Læknablaðið - 15.02.1997, Síða 31

LÆKNABLAÐIÐ 1997; 83
103
Hjartagalli
Meðfædd upptök vinstri kransæðar frá
meginlungnaslagæð. Sjúkratilfelli
Tómas Guöbjartsson1*, Bjarni Torfason14’, Árni Kristinsson2,4), Hróömar Helgason3,4’,
Jónas Magnússon1,4)
Guðbjartsson T, Torfason B, Kristinsson Á, Helga-
son H, Magnússon J
A left main coronary artery arising from the pulmo-
nary artery. Case report
Læknablaðið 1997; 83: 103-7
Anomalous origin of the left coronary artery from
the pulmonary artery is a rare congenitial heart dis-
ease. Most patients are diagnosed shortly after birth
but occasionally the anomaly is diagnosed in teenag-
ers or adults. Prognos is dismal without operation.
We describe the first case diagnosed and treated in
Iceland. The patient, an asymptomatic 14 year old
boy, underwent both the socalled Takeuchi’s tunnel
plastic and a coronary bypass operation.
Key words: congenital heart disease, anomatous left coro-
nary artery from the puimonary artery, anomalous origin of
the left coronary artery, Takeuchi’s tunnel plastic, case
report.
Ágrip
Upptök vinstri kransæðar frá lungnaslagæð
er sjaldgæfur meðfæddur hjartagalli. Oftast
gera lífshættuleg einkenni hjartabilunar og
blóðþurrðar í hjartavöðvanum vart við sig
skömmu eftir fæðingu. í einstaka tilvikum
greinist sjúkdómurinn þó síðar á ævinni. Sé
Frá 1)handlækningadeild, 2,lyflækningadeild og 3)barnadeild
Landspítalans, 4,læknadeild Háskóla íslands. Fyrirspurnir,
bréfaskipti: Bjarni Torfason, handlækningadeild Landspítal-
ans, 101 Reykjavík.
Lykilorð: Meðfæddur hjartagalli, upptök vinstri kransæðar
frá meginlungnaslagæð, gangaaðgerð Takeuchis, sjúkratil-
felli.
aðgerð ekki framkvæmd dregur sjúkdómurinn
sjúklingana yfirleitt til dauða.
Lýst er fyrsta tilfellinu sem greint hefur verið
og meðhöndlað hér á landi.
Tilfelli
Fjórtán ára drengur lagðist á brjósthols-
skurðdeild Landspítalans í janúar 1992. Hann
hafði verið hraustur frá fæðingu og þroskast
eðlilega. Við þriggja ára aldur greindist hjá
honum slagbils (systolic) hjartaóhljóð við
ungbarnaeftirlit. Grunur vaknaði um meðfætt
gat á milli slegla (ventricular septal defect,
VSD) og var hann því lagður inn á barnadeild
Landspítalans í ágúst 1980 til frekari rannsókna
og hjartaþræðingar. Skoðun þá leiddi í Ijós
eðlilegt þriggja ára gamalt barn með annarrar
gráðu (2/6) slagbilsóhljóð. Vinstri slegill var
stækkaður á röntgenmynd og greinilegir Q-
takkar í leiðslum I og aVL á hjartariti. Hætt var
við þræðinguna þar sem barnið var kvefað.
Barnið var ekki kallað aftur til hjartaþræð-
ingar en þess í stað var gerð ómskoðun (M-
mode) af hjarta. Þar sást skertur samdráttur
hjartans en auk þess stór vinstri gátt og slegill.
Ómskoðun var endurtekin tveimur árum síðar
með svipaðri niðurstöðu. Grunur lék á að um
sérstakan bandvefssjúkdóm í innra byrði hjart-
ans væri að ræða (fibroelastosis cordis).
Sjúklingur mætti reglulega í eftirlit hjá
hjartalyflækni en hélst einkennalaus. Þegar
hann var 13 ára gamall var gerð tvívíddarómun
af hjartanu. Virtust kransæðarnar þá óeðlilega
víðar. Því var gerð vinstri hjarta- og kransæða-
þræðing. Við þræðinguna sást að samdráttur
vinstri slegils var skertur, útfallsbrot sem næst