Læknablaðið - 15.01.2011, Blaðsíða 33

FRÆÐIGREINAR
SJÚKRATILFELLI
lýst er sagt frá manni sem hafði haft smá rauð
blóðkorn í að minnsta kosti tíu ár og bendir það
frekar til meðfædds galla en til áunnins forms
járnkímfrumublóðleysis sem einnig er oftast
stórsætt blóðleysi (macrocytic anemia). Annað
sem styður að um meðfætt form sé að ræða er góð
svörun við pýridoxínmeðferð.2'3
Hér er rakið tilfelli þar sem ungur íslenskur
maður leitaði til læknis vegna smáfrumublóðleysis
sem var misgreint sem járnskortsblóðleysi, þó svo
að blóðrannsóknir bentu ekki á járnskort. Betri
líðan sjúklingsins við töku járntaflna spilaði þar
inn í en einnig það að hann var með sáraristilbólgu
sem getur leitt til blóðmissis um meltingarveg
og hækkunar ferritíns vegna bólgu. Er því oft
erfitt að túlka niðurstöður á járnhag hjá slíkum
einstaklingum. Maðurinn var hins vegar ekki með
það virkan bólgusjúkdóm að hann gæti skýrt hina
miklu hækkun á ferrítíni og saga mannsins ítrekar
mikilvægi þess að túlka járnmælingu rétt.
Draga má þann lærdóm af þessu tilfelli að ekki
er allt smáfrumublóðleysi hjá Norður-Evrópu-
búum vegna járnskorts og slíkt blóðleysi þarfnast
frekari rannsókna þegar járnmeðferð skilar ekki
tilætluðum árangri. Mikilvægt er að slfkum
sjúklingum sé fylgt vel eftir þar sem járnofhleðsla
verður oft mikil og lífshættuleg.
Heimildir
1. Tefferi A. Anemia in adults: a contemporary approach to
diagnosis. Mayo Clin Proc 2003; 78:1274-80.
2. Greer JPF, Lukens J, Rodgers JN, Paraskevas GM, Glader B.
Wintrobe's clinical hematology. llth Edition ed. Lippincott
Williams & Wilkins, Fíladelfíu 2004: 835-42; 959-61.
3. Camaschella C. Recent advances in the understanding of
inherited sideroblastic anaemia. Br J Haematol 2008; 143:
27-38.
4. Kremastinos DT, Tsetsos GA, Tsiapras DP, Karavolias GK,
Ladis VA, Kattamis CA. Heart failure in beta thalassemia: a
5-year follow-up study. Am J Med 2001; 111: 349-54.
5. Schmid M. Iron chelation therapy in MDS: what have we
learnt recently? Blood Rev 2009; 23 Suppl 1: S21-5.
6. Camaschella C. Hereditary sideroblastic anemias:
pathophysiology, diagnosis, and treatment. Semin Hematol
2009; 46: 371-7.
The Iron-man: A case-report
The most common cause of microcytic anemia is iron
deficiency. We report a 29 year old man with history of dyspnea,
fatigue and severe microcytic anemia despite iron therapy
for 3 years. Blood transfusions elevated the hemoglobin
levels temporarily, but iv iron did not. Bone marrow showed
sideroblastic anemia. The anemia resolved with pyridoxine
treatment but severe iron overload necessitated multiple
phlebotomies. Today the patient is asymptomatic on pyridoxine
with a normal hemoglobin level.
Einarsdottir MJ, Reykdal SE, Vidarsson B.
The Iron-man: A case-report. Icel Med J 97; 2011:31-3
Key words: hereditary sideroblastic anemia, microcytic anemia, transfusional siderosis.
Correspondence: Brynjar Viðarsson, brynjarvida@landspitali.is
>-
cr
<t
cn
x
cn
o
z
UJ
Barst: 14. maí 2010, - samþykkt til birtingar: 20. október 2010
Hagsmunatengsl: Engin
LÆKNAblaðið 2011/97 33