Læknablaðið : fylgirit - 01.06.1996, Page 73

LÆKNABLAÐIÐ 1996; 82/FYLGIRIT 31
65
Sjúklingur var settur á acýklóvír. Á næstu tveimur
vikum hurfu blöðrur, líðan batnaði og dofi minnkaði
nokkuð, kraftur óx í vinstri handlegg og klaufska
minnkaði. Segulómun var þó óbreytt. Tveimur mán-
uðum eftir útskrift hafa taugaeinkenni haldið áfram
að minnka, en dofi er enn nokkur.
Myndrannsóknir, PCR á mænuvökva og svörun
við acýklóvírmeðferð styðja að sjúklingurinn hafi
haft H. í/'w/r/e.v-heilabólgu. Mjög hægur klínískur
gangur og einkenni (sem ekki féllu að staðsetningu
bólgubreytinga) voru hins vegar óvenjuleg fyrir H.
simplex heilabólgu. Vefjasýnis frá heila til staðfest-
ingar greiningu var þó ekki aflað. H. simplex heila-
bólgu hefur, eftir því sem við komumst næst, ekki
áður verið lýst í sjúklingi með HlV-sýkingu.
V-33. Sjálfnæmt eyðingarblóðleysi
og hengisfítubólga
Páll Matthíasson *, Bjarni A. Agnarsson**, Páll
Torfi Önundarson*
Frá *lyflœkningadeild Landspítalans, **Rannsókna-
stofu HÍ í meinafrœði
Fertugur, áður hraustur karl kom á bráðamóttöku
Landspítalans vegna fimm daga sögu um kveisu-
verki undir vinstra rifjabarði, hitatoppa og hroll.
Ekkert fannst við skoðun nema 38,4°C hiti. Blóð-
hagur var eðlilegur en sökk 60 mm/klst. Sjúklingur
var útskrifaður án greiningar en kom aftur fimm
dögum seinna vegna sömu einkenna. Hiti var þá
38,2°C, en líkamsskoðun að öðru leyti óbreytt. Hvít
blóðkorn voru 12,9 x 10E9/L, RBK 3,51xlOE12/L,
Hb 111 g/L, netfrumur 0,11 x 1012 ÍL (4%), Hct 0,307
L/L, MCV 87,4. blóðflögur 282 x 10E9/L, sökk 81,
total bilirubin 51, indirect bilirubin 47 umól/L, LDH
1069 U/L, haptoglobin 0,06 g/L. f þvagi voru 2+
blóð en engin rauð blóðkorn. f blóðstroki sáust
fjölmargar hnattfrumur. Beinmergur sýndi aukn-
ingu á forstigum rauðra blóðkorna. Direct Coombs
próf var hátt jákvætt (4+) Sjúklingur var talinn hafa
eyðingarblóðleysi vegna sjálfnæmis (warm antibody
type), en engin merki fundust um aðra sjálfnæmis-
sjúkdóma. Sneiðmynd af kviði sýndi fyrirferð í kviði
og var sjúklingur grunaður um Hodgkins sjúkdóm.
Aðgerð staðfesti fyrirferð sem náði um allt retro-
peritoneum frá greiningu ósæðar upp að þind.
Miltistaka var gerð. Aðgerð var endurtekin þar sem
illkynja breytingar fundust ekki í fyrri aðgerðinni en
niðurstaðan var hengisfitubólga (mesenteric pann-
iculitis). Sjúklingurinn var meðhöndlaður með há-
skammta sterum með góðum árangri. Hálfu ári
seinna hafa steraskammtar verið minnkaðir niður í
lágmarksskammt, en áfram eru merki um vægt
aukna eyðingu rauðra blóðkoma og beint Coombs
próf er jákvætt. Hengisfitubólgan sést ekki á nýlegri
tölvusneiðmynd.
Hengisfitubólga er sjaldgæf tegund fitubólgu og
einkennist af bólgu í hengi kviðar (mesenterium). í
smásjá sjást bólgufrumur og froðufrumur (foam
cells). Helstu einkenni sem lýst hefur verið eru kvið-
verkir, lystarleysi, fyrirferð í kviði og sjaldnar hiti og
hvítkornaaukning. Helstu þekktar ástæður fitu-
bólgu eru sýkingar, bandvefssjúkdómar og eitilæxli.
f þessu tilfelli var eyðingarblóðleysi fylgjandi hengis-
fitubólgu af óþekktri orsök. Slíkum tengslum hefur
ekki verið lýst áður.
V-34. Vöntun á neðri holbláæð
Sjúkratilfelli
Magnús Haraldsson*, Hallgrímur Guðjónsson*, Páll
T. Önundarson**, Sigurður V. Sigurjónsson***
Frá *lyflœkningadeild, **blóðmeinafrœðideild og
***röntgendeild Landspítalans
Tvítugur karlmaður var lagður inn með þriggja
vikna sögu um vaxandi verki, bólgu og dofa í vinstri
ganglim. Einkenni hófust fljótlega eftir að fram-
kvæmd var herslismeðferð (sclerosis) á æðahnútum
á ganglimum. Saga var um æðahnúta á báðum fótum
frá 14 ára aldri. Móðir og yngri bróðir hafa haft
æðahnúta á ganglimum. Skuggaefnisrannsókn sýndi
blóðsega í djúpum bláæðum vinstra læris. Sjúklingur
var settur á hefðbundna fulla blóðþynningu, en þrátt
fyrir það versnaði honum. Frekari rannsóknir voru
því gerðar.
Skuggaefnismynd af bláæðum hægri fótleggjar
sýndi engin merki um blóðsega. Ómskoðun og
tölvusneiðmynd af kviðarholi sýndu segafyllta bláæð
paraaortalt vinstra megin niður í vinstri nára, senni-
lega vinstri neðri holbláæð (vena cava inferior sin-
istra). Engin hægri neðri holbláæð (vena cava infer-
ior dextra) sást og engar eiginlegar nýrnabláæðar.
Blóðflæði frá nýrum fór eftir paravertebral æðum í
gegnum þind til vena azygos sem tengdist eðlilegri
efri holbláæð (vena cava superior). Víðar bláæðar
tengdar þessu kerfi sáust í miðmæti. Blóðflæði frá
ganglimum fór eftir paravertebral æðunt og upp í
vena azygos. Segafyllta bláæðin vinstra megin
tengdist einnig þessum paravertebral æðum. Lifrar-
bláæðar voru eðlilegar og tengdust hægri hjartagátt
með eðlilegum hætti.
Niðurstaðan er sú að um meðfæddan galla sé að
ræða þar sem ekkert renal segment neðri holbláæðar
er til staðar og engin tengsl eru við hepatíska seg-
mentið. Postrenal hlutinn vinstra megin er til staðar
en tengist efri holbláæð í gegnum azygos kerfið.
Meðfæddir gallar á bláæðakerfi geta verið marg-
víslegir. Vinstri lega á holbláæð er vel þekkt og
einnig getur hún verið tvöföld. Vöntun á neðri hol-
bláæð er sjaldgæf og er renal segmentið þá venjulega
til staðar í einhverri mynd, gagnstætt þessu tilfelli.