Læknablaðið - 01.04.1978, Qupperneq 8

44
LÆKNABLAÐIÐ
1) Einkenni um sjúkdóm í motor neuron
kerfi án einkenna frá öðrum hlutum
mið- og úttaugakerfis. Með þeim síð-
arneíndu er átt við skynkerfi og
cerebellar og extrapyramidal hluta
miðtaugakerfis.
2) Úti,lokun sjúkdóma, sem geta valdið
eðá hugsanlega geta orsakað M.N.D.
mynd, þ.e. symptomatiskur M.N.D.
Hér er fyrst og fremst átt við illkynja
sjúkdóma, þekkta eða grunaða prim-
æra sjúkdóma í ónæmiskerfi, sykur-
sýki, syphilis, malabsorption, og
skortsjúkdóma af annarri orsök.
3) Einkenni um denervation á electro-
myografiu án einkenna við sömu
rannsókn um primæran vöðvasjúk-
dóm eða truflaða afl- og skynleiðni
í taugum.
Við töldum nægjanlegt, að tveim af
þessum þrem skilyrðum væri jafnan full-
nægt hjá hverjum einstökum sjúklingi. All-
ir sjúklingar uppfylltu nægjanlega tvö
fyrstu skilyrðin, en af eðlilegum ástæðum
hérlendis var 3ja skilyrði aðeins fullnægt
hjá 16 sjúklingum.
Til áréttingar 1. greiningarskilyrði,
hölðu allir sjúklingar nema 5 verið skoð-
aðir af sérfræðingum í taugasjúkdómum.
Annar okkar (K.R.G.) hafði skoðað alla
hina 37 cg sameiginlega höfðum við skoð-
að 12 sjúklinga. Af þeim 5 sem við gátum
ckki skoðað var 2 hafnað vegna ófullnægj-
andi upplýsinga, en um hina þrjá lágu fyr-
ir greinargóðar athuganir, sem staðfestu
ALS og einn þessara sjúklinga hafði jafn-
framt verið krufinn og sjúkdómsgreiningin
staðfest þannig.
Til áréttingar rannsóknum veg'na grein-
ingaskilyrða 2 og 3 er því við að bæta, að
röntgenmynd af hálsliðum var tekin hjá
öllum sjúklingum og myelografia gerð hjá
5 sjúklingum vegna einkenna, sem í upp-
hafi bentu til þrýstings á hálsrætur. Nið-
urstöður krufninga lágu fyrir af 6 sjúk-
lingum.
Af þessum 42 sjúklingum var 5 hafnað,
3 körlum og 2 konum. Einn þessara sjúk-
linga töldum við hafa Charcot-Marie-Tooth
sjúkdóm, annan syringomyeliu (holu-
mæna) og hinn þriðja bilat.ulnar neuritis.
Tveim var svo hafnað vegna ófullnægjandi
upplýsinga eins og fyrr greinir. Til endan-
legs uppgjörs komu því 37 sjúklingar, 22
karlar og 15 konur.
NIÐURSTÖÐUR.
Hlutfall karla og kvenna er 1.47:1.0. Ný-
gengi sjúkdómsins er 0.8:100.000 á ári,
dánartíðni 0.7:100.000 á ári og algengi
sjúkdómsins 6.5:100.000 miðað við 31.12.
’70. Sjúkdómurinn er sjaldgæfur undir 40
ára aldri. Hjá einum sjúklingi byrjar sjúk-
dómurinn við 16 ára aldur, hjá öðrum við
28 ára aldur og hjá 2 á aldrinum 33 og 38
ára. Hjá langflestum byrjar sjúkdómurinn
á aldursskeiðinu 50—60 ára. Meðal byrjun-
araldur beggja kynja er 55.5 ár og hjá körl-
TAFLA I (M.N.D.)
Aldur við byrjun sjúkdóms.
Aldur Konur Karlar Bæði kyn
< 10 0 0 0
11-20 1 0 1
21-30 1 0 1
31-40 0 2 2
41-50 2 5 7
51-60 4 8 12
61-70 3 4 7
71-80 4 3 7
80 + 0 0 0
Samtals 15 22 37
Meðal 55.5 51.1 55.5
um einum 55.1 ár og hjá konum 55.5 ár.
Meðalsjúkdómslengd hjá báðum kynjum
eru 7 ár, en hjá körlum 8 ár og hjá kon-
um 5.5 ár. Skemur en 5 ár lifa 11 karlar
og 9 konur, 5—10 ár lifa 3 karlar og 3
konur og lengur en 10 ár lifa 8 karlar og
3 konur. Fimm þessara sjúklinga eru enn
á lífi og höfðu í árslok 1970 lifað 11, 11,
14, 15 og 24 ár. Allir þessir sjúklingar eru
á lífi 1976. Ættgengi finnst hjá 2 sjúkling-
anna, eða 5.5%.
Hjá 29 sjúklingum, 18 körlum og 11
konum, eru byrjunareinkenni PMMA. Þar
af er byrjunin i griplimum hjá 19, 12 körl-
um og 7 konum, í ganglimum hjá 6, 2 körl-
um og 4 konum og í griplimum og ganglim-
um samtímis hjá 4, allt karlar. Hjá tveim
sjúklinga, báðum karlmönnum, er byrjun-
in PLS og hjá 6 sjúklingum, 2 körlum og 4