) helft 0 1
P.M.M.A. alls 11 18
2. P.B.P. 4 2
3. P.L.S._____________ 0 2
15 22 37 100
Við síðustu skoðun á sjúklingunum höfðu
30 þeirra einkenni frá efri motor neuron-
um og lægri motor neuronum, bæði frá
mænu- og heilastofni (ALS). Sex sjúkling-
anna höfðu aðeins einkenni um lægri motor
neuron truflun en bæði frá mænu og kjörn-
um afltauga í heilastofni (PMA). Einn
hafði aðeins einkenni frá efri motor neur-
onum (PLS).
Þrír karlar höfðu orðið fyrir slysum og
settu 2 þeirra byrjun sjúkdóms í samband
við þau en einn ekki. Öll voru slys þessi
lítilvæg í eðli sínu. Sex karlar og ein kona
höfðu sögu um magasár og meltingaróþæg-
indi. Þau höfðu öll fengið lyflæknismeð-
ferð og tveir höfðu verið skornir upp og
hluti maga fjarlægður. Ekkert þeirra sýndi
augljós merki um malabsorption. Einn
karlmaður hafði verið bólusettur skömmu
áður en sjúkdómur hans hófst og litlu síð-
ar fékk hann svonefnda Patreksfjarðar-
veiki. Einn karlmaður og 2 konur höfðu
iktsýki. Hjá engum öðrum sjúklingi fund-
ust þættir, sem tilgátur hafa verið um að
gætu stuðlað að M.N.D.
Allir þeir sjúklingar, 8 karlar og 3 kon-
ur, sem lifað höfðu með sjúkdóminn leng-
ur en 10 ár, fengu fyrst einkenni um
PMMA.
Allar þessar niðurstöður eru nánar sund-
urliðaðar í töflum I—V.
UMRÆÐA.
Mikilvægi þessarar rannsóknar liggur
ekki hvað síst í því, að full ástæða er til
þess að ætla að náðst hafi til allra sjúk-
linga, sem á tímabilinu 1951—1970 voru
með M.N.D. og að þeir voru allir að þrem
undanskildum skoðaðir af neurolog, einuin
eða fleirum og allir nægjanlega vel rann-
sakaðir til þess, að sjúkdómsgreining megi
teljast örugg. Hafa verður það í huga, að
M.N.D. er þess eðlis, að sjúklingarnir koma
annað hvort inn á sjúkrahús eða í skoðun
hjá sérfræðingi í taugasjúkdómum og oft-
ast hvort tveggja.
Niðurstöðum okkar svipar mjög til
þeirra, sem fyrir liggja annars staðar frá,
hvað viðkemur nýgengi, dánartölu, kyn-
skiptingu og ættgengi. (Hér verður þó að
undanskilja ALS-flokkinn, sem kenndur er
við Guam og er það jafnan gert í þessari
umræðu, enda ALS-sjúkdómsmyndin hvað
tíðni og ættgengi viðkemur þar frábrugð-
in þeirri, sem annars staðar þekkist og
ckkar sjúklingar eru í samræmi við).fi7 18-
:;oniio Þannig er nýgengi á bilinu 0.7:
29 78.4
6 16.2
2 5.4