Læknablaðið - 15.02.1999, Page 23

LÆKNABLAÐIÐ 1999; 85
121
Tafla I. Greiningarskilmerki Kawasaki sjúkdóms (9).__
A. Hiti sem hefur staðið í að minnsta kosti fimm daga.
B. Fjögur af fimm eftirtöldum einkennum verða að vera fyrir
hendi:
1. Tárubólga; í báðum augum og án útferðar.
2. Slímhúðarbreytingar í vörum og munnholi; rauðar og
sprungnar varir, jarðarberjatunga, roði í hálsi.
3. Eitlastækkanir á hálsi; að minnsta kosti einn eitill yfir
1,5 cm íþvermál.
4. Útlimabreytingar; bráðar: roði og bjúgur í lófum og
iljum; síðkomnar: húðflögnun í kringum neglur.
5. Útbrot; geta verið margskonar meðal annars líkst skar-
latssótt, mislingum eða ofsakláða.
C. Aðrir sjúkdómar útilokaðir.
Gúlar ná hámarksstærð í annarri og þriðju
viku sjúkdómsins eða um það leyti sem bráða-
stigi sjúkdómsins lýkur. Einnig flagnar húð,
sérstaklega á höndum og fótum. Hiti varir yfir-
leitt ekki lengur en tvær vikur án meðferðar
(2,5).
Sjúkdómnum hefur verið lýst í flestum lönd-
um, en er algengastur meðal barna af asískum
uppruna (2). Faröldrum hefur verið lýst bæði í
Japan og í Bandaríkjunum (5). Tíðnin sveiflast
eftir árstíðum og virðist sjúkdómurinn algeng-
astur frá nóvember fram á vor (6,7). Sjúkdóm-
urinn herjar fyrst og fremst á yngri börn, um
80% sjúklinganna eru undir fimm ára aldri, en
honum hefur einnig verið lýst hjá fullorðnum (8).
Orsök og greining sjúkdómsins er byggð á
klínískum einkennum og hafa menn komið sér
saman um greiningarskilmerki (tafla I)(9).
Ýmis önnur einkenni geta verið til staðar (tafla
II) (9). Oft er sjúkdómsgreiningin erfið, sérlega
hjá yngstu börnunum en hjá þeim sjást ekki öll
sjúkdómsskilmerki þrátt fyrir einkennandi
kransæðabreytingar (10,11).
Þótt sjúkdómsmyndin og faraldsfræði sjúk-
dómsins bendi til sýkingar hefur enginn sýk-
ingarvaldur fundist. Settar hafa verið fram hug-
myndir um að bakteríueitur valdi sjúkdómsein-
kennunum en það setur sjúkdóminn í flokk
með skarlatssótt og „staphylococcal toxic
shock syndrome“ (12,13). Slík bakteríueitur
geta örvað stóran fjölda T-eitilfrumna með því
að bindast HLA-II sameindinni á APC-frum-
unni (antigen presenting cell) annars vegar og
T-eitilfrumu viðtækinu hins vegar. Þessi bind-
ing er ekki vækis sértæk (antigen specific)
(14). í Kawasaki sjúkdómi á sér stað mikil
virkjun ónæmiskerfisins í bráðafasa sjúkdóms-
ins, bólgufrumuíferð í æðum og hjarta með
fjölgun T-hjálparfrumna og fækkun T-bæli-
Tafla II. Kawasaki sjúkdómur: sjúkdómseinkenni önnur en
greiningarskilmerki (9).
Hjarta og æðakerfi: hjartabilun vegna hjartavöðvabólgu,
hjartsláttartruflana, lokuleka.
Meitingarvegur: niðurgangur, uppköst, kviðverkir, þarma-
lömun, bjúgur í gallblöðru, gula, væg brenglun lifrarprófa.
Blóð: hækkað sökk, fjölgun hvítra blóðkorna, vinstri hneigð,
hækkað CRP, blóðflögufjölgun í annarri viku.
Þvag: þvagrásarbólga með graftarmigu (steril pyuria).
Neglur: hvít þverrák á batastigi sjúkdóms.
Liðir: liðverkir, liðbólgur.
Taugakerfi: óværð, heilahimnubólga.
frumna og aukningu í fjölda mótefnaframleið-
andi B-frumna (15).
Mismunagreiningar Kawasaki sjúkdóms eru
meðal annars skarlatssótt, mislingar, iktsýki
(juvenile rheumatoid arthritis), heilkenni Stev-
ens Johnsons, „staphylococcal toxic shock syn-
drome“ og lyfjaútbrot.
Meðferð Kawasaki sjúkdóms er mótefni og
aspirín. Gjöf mótefna er áhrifarík til að draga
úr kransæðakvillum, hita og bólgu. Þegar mót-
efni eru gefin snemma í sjúkdómi (innan 10
daga) lækkar tíðni kransæðaskaða verulega
(16). Skammtur mótefna er 2g/kg sem gefin
eru á 10-12 klukkustundum (17). Mótefni geta
hamið fjölgun T-frumna og seytrun örvunar-
þátta (18). Aspirín dregur úr bólgu og hefur að
auki blóðþynnandi áhrif sem eru talin mikil-
væg, sérlega á annarri og þriðju viku sjúk-
dómsins þegar blóðflögum getur fjölgað. Ráð-
lagður skammtur aspiríns er 80-100mg/kg á
dag í tveimur skömmtum fyrstu tvær vikurnar,
síðan 5mg/kg daglega meðan gúlar eru til stað-
ar (19). Það hefur ekki verið sýnt fram á að
aspirín dragi úr gúlamyndun (20).
Efniviður og aðferðir
Rannsóknin er afturskyggn á þeim börnum
sem fengið hafa sjúkdómsgreininguna Kawa-
saki sjúkdómur hérlendis. Farið var í gegnum
sjúkragögn og klínísk einkenni skráð. Sjúk-
lingar sem fylltu klínísk skilmerki sjúkdómsins
voru teknir með (tafla I). Aldur barnanna var
skráður, kyn, innlagnardagur og lengd inn-
lagnar. Fylgikvillar voru kannaðir; liðbólgur,
þvagrásarbólgur, heilahimnubólgur, lithimnu-
bólgur og kvillar í lifur og gallblöðru. Sérstak-
lega voru sjúkragögn athuguð með tilliti til
hjartakvilla. Ómskoðunarsvör voru lesin, til-
vist gollurshússvökva og kransæðabreytinga
skráðar. Meðferð sjúklinga var könnuð. Athug-
aður var tími frá upphafi einkenna til gjafar