Læknablaðið - 01.04.1978, Page 11

LÆKNABLAÐIÐ
47
þeir sjúklingar, sem lengst hafa lifað ganga
undir annarri sjúkdómsgreiningu en
M.N.D., þótt þeir ættu að vera það rétti-
lega. Þetta er þó aðeins tilgáta og ekki
verður annað ráðið af vandlega athuguð-
um upplýsingum, er fyrir liggja, en að hér
á landi sé umtalsvert langlífi í M.N.D. um-
fram það sem annars staðar gerist.
Meðalbyrjunaraldur sjúkdómsins hér er
svipaður því sem annars staðar gerist.
Meðalaldur við byrjun 50—60 ár6 7 1830 4í.
Hið sama á við um byrjunareinkenni sjúk-
dómsins í heild cg framvindu hans hvað
frekari einkennum frá motor neuronum
viðkemur. Hér eins og annars staðar er
lang algengasta byrjunin af lægri motor
neuronu gerð og oftar í griplimum en í
ganglimum. Tiltöluleg symmetri á út-
breiðslu einkenna er og ríkjandi eins og
þekkt er annars staðar frá. Hinsvegar byrja
hér hlutfallslega fleiri með PMMA og aft-
ur færri með PBP en annars staðar20. Sá
samanburður á þó betur við um ALS en
M.N.D.
Orsök M.N.D. er ekki þekkt, en ýmsar
tilgátur um beinar orsakir eða meðvirk-
andi hafa verið settar fram. Höfundar hafa
getið sér til um sýkingar, svo sem af völd-
um veira eða spiroketa10 15 33 41 40, illkynja
sjúkdóma8, ónæmisjúkdóma8, malabsorp-
tion eða næringarskort af öðrum orsök-
um' 2 truflun á sykurefnaskiptum og aðra
efnaskiptasjúkdóma12 3, jafnvel arterioscle-
rosu, slys23 og eitrunar11 14, svo flest sé
upptalið. Við leituðum allra þessara þátta
og fundum ekkert örugglega markvert í
því efni, en þess er þó að geta, að hjá ein-
um sjúklingi byrjaði sjúkdómurinn eftir
bólusetningu og síðar svonefnda Patreks-
fjarðarveiki og að 7 sjúklingar höfðu
magasár og meltingaróþægindi, þar af
höfðu 2 haft hluta af maga fjarlægðan, en
hjá engum þessara sjúklinga var hægt að
sýna fram á að þeir hefðu malabsorption.
Hinsvegar er athyglisvert, að 6 sjúkling-
anna kvörtuðu um skyntruflanir, ásamt
aflleysi i upphafi, þ.e. 4 um verki og dofa
í höndum og herðum og tveir um dofa í
iljum og höndum. Fjórir þessara sjúklinga,
þeir fyrst töldu, höfðu reyndar verið grun-
aðir um carpal tunnel syndrome eða scale-
nus syndrome og aðgerðir framkvæmdar á
þeim í því augnamiði að bæta slík einkenni,
en án árangurs. Það er ekki fátítt að sjúk-
lingar kvarti um stirðleika og stífleika í
vöðvum og kvarti jafnframt mjög undan
sinadrætti í M.N.D. og þá ekki hvað síst
i upphafi hans. Skyntruflanir fundust á-
kveðið hjá þrem þessara sjúklinga, en eng-
um eftir því sem á sjúkdóm þeirra leið.
Einn þessara þriggja kvartaði um dofa í
iljum og höndum og fékk upphaflega á
sig sjúkdómsgreininguna polyneuropathia
og virtist hafa skyntruflun á útlimum af
hanska- og sokkaútbreiðslu. Einkenni þessa
sjúklings fóru hratt vaxandi og fékk hann
síðar á sig sjúkdómsgreininguna Charcot-
Marie-Tooth sjúkdómur, en fljótlega virt-
ust skynbreytingarnar hverfa, sjúklingur-
inn fékk útbreiddar fasciculationir, síðan
einkenni frá heilastofni og loks einkenni
frá efri motor neuronum og lést 3 árum
eftir að sjúkdómurinn hófst. Þessi sjúk-
lingur hafði svo nefnda polyneuritiska gerð
sjúkdómsins. (Patrikios, 1918 )42.
Samkvæmt klíniskri skilgreiningu flokk-
ast 30 sjúklinga okkar sem primær ALS,
einn sem PLS og 6 flokkast sem PMA. Hér
er þó því við að bæta, að 3 af þessum 6
sjúklingum voru krufnir og kom þá í ljós
við skcðun á mænu og heila, að áberandi
sjúklegar breytingar (demyelination) voru
í corticospinal brautum. Þessir 3 sjúkling-
ar hafa því einnig haft ALS og verða þá 33
sjúklingar í þeim hópi, en aðeins 4 í hin-
um tveim. Þetta er í samræmi við það sem
fyrir liggur í öðrum uppgjörum, þar sem
fvrst og fremst er byggt á kliniskri athug-
un og aðeins takmarkaðar krufninganiður-
stöður liggja fyrir. Þannig bendir Kurland
(19 69 ) 27 á að kliniskt hlutfall ALS og
PMMA breytist mjög til fjölgunar ALS
við krufningar. Norris42 er sömu skoðunar.
Annars hefur verið ágreiningur um það
hvort PMMA væri undanfari ALS eða sér-
stakur sjúkdómur. Charcot (1873, 1887)42
studdi hið síðara en Gowers (18 9 9 ) 42 hið
fyrra. Báðar kenningar hafa verið stað-
festar við krufningar13, en eftir kliniskri
mynd hafa bær báðar fengið sína fylgj-
endur32 37 30 40 45, og enn aðrir hafa skipt
PMMA í nokkra hópa 5 34 35 30 47. Athyglis-
vert er. að af þessum 33 sjúklingum með
AT ,S. höfðu 9 lifað lengur en í 10 ár, en
sjúklingamir 6 með kliniskt PMA, höfðu
lifað annars vegar 2—3 ár og hinsvegar í