Morgunblaðið - 29.05.2014, Blaðsíða 6

6 FRÉTTIRInnlent
MORGUNBLAÐIÐ FIMMTUDAGUR 29. MAÍ 2014
Sumar 19 22. ágúst - 2. september
Klettafjöllin í Kanada
Bókaðu núna á baendaferdir.is
Sími 570 2790
bokun@baendaferdir.is
Síðumúla 2, 108 Reykjavík
Hin stórbrotnu Klettafjöll skarta sínu fegursta á þessum
árstíma og taka á móti okkur með fjölbreyttu dýra-
og plöntulífi, ásamt áhugaverðum áfangastöðum og
tignarlegum þjóðgörðum. Heimsækjum m.a.
fjallabæinn Banff, Kootenay þjóðgarðinn,
Maligne dal og Jasper þjóðgarðinn.
Verð: 309.900 kr. á mann í tvíbýli.
Sp
ör
eh
f.
Fararstjóri: Jónas Þór
að hafa verið veikir í mörg ár, en
langan tíma getur tekið að greina
sjúkdóminn vegna þess hversu
einstaklingsbundin einkenni hans
eru.
Nú stunda báðir bræðurnir
nám, Samúel stefnir á stúdents-
próf og Guðmundur Skúli leggur
stund á arkitektúr við Listahá-
skóla Íslands. „Við höfðum báðir
áður hætt í námi því við höfðum
ekki heilsu til að sinna því. Ég hef
fengið mikinn skilning og stuðning
frá skólayfirvöldum og samnem-
endum mínum,“ segir Guðmundur
Skúli. „Það eina sem við verðum
að passa okkur á er að gera ekki
of mikið, okkur finnst við stundum
svo hressir. Lyfjagjöfin hefur haft
mikil og góð áhrif á okkar líf.“
Bræður Þeir Samúel (t.v.) og Guðmundur Skúli Halldórssynir segja líf sitt
hafa breyst til batnaðar eftir að þeir fengu lyf við Fabry-sjúkdóminum.
Segja lífið hafa gjör-
breyst við lyfjagjöfina
 Lyf gagnast vel
bræðrum með
Fabry-sjúkdóminn
VIÐTAL
Anna Lilja Þórisdóttir
annalilja@mbl.is
Þeir Guðmundur Skúli og Samúel
Halldórssynir, bræður úr Borgar-
nesi sem báðir eru með Fabry-
sjúkdóminn sem er sjaldgæfur
efnaskiptasjúkdómur, segja líf sitt
gjörbreytt eftir að þeir hófu lyfja-
meðferð við sjúkdómnum fyrir
rúmu ári. Nokkurn tíma tók fyrir
þá að fá samþykki Sjúkratrygg-
inga fyrir lyfjagjöfinni, ástæða
þess var meðal annars að lyfin
væru dýr og ekki þótti ljóst hvort
þau væru þau réttu fyrir þá Guð-
mund og Samúel. Sérstakt teymi
fagfólks var skipað á vegum Land-
spítalans í þeim tilgangi að meta
hvort lyfin myndu gagnast bræðr-
unum og varð niðurstaðan sú að
svo væri.
Lyfjagjöfin hófst síðan í byrjun
maí í fyrra og hefur gengið vel, að
sögn Guðmundar Skúla. „Þetta er
allt annað líf í dag. Áður en við
byrjuðum að fá lyfin vorum við
stundum óvirkir marga daga í
viku. Þeim dögum hefur fækkað
allverulega,“ segir Guðmundur
Skúli. „Þetta var stöðug þreyta og
verkjaköstin miklu tíðari en nú.
Það hefur dregið úr þeim og þar
með annarri lyfjanotkun, eins og
t.d. á verkjalyfjum.“
Bræðurnir fara á tveggja vikna
fresti á Landspítalann til að fá
lyfjagjöf í æð og hafa sótt um að
fá lyfjagjöfina á heilsugæslunni í
Borgarnesi.
Stunda núna nám
Fabry-sjúkdómurinn er arf-
gengur. Móðir bræðranna, Guðrún
Samúelsdóttir, lést úr honum fyrir
um einu og hálfu ári. Hálfbróðir
hennar og bróðir hafa verið
greindir með hann og Guðmundur
Skúli 31 árs og Samúel, sem er 22
ára, voru greindir árið 2012, eftir
Ríkissaksóknari
telur að settur
umboðsmaður
Alþingis hafi
gengið langt við
endurskoðun á
ákvörðun rík-
issaksóknara um
að fella niður
mál á hendur
lækni vegna
notkunar hans á
meðferð, vinnslu og opinberri birt-
ingu á persónulegum upplýsingum
sjúklings í málarekstri fyrir siða-
nefnd Læknafélags Íslands. Í við-
brögðum við áliti setts umboðs-
manns sem taldi meðferð málsins
hjá embættinu ekki hafa verið for-
svaranlega bendir ríkissaksóknari
á að ákvörðun ríkissaksóknara hafi
í eðli sínu verið matskennd og að
ákærendur séu að lögum sjálf-
stæðir í störfum sínum og taki ekki
við fyrirmælum frá öðrum.
Ríkissaksóknari telur það miður
hafi upplýsingagjöf embættisins til
setts umboðsmanns verið áfátt.
Muni ríkissaksóknari leita leiða til
að tryggja að slíkt endurtaki sig
ekki. Farið verði vel yfir álitið að
þessu leyti og athugað hvort
ástæða sé til að að endurskoða
verkferla innan embættisins.
Gengið langt í end-
urskoðun ákvörð-
unar saksóknara
Sigríður J.
