Læknablaðið : fylgirit - 01.06.1996, Qupperneq 32

30
LÆKNABLAÐIÐ 1996; 82/FYLGIRIT 31
Results: The frequency of C4AQ0 was significant-
ly higher in patients than in controls (45.2% vs
25.5%, p=0.003). Six patients were homozygous for
C4AQ0. The frequency of C4BQ0 was comparable
in patients and controls (9.7% vs 18.9%). HLA-
DRBl, DQAl or DQBl alleles were not significant-
iy increased in the whole group of SLE patients
compared to controls (p>0.01). On the other hand
in the group of patients with C4AQ0 some increase
in DRBl 03 and 13 was observed.
Conclusion: Our results are consistent with the
argument that C4A deficiency contributes to
susceptibility of SLE.
E-38. Risafrumuæðabólga á íslandi
1984-1990, ættartengsl og
vefjaflokkar sjúklinga
Páll Matthíasson*, Kristján Steinsson*, Jóhannes
Björnsson**, Inga Skaftadóttir***
Frá *lyflœkningadeild Landspítalans, **Mayo Clin-
ic, Rochester, Minnesota, USA, ***Rannsóknastofu
HÍ í ónœmiserfðafrœði
Inngangur: Fylgni hefur verið lýst á milli risa-
frumuæðabólgu (temporal arteritis) og HLA-DR4.
Þessi rannsókn kannaði vefjaflokka sjúklinga á ís-
landi með risafrumuæðabólgu en sjúkdómurinn er
algengari hér en víðast annars staðar (25,4/100.000/
ár í fólki eldra en 50 ára).
Aðferðir: Rannsóknarhópurinn var allir sjúkling-
ar sem greindust með risafrumuæðabólgu á Islandi á
árunum 1984-1990 (Ó. Baldurson, et al. Arthritis
Rheum 1994; 37: 1007-12). Gerð var serólógísk
vefjaflokkun á þeim sjúklingum sem enn voru á lífi
og hafðist upp á. Fólk var spurt um uppruna og
fjölskyldusögu. Samanburðarhópur 236 einstak-
linga, fenginn með tilviljunarkenndu vali var einnig
vefjaflokkaður.
Niðurstöður: Eitt hundrað þrjátíu og þrír sjúkling-
ar greindust með risafrumuæðabólgu á þessum tíma.
Af þeim voru 87 á lífi í árslok 1995. Sextíu og fjórir
sjúklingar komu til viðtals. DR 4 jákvæðir sjúklingar
voru 59,4% samanborið við 33,1% í samanburðar-
hópi, og er það marktækur munur (p<0,001). Af
sjúklingum eiga 37,5% ættir að rekja til sveita við
Breiðafjörð og Hrútafjörð, 21,9% eru frá Vestfjörð-
um og 17,2% eru ættaðir af Rangárvöllum og úr
Fljótshlíð. í hópnum eru ein systkini og einn annar á
systur utan hópsins sem greinst hefur með risa-
frumuæðabólgu.
Umræða: Um marktæka fylgni er að ræða á milli
risafrumuæðabólgu og HLA-DR4. Tíðni DR4 hjá
þessum sjúklingum er svipuð og lýst hefur verið á
meðal sjúklinga með risafrumuæðabólgu í norrænu
þýði í Minnesota í Bandaríkjunum, en verulega
hærri en bæði í Kanada og á Ítalíu. Fyrirhugað er að
undirflokka sjúklinga með DNA-aðferðum og at-
huga ættartengsl þessa hóps innbyrðis.
E-39. Risafrumuæðabólga á íslandi
1984-1990, afdrif sjúklinga
Páll Matthíasson*, Kristján Steinsson*, Jóhannes
Björnsson**, Ólafur Baldursson***
Frá *lyflœkningadeild Landspítalans, **Mayo Clin-
ic, Rochester, Minnesota, USA, ***University of
lowa, lowa, USA
Inngangur: Fáar rannsóknir hafa verið gerðar á
afdrifum og dánartíðni fólks sem greinst hefur með
risafrumuæðabólgu (temporalarteritis). í þessari
rannsókn voru afdrif sjúklinga könnuð fimm til 12
árum eftir að sjúkdómurinn greindist.
Aðferðir: Rannsóknarhópurinn var allir sjúkling-
ar sem greindust með risafrumuæðabólgu á íslandi á
árunum 1984-1990 (Ó. Baldurson, et al. Arthritis
Rheum 1994; 37:1007-12). Rætt var við þá sjúklinga
sem enn voru á lífi og athugaðar voru krufninga-
skýrslur látinna. Sjúkdómsvirkni var metin og könn-
uð tíðni aukaverkana vegna meðferðar. Athugaðar
voru dánargreiningar þeirra sem krufðir voru og
tengsl við ákveðna aðra sjúkdóma, sérlega gúlmynd-
un í ósæð.
Niðurstöður: Eitt hundrað þrjátíu og þrír sjúkling-
ar greindust með risafrumuæðabólgu á þessum tíma.
Af þeim hópi voru 46 látnir í árslok 1995. Tíu voru
krufnir, í níu þeirra fannst veruleg kölkun í ósæð og í
tveimur sást ósæðargúll. Sextíu og fjórir sjúklingar
voru kallaðir til viðtals og skoðunar, 49 konur og 15
karlar. í þessum hópi voru að meðaltali 7,6 ár frá
greiningu sjúkdómsins og meðalaldur nú er 75,2 ár.
Þrjátíu og þrír tóku enn sykurstera, að meðaltali
5,25 mg á dag. Aukaverkanir voru algengar af stera-
töku, sérlega samfallsbrot í hrygg (17 einstaklingar),
önnur brot (14) og áhrif á geðslag (19). Tuttugu og
tveir eða 34,4 % hópsins hafa hækkað sökk, að
meðaltali 36,8 mm/klst (24-73). Lífslíkur sjúklinga
með risafrumuæðabólgu eru ekki marktækt lægri en
þjóðarinnar. Hlutfallslegar dánarlíkur eru 1,12
(p>0,10). Kyn, greiningartöf, og fjölvöðvagigtar-
einkenni hafa ekki marktæk áhrif á lífslíkur.
Umræða: Meira en helmingur þeirra sjúklinga
sem eru á lífi tekur enn stera. Þetta er áhyggjuefni í
ljósi þess hversu algengar aukaverkanir eru af með-
ferðinni. Hjá flestum hefur verið reynt að hætta
meðferð, en einkenni þá komið aftur. Krufningar
benda til tengsla við ósæðargúl, en tilfellin eru fá.
Það hefur ekki áhrif á lífsltkur fólks að hafa greinst
með risafrumuæðabólgu og eru það svipaðar niður-
stöður og lýst hefur verið annars staðar.
E-40. Mælingar á Q10 í blóði og
vöðvum. Samanburður á sjúklingum
með vefjagigt og heilbrigðum
Björg Þorsteinsdóttir, Sigrún Rafnsdóttir, Árni J.
Geirsson, Sigurður Sigurjónsson, Matthías Kjeld
Frá Landspítalanum