Læknablaðið - 15.01.2011, Blaðsíða 26

FRÆÐIGREINAR
Y F I R L I T
Tafla IV. Staðfesting á líklegum Wernicke-sjúkdómi. Dæmigerð sjúkdómsþróun,
breytingar á segulómun eða niðurstöður krufningar geta staðfest kiíniska greiningu.
Mikilvægt er að meðhöndla án tafar alla sjúklinga með líklegan Wernicke með stórum
skömmtum af þiamfni, ekki skal biða staðfestingar á greiningu áður en meðferð er hafin.
Þættir serri staðfesta greiningu Nánari lýsing
Dæmigerðar breytingar á segulómun í bráðum Wernicke-sjúkdómi Dæmigerðar samhverfar segulskinsbreytingar umhverfis þriðja heilahólfið, í vörtukjörnum, miðlægum stúkum (medial thalami) og umhverfis smugu.
Dæmigerður bati á augnvöðvalömun eða augnatini í kjölfar þíamínmeðferðar Fullkominn bati á augnvöðvalömun sést vanalega innan 10 daga. Bati á augnatini geturtekið allt að 12 vikur og hjá hluta sjúklinga hverfur það aldrei að fullu.
Dæmigerð eftirköst í kjölfar bráðra veikinda Nýtilkomin (eða versnun) þrálát framvirk minnistruflun (Korsakoff-minnistruflun), göngulagstrufiun eða augnatin í kjölfar líklegs bráðs Wernicke-sjúkdóms.
Dæmigerðar hrörnunarbreytingar sjást við segulómrannsókn í kjölfar Wernicke Nokkrum vikum til mánuðum eftir bráðan Wernicke getur segulómun sýnt marktækt minnkaða vörtukjarna, nýtilkomna hrörnun á hnykilormi eða greinilega vikkun á þriðja heilahólfi eða smugu.
Sjúkdómsgreinandi meinvefjabreytingar Krufning á heila getur sýnt bráðar eða langvinnar/varanlegar vefjabreytingar sem eru sjúkdómsgreinandi.
*Til að meta minnkun á
vörtukjörnum er hægt að mæla
rúmmál þeirra á segulómmyndum.
Það er áætlað samkvæmt
jöfnunni: V = 4/3 (na2b) þar sem
n er talan pí, a er styttri og b
lengri radíus vörtukjarna á coronal
mynd. Eðlileg samanlögð stærð
vörtukjarna hjá fullorðnum er 63,5
± 17,6 mm3 en í kjölfar Wernicke
verður langoftast umtalsverð
minnkun á þeim eða: 24,3 ±11,1
mm3, 21,3 ± 5,8 mm3 og 20,7 ±
14,8 mm3, samkvæmt þremur
rannsóknum. Hins vegar er ekki
marktæk minnkun við krufningu
á vörtukjörnum hjá einstaklingum
með langvinna áfengissýki sem
ekki hafa fengið Wernicke. Að
lokum eru vörtukjarnar minni en
23 mm3 hjá 64,5% einstaklinga
í kjölfar Wernicke, 2,3%
áfengissjúkra án Wernicke og
einungis 1,2% viðmiða.
mælingar hafa þó takmarkað gildi við greiningu
og eru ekki framkvæmdar á íslandi.
Segulómrannsókn af heila: Greining Wernicke
er klínísk og byggir á dæmigerðri sögu, skoðun
og svörun við þíamíngjöf ásamt einkennandi
sjúkdómsgangi. Segulómun er mjög mikilvæg
við greininguna, einkum ef erfitt er að koma við
fullnægjandi taugaskoðun eða ef sjúkdómsmyndin
er ódæmigerð. Segulómun getur einnig sýnt aðrar
ástæður sem skýra einkenni sjúklings.
Dæmigerðar segulómbreytingar í bráðum
Wernicke eru samhverfar segulskinsbreytingar
(aukning í segulskini á T2 og minnkað segulskin á
Tl) umhverfis þriðja heilahólfið, í vörtukjörnum,
miðlægum stúkum og umhverfis smugu (sömu
staðir og taugameinafræðilegar skemmdir).50-
58, 59 Breytingar á fyrrgreindum svæðum geta
einnig sést á FLAIR myndröðum eða diffusion
myndröðum (Diffusion-weighted imaging) (myndir
3.4) 59, 6o skuggaefnisupphleðsla sést í 63-67%
tilfella sem eru með breytingar sem benda til
Wernicke. Hún er oftast bundin vörtukjörnum
og er stundum eina sjáanlega breytingin við
segulómrannsókn.50'59 Tvær rannsóknir á notkun
segulómunar við greiningu bráðs Wemicke
hafa lýst næmi sem er 53-58% og sértæki 93%.61'
62 Þannig er algengt að seglómun sé eðlileg
við bráðan Wernicke og því útilokar eðlileg
segulómun ekki sjúkdóminn.
Þegar frá líður (vikur til mánuðir) sýnir
segulómun oft hrörnunarbreytingar í heila í
kjölfar sjúkdómsins (minnkun á vörtukjörnum,
stækkun á þriðja heilahólfi, víkkun á smugu og
jafnvel hrömun á hnykilormi) (mynd 5).63 Tilkoma
slíkra breytinga á segulómun í kjölfar bráðra
veikinda styður sterklega eða staðfestir klíníska
greiningu.64"68 *
Staðfesting á líklegum Wemicke: Svörun við
þíamíngjöf, sjúkdómsþróun og mögulegur skaði í
kjölfar bráðra veikinda em mjög einkennandi eða
sértæk við sjúkdóminn og slíka klíníska þætti má
nota ásamt mögulegum breytingum á segulómun
til að staðfesta greiningu líklegs Wernicke (tafla
IV).
Mismunagreiningar
Ölvunaráhrif áfengis og lyfja geta valdið öllum
megineinkennum sjúkdómsins. Auk þess geta
aðrir sjúkdómar líkst honum, bæði klínískt og
við myndgreiningu og eru þessir helstir: 1) Drep
í miðlægum hluta stúku beggja vegna (bilateral
paramedian thalamic infarct) líkist klínískt bráðum
Wernicke,69-71 2) Drep í fremri hluta stúku eða
í vörtustúkubraut (tractus mammillothalamicus)
getur líkst klínískt Korsakoff,69'72'73 3) Heilabólga
af völdum cýtómegalóveiru (CMV) getur valdið
Mynd 3. FLAIR myndir
í axial og sagittal plani
sýna teikn um Wernicke-
sjúkdóm. Aukið segulskin
sést umhverfis III. heilahólf
og miðlægt í stúku
báðum megin (breið ör)
ásamt auknu segulskini
umhverfis smugu (grönn
ör). Einnig sést aukið
segulskin í súðarþynnu
(lamina tectalis) (<) og smár
vörtukjarni (>).
26 LÆKNAblaðið 2011/97