Læknablaðið - 15.08.1992, Qupperneq 37

LÆKNABLAÐIÐ 1992; 78: 243-9
245
Table III. Diagnostic criteria for polymyositis and
dermatomyositis (19).
1. Proximal muscle weakness
2. Muscle biopsy changes
3. Elevated muscle enzymes in serum
4. Electromyographic abnormalities
5. Characteristic skin rash
Diagnosis: Definite: Three or four criteria (plus the
rash) for dermatomyositis, and
four criteria (without the rash)
for polymyositis.
Probable: Two criteria (plus the rash) for
dermatomyositis, three criteria
(without the rash) for
polymyositis.
Possible: One criteria (plus the rash) for
dermatomyositis, two criteria
(without the rash) for
polymyositis.
Table IV. Diagnostic criteria for MCTD (20,21).
1. Serological: Positive anti-RNP in high titer
2. Clinical: Edema of hands
Synovitis
Myositis
Raynaud’s phenomenon
Acrosclerosis
Requirements
for diagnosis: I. Serological
And: II. At least three clinical data
III. The association of edema of the
hands.Raynaud’s phenomenon and
acrosclerosis requires at least one
of the other two criteria
Table V. Mean age at diagnosis in years.
Mean age Range
SLE........................ 46.6 (SD 18.2) 10-82
SS......................... 49.0 (SD 18.6) 19-81
PM/DM...................... 56.7 (SD 19.5) 24-81
MCTD....................... 25.6 (SD 11.2) 12-41
Table VI. Age standardized annual incidence* of SLE,
SS, PM/DM and MCTD in lceland, 1975-1984.
Females Males Total 95% C.l.
SLE
No. of cases..... 67 9 76
Incidence........ 5.8 0.8 3.3 2.6-4.2
SS
No. ofcases...... 8 5 13
Incidence........ 0.7 0.4 0.55 0.31-1.0
PM/DM
No. of cases.... 5 1 6
Incidence....... 0.3 0.1 0.2 0.1-0.6
MCTD
No. of cases.... 5 0 5
Incidence....... 0.4 0.0 0.2 0.07-0.5
* Cases/100,000 inhabitants/year.
Svör bárust við yfir 95% fyrirspurna til lækna.
Ranðir úlfar: Sjötíu og sex sjúklingar (67
konur og 9 karlar) uppfylltu fjögur eða fleiri
skilmerki fyrir rauða úlfa á tímabilinu 1975-
1984. Meðalaldur við greiningu var 46,6 ár
með aldursdreifingu 10-82 ár (tafla V).
Aldursstaðlað nýgengi var 5,8 fyrir konur og
0,8/100.000/ári fyrir karla, með heildartölu
(crude rate) 3,3/100.000/ári (tafla VI).
Meðalaldur við fyrstu einkenni var 37,9 ár
og meðalgreiningartöf 8,8 ár (tafla VII).
Helmingur sjúklinga var þó greindur innan
fimm ára frá upphafi einkenna.
í árslok 1984 voru 86 sjúklingar á lífi (77
konur og níu karlar). Aldursstaðlað algengi
var 62 fyrir konur og 7,2/100.000 fyrir karla
með heildartölu 34,6 (tafla VIII).
Alls létust 17 sjúklingar á
rannsóknartímabilinu og fram til 1.
desember 1988. Meðalaldur við dauða var
58,8 ár. Aætluð dánartala sambærilegs
viðmiðunarúrtaks var 5, áhættuhlutfallið var
því 3,4.
Fimm ára lífslíkur voru 84% og 10 ára
lífslíkur 78%.
Table VII. Mean age at first symptoms and diagnostic delay in years.
Mean age Dx.delay
SLE.................................................... 37.9 (SD 18.8; range 8-82) 8.8 (range 0-50)
SS..................................................... 42.6 (SD 20.0; range 12-71) 5.6 (range 0.7-20)
PM/DM.................................................. 56.0 (SD 19.9; range 23-81) 0.5 (range 0.25-1)
MCTD................................................... 23.4 (SD 11.7; range 11 -40) 1.75 (range 0.3-6.25)