Læknaneminn - 01.04.1990, Page 23

(b) Flögnun á húð á tám og fingrum
(yfirleitt 10-20 dögum eftir upphaf hit-
ans og er mikilvægt við greiningu).
(c) Bjúgur (og herslismyndun (induratio)).
C, Aðrar orsakir veikinda útilokaðar (sbr.
mismunagreiningar. siá síðar).
Margir fá ennfremur einkenni frá hjarta (allt að
helmingur skv. sumum rannóknum (6)), og eru þau
langalvarlegasti fylgikvilli sjúkdómsins. Helstu
einkennin eru hjartavöðvabólga (myocarditis),
gollurshússbólga (pericarditis) og kransæðabólga
(coronary arteritis) með víkkun og oft myndun
æðagúla (aneurysma) á kransæðunum. Talið er að
u.þ.b. 20% sjúklinga fái slíka æðagúla og þá yfir-
leitt á fyrstu 3-4 vikunum (mjög sjaldgæft eftir 6.-8.
viku frá upphafi sjúkdómsins) (2). Ef segastífla
(thrombosis) verður í æðunum eða æðagúllinn rifnar,
getur sjúklingurinn farið í hjartabilun eða fengið
hjartadrep og deyja 1-2% sjúklinga af þeim sökum
(7). Margir halda því hins vegar fram að dánartíðni sé
mun lægri í dag og fari lækkandi (sjá síðar). í helm-
ingi tilfella hverfa æðagúlarnir af sjálfu sér en hinum
er hætt við einkennum kransæðaþrengsla (hjartaöng,
hjartsláttartruflanir, hjartadrep o.fl.) síðar á ævinni
(7). Helstu áhættuþættir fyrir myndun kransæðagúla
í Kawasaki sjúkdómi eru karlkyn og börn yngri en
eins árs með mjög háan og langvarandi hita (8,17).
Gollurshússbólga sést hjá fjórðungi sjúklinga
snemma í sjúkdómnum og er yfirleitt horfin innan 2ja
vikna. Svipað er að segja um bólgu í hjartavöðvanum
en hún er langoftast væg og veldur sjaldnast miklum
einkennum. Auk þessa getur hluti sjúklinga með
Kawasaki sjúkdóm fengið skemmdir á hjartalokur og
geta þær ásamt gollurhúss- og hjartavöðvabólgu leitt
til hjartabilunar og dauða.
Einnig geta fylgt Kawasaki sjúkdómi:
Liðbólgur (allt að 30%), liðverkir, æðahjúpsbólga
(uveitis, sést oft snemma), fyrtni og óróleiki,
mengisbólga (aseptískur meningitis), heila-
taugalamanir, heilakvilli (encephalopathia), ósamræmi
í vöðvahreyfingum (ataxia), hækkaður blóðþrýstingur,
lungnabólga, gallblöðruhydrops, niðurgangur,
þarmalömun (ileus), lifrar- og miltisstækkun. Einnig
má geta þess að slagæðabólgur og æðagúlar geta
myndast víðar en í kransæðum, s.s. upphandleggs-
og nýrnaslagæðum.
Ferill: Hægt er að skipta ferli sjúkdómsins í þrjú stig
(16). Fyrst kemur bráða (akút) stigið en það varir
u.þ.b. 10 daga, og þá koma flest aðaleinkenni
sjúkdómsins í ljós (sbr. að ofan). Barnið er oftast
með háan hita, augnslímubólgu, roða í munni og
húðútbrot. Oróleiki og einkenni um mengisertingu
(meningismus) eru oft fyrir hendi en eitlastækkanir á
hálsi eru minna áberandi. Gollurhúss- og
hjartavöðvabólga getur verið til staðar. Næst tekur
við hægbráða (subakút) stigið sem nær frá 11. til
21. dags. Hitinn lækkar og liðeinkenni koma fram.
Aberandi flögnun á húð hefst í kringum 14. dag og er
hún langoftast á mótum góms og naglar en getur verið
víðar, s.s. á perineal svæði. Batastigið kemur siðast
og hefst það frá og með 21. degi. Æðagúlar á
kransæðum verða greinanlegir við ómun og önnur
einkenni frá hjarta, s.s. hjartadrep, geta gert vart við
sig. Liðbólgur og fjölgun blóðflagna haldast oft lengi
en önnur einkenni sjúkdómsins hverfa smám saman.
Niðurstöður rannsókna: Eru ósértækar. Oftast sést
blóðleysi, fjölgun blóðflagna (yfirleitt seint) og hvítra
blóðkorna með vinstri hneigð.
S-amylasi, sökk og CRP getur hækkað. Oft sjást hvít
blóðkorn (hjá 75% á I. viku) og prótein í þvagi,
fjölgun frumna í mænuvökva og vægar hækkanir á
lifrarprófum (S-GOT, S-GPT).
Orsakir: Enn er ekki vitað hver orsök Kawasaki
sjúkdóms er en margt þykir benda til þess að um
smitsjúkdóm sé að ræða. Sjúkdómurinn sést t.d. nær
aldrei hjá nýburum, tíðnin vex síðan með aldri, nær
hámarki um 2ja ára aldur og lækkar síðan smám
saman til 5 ára aldurs. Svipaða sögu er að segja um
marga smitsjúkdóma barna. Þar að auki benda ýmis
einkenni, s.s. hálsbólga, eitlastækkanir á hálsi og
bólga í öndunarfæraslímhúð, miðtaugakerfi, æðakerfi,
liðum og húð, til þess að um sýkingu sé að ræða.
Ekkert bendir hins vegar til að sjúkdómurinn smitist á
milli einstaklinga. Þess vegna má telja líklegt að ef
bakteríur og veirur eru orsakavaldar sjúkdómsins, sé
það vegna toxína sem þær framleiða, en einnig gæti
hugsast að ónæmissvar líkamans gegn þeim sé
afbrigðilegt.(3). Fjöldi veira og baktería hefur verið
LÆKNANEMINN 1 1990 43. árg.
21