Læknablaðið

Árgangur

Læknablaðið - 01.04.1978, Síða 8

Læknablaðið - 01.04.1978, Síða 8
44 LÆKNABLAÐIÐ 1) Einkenni um sjúkdóm í motor neuron kerfi án einkenna frá öðrum hlutum mið- og úttaugakerfis. Með þeim síð- arneíndu er átt við skynkerfi og cerebellar og extrapyramidal hluta miðtaugakerfis. 2) Úti,lokun sjúkdóma, sem geta valdið eðá hugsanlega geta orsakað M.N.D. mynd, þ.e. symptomatiskur M.N.D. Hér er fyrst og fremst átt við illkynja sjúkdóma, þekkta eða grunaða prim- æra sjúkdóma í ónæmiskerfi, sykur- sýki, syphilis, malabsorption, og skortsjúkdóma af annarri orsök. 3) Einkenni um denervation á electro- myografiu án einkenna við sömu rannsókn um primæran vöðvasjúk- dóm eða truflaða afl- og skynleiðni í taugum. Við töldum nægjanlegt, að tveim af þessum þrem skilyrðum væri jafnan full- nægt hjá hverjum einstökum sjúklingi. All- ir sjúklingar uppfylltu nægjanlega tvö fyrstu skilyrðin, en af eðlilegum ástæðum hérlendis var 3ja skilyrði aðeins fullnægt hjá 16 sjúklingum. Til áréttingar 1. greiningarskilyrði, hölðu allir sjúklingar nema 5 verið skoð- aðir af sérfræðingum í taugasjúkdómum. Annar okkar (K.R.G.) hafði skoðað alla hina 37 cg sameiginlega höfðum við skoð- að 12 sjúklinga. Af þeim 5 sem við gátum ckki skoðað var 2 hafnað vegna ófullnægj- andi upplýsinga, en um hina þrjá lágu fyr- ir greinargóðar athuganir, sem staðfestu ALS og einn þessara sjúklinga hafði jafn- framt verið krufinn og sjúkdómsgreiningin staðfest þannig. Til áréttingar rannsóknum veg'na grein- ingaskilyrða 2 og 3 er því við að bæta, að röntgenmynd af hálsliðum var tekin hjá öllum sjúklingum og myelografia gerð hjá 5 sjúklingum vegna einkenna, sem í upp- hafi bentu til þrýstings á hálsrætur. Nið- urstöður krufninga lágu fyrir af 6 sjúk- lingum. Af þessum 42 sjúklingum var 5 hafnað, 3 körlum og 2 konum. Einn þessara sjúk- linga töldum við hafa Charcot-Marie-Tooth sjúkdóm, annan syringomyeliu (holu- mæna) og hinn þriðja bilat.ulnar neuritis. Tveim var svo hafnað vegna ófullnægjandi upplýsinga eins og fyrr greinir. Til endan- legs uppgjörs komu því 37 sjúklingar, 22 karlar og 15 konur. NIÐURSTÖÐUR. Hlutfall karla og kvenna er 1.47:1.0. Ný- gengi sjúkdómsins er 0.8:100.000 á ári, dánartíðni 0.7:100.000 á ári og algengi sjúkdómsins 6.5:100.000 miðað við 31.12. ’70. Sjúkdómurinn er sjaldgæfur undir 40 ára aldri. Hjá einum sjúklingi byrjar sjúk- dómurinn við 16 ára aldur, hjá öðrum við 28 ára aldur og hjá 2 á aldrinum 33 og 38 ára. Hjá langflestum byrjar sjúkdómurinn á aldursskeiðinu 50—60 ára. Meðal byrjun- araldur beggja kynja er 55.5 ár og hjá körl- TAFLA I (M.N.D.) Aldur við byrjun sjúkdóms. Aldur Konur Karlar Bæði kyn < 10 0 0 0 11-20 1 0 1 21-30 1 0 1 31-40 0 2 2 41-50 2 5 7 51-60 4 8 12 61-70 3 4 7 71-80 4 3 7 80 + 0 0 0 Samtals 15 22 37 Meðal 55.5 51.1 55.5 um einum 55.1 ár og hjá konum 55.5 ár. Meðalsjúkdómslengd hjá báðum kynjum eru 7 ár, en hjá körlum 8 ár og hjá kon- um 5.5 ár. Skemur en 5 ár lifa 11 karlar og 9 konur, 5—10 ár lifa 3 karlar og 3 konur og lengur en 10 ár lifa 8 karlar og 3 konur. Fimm þessara sjúklinga eru enn á lífi og höfðu í árslok 1970 lifað 11, 11, 14, 15 og 24 ár. Allir þessir sjúklingar eru á lífi 1976. Ættgengi finnst hjá 2 sjúkling- anna, eða 5.5%. Hjá 29 sjúklingum, 18 körlum og 11 konum, eru byrjunareinkenni PMMA. Þar af er byrjunin i griplimum hjá 19, 12 körl- um og 7 konum, í ganglimum hjá 6, 2 körl- um og 4 konum og í griplimum og ganglim- um samtímis hjá 4, allt karlar. Hjá tveim sjúklinga, báðum karlmönnum, er byrjun- in PLS og hjá 6 sjúklingum, 2 körlum og 4
Síða 1
Síða 2
Síða 3
Síða 4
Síða 5
Síða 6
Síða 7
Síða 8
Síða 9
Síða 10
Síða 11
Síða 12
Síða 13
Síða 14
Síða 15
Síða 16
Síða 17
Síða 18
Síða 19
Síða 20
Síða 21
Síða 22
Síða 23
Síða 24
Síða 25
Síða 26
Síða 27
Síða 28
Síða 29
Síða 30
Síða 31
Síða 32
Síða 33
Síða 34
Síða 35
Síða 36
Síða 37
Síða 38
Síða 39
Síða 40
Síða 41
Síða 42
Síða 43
Síða 44
Síða 45
Síða 46
Síða 47
Síða 48
Síða 49
Síða 50
Síða 51
Síða 52
Síða 53
Síða 54
Síða 55
Síða 56
Síða 57
Síða 58
Síða 59
Síða 60
Síða 61
Síða 62
Síða 63
Síða 64
Síða 65
Síða 66
Síða 67
Síða 68
Síða 69
Síða 70
Síða 71
Síða 72
Síða 73
Síða 74
Síða 75
Síða 76
Síða 77
Síða 78
Síða 79
Síða 80
Síða 81
Síða 82
Síða 83
Síða 84
Síða 85
Síða 86
Síða 87
Síða 88
Síða 89
Síða 90
Síða 91
Síða 92
Síða 93
Síða 94
Síða 95
Síða 96
Síða 97
Síða 98
Síða 99
Síða 100
Síða 101
Síða 102
Síða 103
Síða 104
Síða 105
Síða 106
Síða 107
Síða 108
Síða 109
Síða 110

x

Læknablaðið

Beinleiðis leinki

Hvis du vil linke til denne avis/magasin, skal du bruge disse links:

Link til denne avis/magasin: Læknablaðið
https://timarit.is/publication/986

Link til dette eksemplar:

Link til denne side:

Link til denne artikel:

Venligst ikke link direkte til billeder eller PDfs på Timarit.is, da sådanne webadresser kan ændres uden advarsel. Brug venligst de angivne webadresser for at linke til sitet.