Læknablaðið - 15.10.2002, Blaðsíða 32

FRÆÐIGREINAR / LITFÍKLAÆXLI
(15-30 mínútum) en blóð er dregið auk þess sem
æskilegt er að sjúklingur sé í kasti (þó ekki talið
nauðsynlegt). Þetta er ekki sérlega hentugt nema
um inniliggjandi sjúklinga sé að ræða. Sumir höf-
undar tala um að mæling katekólamína í blóð-
vökva/þvagi henti best ef um meiri einkenni er að
ræða (oft lítil æxli) en mæling á umbrotsefnum
katekólamína í þvagi henti betur ef um er að ræða
lítil einkenni (oft stærri æxli). Skýringin er talin sú
að stór æxh hafi tiltölulega hægan útskilnað (per-
fusion) og því hafi katekólamínin tíma til umbrots.
Litlu æxlin hafi hins vegar hraðari útskilnað og seyti
því frekar katekólamínum en umbrotsefnum, það
er hlutfall umbrotsefna og katekólamína er lágt (5).
4. Bælipróf og egnipróf (suppressive and provoca-
tive tests).
Alþekkt er gráa svæðið hvar niðurstöður hvorki
hrekja né færa sönnur á tilvist sjúkdóms. Því hafa
verið lögð til bæði bæli- og egnipróf. Egniprófið
gefur óásættanlegan fjölda falsk jákvæðra og/eða
neikvæðra niðurstaðna og getur auk þess verið
hættulegt. I bæliprófinu er clonidine eða pento-
linium sprautað í æð og ef styrkur katekólamína í
blóði fellur ekki er um æxli að ræða (4).
5. Önnurpróf.
Ýmislegt annað hefur verið kannað eins og til
dæmis mælingar á krómógranín A í blóðvökva en
hefur ekki rutt sér til rúms enda ekki betra en
fyrrnefnd próf með tilliti til næmis og sértækis (3).
Ef efnafræðileg greiningarpróf benda til litfíkla-
æxlis er næsta skref að staðsetja æxlið með mynd-
greiningartækni. Þrjár aðferðir eru gagnlegar; Tölvu-
sneiðmynd (CT), segulómun (MRf) og MIBG-skann.
Skiptar skoðanir eru um hvort tölvusneiðmynd eða
segulómun sé betri. Tölvusneiðmynd gefur 93-98%
næmi en segulómun næstum 100%. Sértæki beggja
aðferða er um 70% en deilt er um hvor hefur vinning-
inn. Segulómun hefur líklega vinninginn þar sem hún
greinir vefi almennt betur í sundur og geislun er minni.
MIBG-skönnun er tímafrek rannsókn sem hentar fyrst
og fremst ef segulómun og tölvusneiðmynd bregðast
eða ef grunur er um litfíklaæxli utan nýmahetta. Næmi
MIBG-skanna er 78-90% en sértæki tæplega 100% (4,
5,10). Bláæðasýni (Venous sampling) gefur endanlega
staðfestingu á því að grunsamleg fyrirferð sé í raun það
sem seytir katekólamínum (4).
Einkenni litfíklaæxlis má meðhöndla með lyfjum
en eina þekkta lækningin er brottnám æxlisins með
skurðaðgerð (5,6). Undanfarið hafa rutt sér til rúms
aðgerðir með kviðsjá sem hér á íslandi hafa tekist
með ágætum. Kviðarholsjá veldur minni blæðingum
og óþægindum, en áður var blóðtap í opinni skurðað-
gerð verulegt vandamál samanber umfjöllun hér á
eftir um blóðrúmmál. Sjúklingar eru yfirleitt fljótari
að ná sér og rannsóknir hafa sýnt að það eru ekki
meiri líkur á vandamálum en í venjulegri aðgerð (11).
Hætta er á svæsnum lágþrýstings- og háþrýstings-
köstum auk hraðtakts við aðgerð, einkum ef undir-
búningur hefur ekki verið sem skyldi. Háþrýstiköstin
og hraðtaktinn er auðvelt að skýra með skyndilegri
losun æðavirkra katekólamína og misvægi í hömlun
a- og þ-viðtaka. Því er mikilvægt að fyrir aðgerð sé
viðkomandi vel haminn með bæði a- og þ-blokka.