Friðjónsdóttir
Kristján H. Johannessen
khj@mbl.is
„Það eru búnar að vera gríðarlegar
framkvæmdir hérna í að verða sex
mánuði en nú fer að sjá fyrir endann
á þessu,“ segir Egill Reynisson, ann-
ar eigenda Húsgagnahallarinnar, en
hann hefur rekið verslunina frá því á
haustmánuðum 2012 ásamt bróður
sínum Guðmundi Gauta.
Að sögn Egils er verið að taka
þriðju hæð hússins í gagnið sem
mun stækka verslunarrýmið um
eina 1.800 fermetra en eftir breyt-
ingar verður verslunin alls um 4.000
fermetrar að stærð. Þegar þeir
bræður tóku við rekstri Hús-
gagnahallarinnar var að sögn Egils
lítið búið að sinna versluninni og því
brýn þörf á endurbótum.
Markaðurinn á uppleið
„Þetta var svolítið eins og að vekja
sofandi risa og hefur því verið um-
fangsmikið verkefni,“ segir hann og
bendir á að með framkvæmdinni sé
bæði verið að gera tilraun til þess að
ná aftur til fyrri kúnnahóps auk þess
sem verið sé að stíla meira inn á
yngri markhóp en áður hefur verið
gert. „Við erum að fara inn á ýmsar
merkjavörur og breikka úrvalið á
sófum með nýjum birgjum en um
leið ætlum við að gera hlutum á borð
við La-Z-boy hærra undir höfði,“ en
segja má að það merki hafi um langt
skeið verið eitt af aðalvörumerkjum
Húsgagnahallarinnar.
Aðspurður segir Egill sölu á hús-
gögnum hafa dregist verulega sam-
an eftir hrun en frá 2012 hafi mark-
aðurinn heldur betur tekið við sér á
nýjan leik. „Þetta fylgir oft fast-
eignamarkaðnum, fólk kaupir nýjar
vörur um leið og það flytur sig á milli
fasteigna.“ Breytt verslun verður
svo opnuð næstkomandi laugardag
með tilheyrandi tilboðum á vörum.
Þrjár hæðir af húsgögnum
 Verslunin verð-
ur um 4.000 fer-
metrar að stærð
Morgunblaðið/Eggert
Endurbætur Að undanförnu hefur hópur manna unnið hörðum höndum að því að gera Húsgagnahöllina sem glæsi-
legasta. Inni í verslunarrýminu má nú m.a. finna þetta sérhannaða listaverk sem óneitanlega minnir á reisulegt tré.
Fabry-sjúkdómurinn er arfgeng efnaskiptatruflun sem stafar af stökkbreyt-
ingu í geni á X-litningi og leiðir til skorts á svokölluðu lýsósómal ensími.
Skorturinn leiðir síðan til uppsöfnunar á efni sem heitir glóbótríaósýlce-
ramíð í frumum og líffærum og það leiðir til skemmda á ýmsum líffærum;
nýrum, hjarta og heilaæðakerfi. Lyfjagjöf Guðmundar Skúla og Samúels
bætir þeim upp ensímskortinn.
Fyrstu einkenni koma í ljós í barnæsku og á unglingsárum. Helstu ein-
kenni eru taugaverkjaköst í útlimum, ýmis einkenni frá þörmum, ógleði og
uppköst. Merki um líffæraskemmdir koma oft í ljós á tvítugsaldri, van-
starfsemi nýrna kemur í ljós hjá nær öllum körlum með Fabry og leiðir sjúk-
dómsþróunin til verulegra skertra lífsgæða.
Sjúklingar eru oft misgreindir vegna þess hversu ósértæk einkennin eru.
Fabry-sjúkdómurinn er afar sjaldgæfur, líklega hafa innan við tíu manns
greinst með hann hér á landi, og er algengari hjá körlum en konum.
Arfgeng efnaskiptatruflun
HVAÐ ER FABRY-SJÚKDÓMURINN?
Hæstiréttur staðfesti í gær dóm
Héraðsdóms Reykjavíkur um að
hæstaréttarlögmennirnir Gestur
Jónsson og Ragnar H. Hall greiði 1
milljón króna hvor í sekt fyrir að
segja sig frá vörn tveggja sakborn-
inga í Al Thani málinu svonefnda.
Áður en aðalmeðferð Al Thani
málsins átti að fara fram í héraðs-
dómi rituðu lögmennirnir tveir dóm-
ara bréf og lýstu því yfir, að þeir
myndu ekki sinna frekari verjenda-
störfum í málinu þar sem þeir teldu
að brotið hefði verið gegn rétti skjól-
stæðinga þeirra til réttlátrar máls-
meðferðar. Óskuðu þeir eftir því að
verða þegar í stað leystir undan
starfanum. Þeirri beiðni synjaði hér-
aðsdómari. Lögmennirnir ítrekuðu
kröfu sína og mættu síðan ekki í rétt-
inn þegar aðalmeðferðin átti að fara
fram.
Í dómi Hæstaréttar segir m.a. að
lögmönnunum hafi ekki verið heimilt
að virða að vettugi synjun dómara
um að leysa þá frá verjendastörfum.
Þá hafi yfirlýsingar lögmannanna, í
bréfum til dómarans, um að þeir
væru ekki lengur verjendur í málinu,
falið í sér gróft brot á starfsskyldum
þeirra sem verjendur í sakamáli.
Tveir hæstaréttardómarar af
fimm skiluðu séráliti og vildu fella
sektina niður.
Gróft brot gegn
starfsskyldum