Læknablaðið - 15.02.1997, Blaðsíða 34

106
LÆKNABLAÐIÐ 1997; 83
verður vart skömmu eftir fæðingu í 85-90%
tilfella og versna iðulega hratt (4). Þau eru
langoftast vegna hjartabilunar og blóðþurrðar í
hjartavöðvanum. Hvort tveggja er sjaldséð hjá
ungbörnum og getur greining því vafist fyrir.
Óútskýrð mæði, hjartsláttartruflanir og van-
þrif geta einnig verið fyrstu einkenni. Önnur
börn greinast fyrir tilviljun við ungbarnaeftirlit
vegna hjartaóhljóðs sem yfirleitt stafar af mít-
urlokuleka vegna stækkunar á vinstri slegli (4).
Rannsóknir sýna að allt að 95% barna deyja
innan eins árs sé aðgerð ekki framkvæmd (4).
Engu að síður er þessi meðfæddi hjartagalli
þekktur hjá fullorðnum, til dæmis lýsti Har-
thorne 28 tilfellum árið 1966 (5). Purut og Sab-
iston fundu sjö sjúklinga sem greindust eftir
fimmtugt og lýstu jafnframt elsta sjúklingnum
sem vitað er um að hafi greinst með þennan
sjúkdóm en það var 61 árs gömul kona (6).
Skyndidauði og hjartadrep er algengt í þessum
hópi sjúklinga (5,7) en hjartabilunareinkenni,
brjóstverkir og hjartsláttartruflanir eru einnig
vel þekkt (4,8). Lítið hefur verið skrifað um
sjúkdóminn hjá unglingum (9) en þó hefur
verið lýst tilfelli þar sem 13 ára stúlka með
hjartsláttaróreglu greindist með sjúkdóminn
(10).
í okkar tilfelli var um unglingspilt að ræða,
sem greindist fyrir tilviljun. Hann hafði fengið
drep í framvegg hjartans vegna ónógs blóð-
þrýstings í kransæðunum. Sennilega hefur
drepið átt sér stað fljótlega eftir fæðingu. Gúll-
inn á vinstri slegli var afleiðing drepsins og örið
eftir hjartadrepið hafði tognað með árunum.
Meðferð þessa sjúkdóms felst í skurðaðgerð
og hafa ýmsar mismunandi aðgerðir verið
reyndar en aldur og ástand sjúklingsins ráða
nokkru um það hvaða aðgerð verður fyrir val-
inu (11,12). Með framförum í hjartaskurðlækn-
ingum síðustu tvo áratugina, greiningu hjarta-
galla og eftirmeðferð, hefur árangur aðgerða
við þessum sjúkdómi batnað verulega.
Helstu aðgerðirnar eru:
1) Hnýtt fyrir upptök vinstri kransœðar.
Þannig er komið í veg fyrir stuld (steal effect) á
súrefnisríku blóði frá kransæðum yfir í bláæða-
blóð lungnaslagæðarinnar. Með þessu móti er
þrýstingur aukinn í kransæðakerfinu og þar
með blóðflæði til hjartavöðvans. Aðgerðin er
einföld í framkvæmd og var töluvert beitt áður
en flóknari aðgerðir komu til sögunnar. Lang-
tímaárangur hefur reynst óviðunandi, sérstak-
lega vegna hárrar tíðni skyndidauða (9). Auk
þess er æskilegt að sjúklingur hafi að minnsta
kosti tveggja æða kransæðakerfi (13) ekki síst
með tilliti til æðakölkunar síðar á ævinni. Á
hinn bóginn er um einfalda aðgerð að ræða
sem nýst getur mikið veikum börnum sem ekki
þola viðamikla aðgerð (11).
2) Tenging arteria subclavia sin. við vinstri
kransœð (14). Þessi aðgerð er framkvæmanleg
án hjarta-lungnavélar, en stíflur hafa verið tíð-
ar við samop (anastomosis) æðanna (15) og er
aðferðinni því ekki beitt í dag (16).
3) Kransœða-hjáveita með bláœðagrœðling-
um eða brjóstholsslagæð. Fyrir tæpum þremur
áratugum tókst fyrsta hjáveituaðgerðin hjá
sjúklingi með meðfædd upptök vinstri krans-
æðar frá lungnaslagæð (17). Aðgerðin hefur
síðan verið mikið notuð. Hjá ungum börnum
þykir hún tæknilega erfið og stíflur í bláæða-
græðlingum algengar (18). Hjáveituaðgerð
hefur því fyrst og fremst verið beitt hjá full-
orðnum (9).
4) Flutningur á vinstri kransœð frá megin-
lungnaslagœð yfir á ósœð. Enda þótt góðum
árangri hafi verið lýst við þessa aðgerð (11,19)
hefur hún ekki náð útbreiðslu. Reynst hefur
erfitt að fá nógu langan frían enda á vinstri
kransæðinni til að ná að tengja við ósæðina auk
þess sem dánarhlutfall við aðgerð hjá mjög
ungum börnum hefur verið talið hærra en
þegar öðrum aðferðum er beitt. í nýlegri
franskri rannsókn er árangur þó ágætur með
þessari aðferð (dánarhlutfall 16%) og telja höf-
undar hana tæknilega vel framkvæmanlega
(20).
5) Gangaaðgerð (tunnel plastic) þar sem
komið er á blóðflœði milli ósæðar og opsins á
vinstri kransœð í meginlungnaslagæð. Þessari
nýstárlegu aðgerð var fyrst lýst 1979 af Tak-
euchi og félögum við Keio háskólasjúkrahúsið
í Tokíó (21) og hefur hún síðan verið að festast
í sessi. í stuttu máli er flipi úr framvegg
lungnaslagæðarinnar saumaður fastur við bak-
vegg hennar og þannig útbúin göng á milli
vinstri kransæðar og ósæðar í gegnum
lungnaslagæðina (mynd 2). Aðgerðin hefur
bæði verið framkvæmd á börnum og fullorðn-
um með góðum árangri. Meðal annars hefur
verið sýnt fram á lágt dánarhlutfall í aðgerð og
rétt eftir hana og stíflur í göngunum eru fátíðar
(22,23). Af þessum sökum er gangaaðgerðin
notuð í vaxandi mæli sérstaklega hjá börnum.
í dag er ekki hægt að fullyrða um það hvaða
aðgerð sé best. Samanburður á aðgerðum er