Læknaneminn - 01.04.1990, Blaðsíða 25

nefndur í þessu sambandi. Má þar nefna Epstein-
Barr veirur, rubeola-, rubella-, hepatitis- og
parainfluenzuveiru, en þessir sjúklingar sýna oft
óeðlileg ónæmisviðbrögð við þessum veirum.
Athyglisvert er að rannsóknir hafa leitt í ljós aukna
reverse transcriptasa-virkni hjá þessum börnum sem
gæti bent til þess að um retroveirusýkingu sé að ræða
(9,18). í vefjum hafa fundist lífverur líkar Richettsíum
og einnig hafa bakteríurnar Propionibacterium acnes
(berst með rykmaurum), Treponema pallidum og
Mycoplasma verið tengdar Kawasaki sjúkdónti. Aðrir
hafa bent á hugsanlegt samband við eiturefni ýmiss
konar (þ.á.m. kvikasilfur, skordýraeitur o.fl.).
Undanfarið hefur umræðan mest snúist um hugsan-
leg tengsl Kawasaki sjúkdóms við notkun teppasápu
(rug shampoo) á heimilum þessara barna. (9,10).
Þannig er talið hugsanlegt að við teppaþvott þyrlist
upp rykmaurar ásamt bakteríunni Prop. acnes , en
einnig hafa verið vangaveltur um það hvort að í
teppasápu séu einhver efni sem geta orsakað
sjúkdóminn (18).
Greining: Þar sem orsakir sjúkdómsins eru ekki
þekktar og rannsóknarniðurstöður ósértækar, er
greiningin f.o.fr. klínísk (sbr. að ofan). Æðabólgu í
kransæðum má greina með ómskoðun af hjarta eða
með hjartaþræðingu (angiografíu). Hafa skal hug-
fast að hjartalínurit og röntgenmynd af brjóstholi
getur hvort tveggja verið eðlilegt.
Mismunagreiningar: Ýmsir smitsjúkdómar (sjá töflu-
1), þ.á.m. skarlatsótt og Steven-Johnson svndrome.
Aður en Kawasaki sjúkdómur er greindur verður
að útiloka ýmsa veiru- og bakteríusjúkdóma sem
valdið geta svipuðum einkennum. Því er sjálfsagt
að senda sýni til bakteríu- eða veiruræktunar og til
mælinga á veirumótefnum. Toxic shock svndrome
sem yfirleitt er af völdum staphylokokka (oft með
blóðeitrun), getur birst með mjög svipuðum einkennum
og sjást í Kawasaki sjúkdómi og má m.a. greina það
frá honum með ræktunum.
Horfur: Flestir ná fullum bata. Þeir sem fá slæm
einkenni frá hjarta eru í mestri hættu og innan við
10% sjúklinga með kransæðabólgu deyja, yfirleitt
1-2 mánuðum eftir upphaf sjúkdómsins (7). Ljóst er
að dánartíðni hefur lækkað töluvert með bættri
greiningu og meðferð. Fyrir rúmum áratug var
Tafla-1: Helstu mismunagreiningar Kawasaki
sjúkdóms (16);
Skarlatsótt
Staphylococcal toxic shock syndrome
Stevens-Johnson syndrome
- (erythema multiforme)
Leptospirosis
Epstein-Barr veirusýking
Juvenile rheumatoid arthritis
Mislingar
Acrodynia
Polyarthritis nodosa
Rocky Mountain spotted fever
Lyfjaofnæmi
Scalded skin syndrome
dánartíðni áætluð 2% en nýrri rannsóknir benda til
þess að dánartíðni sé ekki nema 0,3% (17).
Meðferð:
I. Almennt: Þar eð orsökin er óþekkt er meðferðin
f.o.fr. almenn stuðningsmeðferð. Sýklalyf virðast ekki
koma að gagni. Þessa sjúklinga ber
undantekningalaust að leggja inn á sjúkrahús. Æskilegt
er að gera ómskoðun af hjarta sem fyrst, einnig
hjartalínurit og röntgenmynd af brjóstholi. Helstu
rannsóknir aðrar eru: Blóðræktun, ASO-títer,
hálsstrok, almenn blóðrannsókn og blóðflögur, sökk,
CRP, og almenn þvagrannsókn. Hægt er að gera
ýmsar veiruræktanir og mæla veirumótefni fyrir E.B.,
mislingum, rickettsiu og leptospirosis. Auk þess þarf
stundum raufarglersskoðun á æðahjúp (uvea) augna,
lifrarpróf, mænuvökvasýni og mælingu á rheumatoid
factor í sermi ef mikil einkenni eru frá liðum. Fylgj-
ast verður vel með hjartastarfssemi og helst skal
framkæma ómskoðun af hjarta á 2.-3. og aftur á 8.
viku (2). Ef mikil eða óljós einkenni eru frá hjarta er
æskilegt að gera hjartaþræðingu.
II. Mælt er með að gefa öllum sjúklingum stóra
skammta af aspiríni í upphafi (80-100 mg/kg/dag
með 6 klst. millibili) í a.m.k. 14 daga. Halda skal
áfram háskammta aspirínmeðferð a.m.k uns hiti
lækkar. Að því búnu eru gefnir lægri skammtar af
LÆKNANEMINN 1 1990 43. árg.
23