Hefðbundin a-hömlun hefur verið með fenoxybenz-
amíni eða fentólamíni en nýrri blokkar eins og doxa-
zosin virðast jafngóðir (3,5). Helsta aukaverkun ein-
hliða a-hömlunar fyrir aðgerð er sinus hraðtaktur
vegna örvunar þ-viðtaka í hjarta sé hart gengið fram,
einnig réttstöðulágþrýstingur eins og vera má að hafi
verið vandamál í tilfellinu að ofan. Hins vegar er meiri
hætta á skyndilegum svæsnum blóðþrýstingsföllum í
aðgerð ef a-hömlun fyrir hana hefur ekki verið full-
nægjandi (5). Lífeðlifræðileg skýring er talin sú að
þegar katekólamínframleiðsla minnkar skyndilega og
vöðvar í æðaveggjum slaka á aukist rýmd æðanna
hraðar en blóðrúmmál. Horfur eftir aðgerð eru góðar
og ná um 75% sjúklinga eðlilegum blóðþrýstingi og
einkenni hverfa hjá flestum (4). Ef einkennin og þrýst-
ingurinn lagast ekki getur ástæðan verið sú að ekki
hefur náðst að fjarlægja allt æxlið, að sjúklingurinn
hefur einhvern kvilla í nýrnaæðum eða að sjúklingur
hefur eðlislægan háþrýsting. Ef um viðvarandi lág-
þrýsting er að ræða kemur ýmislegt til greina, þar á
meðal blæðing, skyndileg aukning bláæðarýmdar
(þegar styrkur katekólamína minnkar), ónóg vökva-
uppbót eða að leifar séu af áhrifum a-hemils (endast
48-72 klukkustundir) (5). Um 90% sjúklinga með góð-
kynja æxli kenna sér ekki sambærilegs meins framar,
það er fá lækningu (4, 5). Rétt er að meta útskilnað
katekólamína nokkrum vikum eftir aðgerð til stað-
festingar á árangri aðgerðarinnar (5).
Heimildir
1. Stewart, PM. Mineralcorticoid hypertension. Lancet 1999;
353:1341-7.
2. Gordon RD, Stowasser M, Tunny TJ, Klemm SA, Rutherford JC.
High incidence of primary aldosterism in 199 patients referred
with hypertension. Clin Exp Pharmacol Physiol 1994; 21:315-8.
3. Young Jr. WF, Kaplan NM.. Diagnosis and treatment of
pheochromocytoma. UpToDate, 2001.
4. Bouloux PG, Fakeeh M. Investigation of phaeochromo-
cytoma. Clin Endocrinol 1995; 43: 657-64.
5. Bravo EL. Evolving concepts in the pathophysiology, diag-
nosis and treatment of pheochromocytoma. Endocr Rev 1994;
15:356-69.
6. Werbel SS, Ober KP. Pheochromocytoma. Update on diag-
nosis, localization and management. Med Clin North Am
1995; 79:131-53.
7. Bravo EL, Gifford RW. Current concepts. Pheochromocy-
toma: diagnosis, localization and management. N Engl J Med
1984; 311: 1298-303.
8. Beme RM, Levy MN. Physiology. 4th. edition. Mosby, 1998.
959-60.
9. Bertherat J, Mosnier-Pudar H, Bertagna X. Adrenal incident-
alomas. Curr Opin Oncol 2002; 14: 58-63.
10. Kailasam M.T, O’Connor DT, Parmer RJ. The Regulation and
Role of Catecholamines in Hypertension and Pheochromo-
cytoma. Current Science, 1994:135-41.
11. Janetschek G, Finkenstedt G, Gasser R, Waibel UG, Peschel
R, Bartsch G, et al. Laparoscopic surgery for pheochromo-
cytoma: adrenalectomy, partial resection, excision of para-
gangliomas. J Urol 1998; 160: 330-4.
736 Læknablaðið 2002/88