Læknablaðið - 15.01.2009, Qupperneq 36

FRÆÐIGREINAR
TILFELLI MÁNAÐARINS
Svar við tilfelli mánaðarins
Arnarson O,
Thorgeirsson T,
Isaksson HJ,
Einarsson O,
Yngvason F,
Gudbjartsson T.
Case of the month:
Solitary fibrous
tumor of the pleura
lcel Med J 2009; 95:
35-36.
Á myndum 1 og 2 sést vel afmörkuð fyrirferð sem
vaxin er frá innanverðum brjóstvegg. Útlitið er
dæmigert fyrir æxli sem kallast á ensku solitary
fibrous tumor of the pleura (SFTP). Þetta eru tiltölu-
lega sjaldséð æxli og eiga uppruna sinn frá fleiðru.
Aðeins eru skráð 800 tilfelli af SFTP í heiminum
síðan 1931.1 Engar lýðgrundaðar (e. population
based) rannsóknir hafa verið gerðar á sjúkdómn-
um og er nýgengi hans ekki þekkt. Nú stendur yfir
lýðgrunduð rannsókn á sjúkdómnum hér á landi
sem nær yfir tímabilið 1984-2007 og benda fyrstu
niðurstöður til þess að aldursstaðlað nýgengi sé af
stærðargráðunni 1,5 af 1.000.000.2 SFTP hefur verið
lýst í sjúklingum frá 5 ára og upp í 87 ára en flest
greinast á 6. og 7. áratug ævinnar. Þau virðast legg-
jast jafnt á karla sem konur og áhættuþættir eru illa
skilgreindir1, til dæmis hefur ekki verið sýnt fram á
tengsl við asbest eða reykingar.3
Um það bil helmingur þessara sjúklinga er ein-
kennalausir eða hefur einkenni sem ekki má rekja
til æxlisins líkt og í þessu tilfelli. Æxlin greinast þá
oftast fyrir tilviljun við myndrannsóknir á lungum.
Þeir sem hafa einkenni kvarta yfirleitt um hósta
eða mæði en önnur sjaldgæfari einkenni eru einnig
þekkt.3
Helstu mismunagreiningar SFTP eru lungnaæxli
og þá sérstaklega lungnakrabbamein og meinvörp
í lungum. Aðrar mismunagreiningar eru illkynja
fleiðruæxli, einnig kölluð miðþekjuæxli (e. mesothe-
lioma). Þau eru mun algengari en SFTP, vaxa með
dreifðum hætti, tengjast útsetningu fyrir asbesti og
draga nær alla sjúklinga til dauða.4
Mynd 3. Smásjámiynd afSFTP-æxli í H&E vefjalitun, 30-fóld stækkun.
SFTP eru yfirleitt hringlaga og vel afmörkuð með
hýði. Þau eru gjarnan tengd fleiðru með stilk og geta
orðið mjög stór, eða allt að 36 cm, en meðalstærð er í
kringum 6 cm.1 Við smásjárskoðun sjást oftast einsleit-
ar og spólulaga æxlisfrumurnar umkringdar bandvef
(mynd 3)1 en í 12-22% tilfella er um illkynja vefjagerð
SFTP að ræða.5 Æxlin eru þá æðarík með dreifðum
blæðingum, aukinni mítósuvirkni og jafnvel drepi.1 í
slíkum tilfellum eru horfur mun verri og aðeins tveir
þriðju sjúklinga á lífi fimm árum frá greiningu.5
Meðferð SFTP felst í skurðaðgerð þar sem æxlið
er numið á brott, oftast í gegnum brjóstholsskurð eða
með brjóstholsspeglun. Ekki hefur verið sýnt fram á
að viðbótarmeðferð með geislum eða krabbameins-
lyfjameðferð bæti árangur eftir skurðaðgerð við
illkynja SFTP.1 I þessu tilfelli var æxlið fjarlægt með
opinni aðgerð og þurfi að fjarlægja hluta af millirifja-
vöðvum til að komast fyrir æxlið (mynd 4). Gatinu á
brjóstveggnum var síðan lokað með Gore-Tex® bót.
Sjúklingurinn útskrifaðist fimm dögum síðar og er við
góða heilsu í dag, tæplega hálfu ári frá aðgerð.
Endurkoma æxlis getur sést í 8% tilfella fyrir góð-
kynja SFTP og hjá allt að tveimur þriðju sjúklinga með
illkynja vefjagerð. Árangur meðferðar ræðst fyrst og
fremst af vefjagerð en einnig hvort tekst að fjarlægja
æxlið í heild sinni með hreinum skurðbrúnum. í ljósi
þess að erfitt er að spá fyrir um þróun sjúkdómsins,
jafnvel þótt vefjagerð sýnist góðkynja, er mælt með
reglubundnu eftirliti sjúklinga. Til dæmis hefur verið
lýst endurkomu SFTP allt að 17 árum frá aðgerð.1
Heimildir
1. Robinson LA. Solitary fibrous tumor of the pleura. Cancer Control
2006; 13: 264-9.
2. Þorgeirsson T, ísaksson HJ, Harðardóttir H, Alfreðsson H,
Guðbjartsson T. Staðbundinn æxlisvöxtur með uppruna í fleiðru á
íslandi. Læknablaðið 2008; 94/fylgirit 55: 22.
3. Cardillo G, Facciolo F, Cavazzana AO, Capece G, Gasparri R,
Martelli M. Localized (solitary) fibrous tumors of the pleura: an
analysis of 55 patients. Ann Thor Surg 2000; 70:1808-12.
4. Jenkins LA, O-Yourvati AH. Solitary fibrous pleural tumor. JAOA
2008; 108: 307-9.
5. de Perrot M, Kurt AM, Robert JH. Clinical behavior of solitary
fibrous tumors of the pteura. Ann Thor Surg 1999; 67:1456-9.
Mynd 4. Æxlið eftir aðgerð.
36 LÆKNAblaöið 2009/95