Læknablaðið : fylgirit - 01.12.1992, Qupperneq 103

LÆKNABLAÐIÐ/FYLGIRIT 22
99
Ónæmisfræði III
V-61 Ásbjörn Sigfússon
V-62 Ingileif Jónsdóttir
V-63 Þorbjörn Jónsson
V-64 Guðmundur J. Arason
V-65 Kristinn Tómasson
ER IgA SKORTUR EINN EÐA MARGIR
SJÚKDÓMAR?
Helga Kristjánsdóttir*, Leifur Þorsteinsson#, Július
Hreinsson#, Ólafur Jensson/í og Asbiörn Sigfússon*.
Ónæmisdeild Landspítalans* og Blóðbankinn#.
A árunum 1974-79 var skimað eflir IgA skorti meðal
liðlega 15000 íslendinga og reyndist einn af hverjum
633 vera mcð einangraðan IgA skort (selective IgA
deficiency, SlgAD). Markmið núverandi rannsóknar var
að reyna að skýra orsakir SlgAD hjá þessum
einstaklingum. Rannsökuð voru sýni frá 8 SlgAD
einstaklingum og 7 heilbrigðum til samanburðar.
Mótefnamagn var mælt i sermi allra einstaklinganna
Einnig voru eitilfrumur einangraðar úr blóði allra og þær
ræktaðar á tvo mismunandi vegu. Annars vegar voru
eitilfrumur örvaðar með pokeweed mitogeni (PWM),
ræktaðar i 7 daga og magn mótefna síðan mælt í
ræktunarflotinu. Hins vegar voru B eitilfrumur sýktar
með Epstein-Barr veiru en við það breytast þær í B
frumu blasta sem vaxa hömlulaust. Eftir þriggja til
fjögra vikna vöxt þessara blasta var mótefnamagn mælt i
ræktunarflotinu. Allir SlgAD einstaklingar reyndust
með lágt og stundum ómælanlegt IgA i sermi og enginn
þeirra myndaði IgA eftir PWM ræsingu in vilro. Eftir
EBV umbreytingu mynduðu hins vegar eitilfrumur frá
þremur SlgAD einstakingum álika magn af IgA og
eitilfrumur samanburðareinstaklinga. Magn IgM og IgG
í sermi og myndun eftir PWM eða EBV ræsingu in vilro
var hins vegar sambærileg hjá báðum hópunum.
Niðurstöður okkar benda til þess að IgA skortur geti átt
sér mismunandi orsakir. Galli í B frumum myndi skýra
vanhæfni eitilfruma til þess að mynda IgA bæði eflir
PWM örvun og EBV umbreytingu. En sú staðreynd að
eitilfrumur frá þremur SlgAD einstaklingum mynda IgA
eflir EBV umbreytingu sýnir að IgA myndun er
möguleg. Þar sem EBV umbreyting og mótefnamyndun
er T frumu óháð bendir þetta frekar til þess að IgA
skortur þessa þriggja einstaklinga stafi af T frumu bilun
eða bælingu.