Læknablaðið - 01.04.1978, Page 12

48
LÆKNABLAÐIÐ
17 og 18 ár. M.t.t. krufninganiðurstöðu á
þeim 3 sjúklingum, sem einnig höfðu klin-
iskt PMA, er freistandi að álykta, að hjá
hinum 3 hefðu einnig fundist breytingar
í cortico-spinal brautum, þannig að allir
M.N.D. sjúklingarnir hér, nema einn, séu
raunverulega ALS. (Ekki má þó fullyrða
neitt í þessu efni, því lýst er sjúklingum
með langvarandi kliniskt PMA sem við
krufningu sýndu ekki merki um sjúkdóm
í efri motor neuronum13 42) Hinsvegar er
skiptingin kliniskt 30 ALS, 6 PMA og 1
PLS hliðstæð athugunum annarra7 13 27 32 38.
í heild verður niðurstaðan af þessu sú,
að M.N.D. á ísiandi sé fyrst og fremst ALS.
M.t.t. viðkenndrar skiptingar ALS° 7 17 21 20-
30 31 38 falla allir sjúklinganna, nema 2
undir svonefndan tilfallandi (sporadic)
hóp, en hjá 2 er um ættgengi að ræða og
koma þeir því í ættgengishóp (Familial
ALS). Kliniskt er enginn munur á þessum
tveim hópum. Hinsvegar hefur enginn ALS
sjúklinganna hér neitt sameiginlegt klin-
ískt með þriðja ALS hópnum þ.e.a.s. þeim
sem kenndur er við íbúa vissra Kyrrahafs-
evja og hluta Japans. Er þar átt við að
enginn sjúklinga hér sýndi merki um trufl-
un í öðrum hluta taugakerfisins en motor
neuron kerfi og tekur þetta til hins ætt-
genga ALS á þessum svæðum. Þá er og al-
gengi sjúkdómsins hér í engu samræmi
við það sem gerist á fyrrnefndum stöð-
um0 22 20 27 '28 30 31 43.
Langlífi í ALS er hér meira en annars
staðar þar sem 9 sjúklingar af 30 (11 af 37
í M.N.D.) lifa lengur en 10 ár. Þótt það
eigi við um M.N.D. að lengd sjúkdóms um-
fram 10 ár heyri til undantekninga, á það
enn frekar við um primæran ALS. Lawyer
og Netsky (1953)32 lýsa einum sjúklingi
með ALS í 35 ár. Metcalf og Hirano
(1971 )37 fundu tvo sjúklinga með ALS,
sem lifað höfðu lengur en 10 ár (12 og 21
ár). Muller (19 5 2 ) 39 40 taldi 3% lifa leng-
ur en í 10 ár. Bonduelle7 greinir frá einum
sjúklingi (eftir Souques) sem lifði 26 ár
með ALS. en meðal siúkdómslengd hjá
100 sjúklingum með ALS revndist 2.7 ár.
Aðeins 10% lifðu lengur en 5 ár og lengst
einn í 13 ár. Lengd sjúkdómsins á Guam
pr ekki frábrugðin öðrum stöðum. Vejjajiva
et. al. (19 6 7 ) 45 greinir frá 2 sjúklingum
með ALS í lengri tíma en 10 ár.
Við höfum ekki dregið i efa réttmæti
nafngiftarinnar M.N.D., né heldur notkun
annarra þeirra sjúkdómsheita, sem í inn-
gangi er getið samkvæmt kliniskri mynd
sjúkdómsins. Við höfum hinsvegar haldið
fram, að lang stærsti hluti M.N.D. sé í
rauninni ALS og fremur en að sérstök
frumcrsök liggi að baki hverri einstakri
kliniskri sjúkdómsmynd, sé líklegra að
sömu orsök sé til að dreifa og að mismun-
andi ónæmi og/eða efnaleg uppbygging og
efnaskipti innan motor neuron kerfisins
valdi því, að við blasi fleiri en ein sjúk-
dómsmynd hvað viðkemur útbreiðslu ein-
kenna bæði í tíma og rúmi. Við teljum at-
hugun okkar staðfesta þetta og að til sé
(krónisk) mynd af ALS og að í mörgum
tilvikum sé aðeins um undanfara að ræða,
þegar greiningarheiti 2—5 eru notuð. Þetta
er einnig í samræmi við þá skoðun Fried-
man og Freedman (1950)18 að PMMA (all-
ir langlífu sjúklingar okkar byrjuðu með
þeirri mynd) sé ekki sérstakur sjúkdómur
heldur ALS, þar sem efri motor neuronu
einkenni séu ekki augljós kliniskt. Um
þessa skoðun er ágreiningur eins og að
framan er lýst.
M.t.t. langlífis í ALS er niðurstaðan sú,
að ekki skiptir máli frá hvaða hluta motor
neuron kerfisins einkenni koma fyrst fram,
heldu ' hitt að þróun þeirra í upphafi sé
hægfara og að einkenni frá fleiri hlutum
en einum komi fram seint. Engin sérstök
sjúkdómssvæði (clustering) eru á landinu
svo sem er í Japan og á Kyrrahafseyjum.
Við höfum ekki skýringu á meira langlífi
hér í M.N.D. en annars staðar. Það sýnist
raunverulegt enda þótt tillit sé tekið til
mismunandi flokkunar4. Athugunum er
haldið áfram.
SAMANTEKT.
Lýst er faraldsfræðilegri rannsókn á
M.N.D. á íslandi á tímabilinu 1951—1970.
Þrjátíu og sjö reyndust hafa sjúkdóminn,
þar af 22 karlmenn og 15 konur. Hlutfall
karla og kvenna er 1.47:1. Nýgengi er
0.8:100.000, algengi 6.5:100.000 per. 31.12.
’70, cg dánartala 0.7:100.000 á ári. Sjúk
dómurinn er sjaldgæfur undir 40 ára aldri
og meðalbyrjunaraldur er fyrir bæði kyn
55.5 ár. Meðallengd sjúkdóms hjá báðum
kynjum er 7 ár. Ættgengi er 5.7%. Algeng-