Læknablaðið : fylgirit - 01.06.1996, Page 45

LÆKNABLAÐIÐ 1996; 82/FYLGIRIT 31
41
frískir einstaklingar. Allir gengust undir svokallað
fjöllosunar-hormónapróf (MRH-test), þar sem 85
pg CRH, 100 pg LHRH og 200 pg TRH er gefið
samtímis og síðan tekin blóðpróf með reglulegu
millibili í 90 mínútur.
Niðurstöður: Kortisól/ACTH hlutfallið var mark-
tækt lægra hjá sjúklingum með iktsýki og þrátt fyrir
kröftugt ACTH svar reyndist kortisólviðbragðið
vera skert í síðari hluta prófsins, það er 45-90 mínút-
um eftir gjöf losunarhormónanna. Önnur mæld hor-
món, LH, FSH og TSH, höfðu öll eðlilega svörun,
nema prólaktín sem hafði lægri svörun.
Ályktun: Sjúklingar með iktsýki virðast hafa
skerta kortisólframleiðslu þrátt fyrir kröftugt
ACTH-viðbragð við áreiti á heiladingul sem bendir
á hlutfallslega vanstarfsemi nýrnahettna hjá þessum
sjúklingahópi. Vanstarfsemi þessi getur stafað af
beinum áhrifum bólguferilsins á nýrnahetturnar.
E-63. Cushings heilkenni á íslandi
1961-1995
Arna Gudmundsdóttir, Sigurður Þ. Guðmundsson
Frá lyflœkningadeild Landspítalans
Cushings heilkenni er þegar aukning verður á syk-
ursterum vegna offramleiðslu þeirra í nýrnahettum
eða vegna aukningar á ACTH sem hvetur til myndun-
ar þeirra. Gerð var leit í sjúkdómsgreiningarskrám
Landspítalans frá 1961-1995 og í tölvuskrám Borgar-
spítala, Landakots og FSA. Sautján tilvik fundust, þar
af 12 á Landspítalanum. Nýgengi er 0,2/100.000/ár og
algengi 4,1/100.000 fbúa. Sjúklingamir eru 11 konur og
sex karlar, fimm til 76 ára að aldri.
Fastandi kortisól var hækkað hjá sjö sjúklingum af
12. Sólarhringsútskilnaður á fríu kortisóli íþvagi var
alltaf aukinn. Dægursveiflu í kortisólgildi vantaði
nær oftast (13 af 14). ACTH mæling og dexametasón
bælipróf hjálpa verulega við mismunagreiningu.
Myndgreiningaraðferðir hafa breyst geysilega á
tímabilinu. Nú orðið eru teknar tölvusneiðmyndir
og segulómmyndir af heiladingli og nýmahettum
með góðum árangri. Tími sem leið frá upphafi ein-
kenna þar til greining var gerð er mjög mislangur allt
frá fjórum mánuðum upp í 10 ár.
Kvartanir sjúklinganna sem leiddu til greiningar
voru þyngdaraukning, slappleiki, marblettir, aukinn
hárvöxtur meðal kvenna, bjúgur, blæðingartruflan-
ir, kraftminnkun, þorsti og höfuðverkur. Við skoð-
un fannst oftast ofþyngd með dæmigerðri dreifingu
fitulags í andliti, á mótum háls og herða auk ýstru.
Einnig háþrýstingur, roði í andliti og bleikar húð-
sprungur.
Af ACTH-háðum tilfellum má rekja meirihlutann
til heiladingulsæxla, alls 12. Þetta kallast Cushings
sjúkdómur. Átta þeirra hafa gengist undir trans-
sphenoidal heiladingulsaðgerð. Þeim hefur öllum
farnast vel og einkenni hefur ekki orðið vart aftur.
Uppbótarmeðferð með sykursterum hefur verið
hætt hjá þremur. Fjórir gengust undir nýrnahettu-
brottnám. Einn sjúklingur er talinn hafa ACTH
framleiðandi æxli utan heiladinguls og annar er lát-
inn af völdum ACTH framleiðandi lungnakrabba-
meins. Af ACTH-óháðum meinum voru þrír sjúk-
lingar með sjálfstætt offramleiðandi nýrnahettur.
Tveir höfðu kirtilæxli (adenoma) og einn banvænt
hormónframleiðandi krabbamein.
E-64. Nýgengi heiladinguls- og
ofansöðulsæxla á íslandi 1995
SigurðurÞ. Guðmundsson, Ólafur Kjartansson, Þór-
ir Ragnarsson
Frá lyflœkningadeild og röntgendeild Landspítalans,
taugaskurðdeild Sjúkrahúss Reykjavíkur
í mars 1995 var ákveðið að taka upp samnorræna
skráningu heiladingulsæxla að frumkvæði Dana og
Svía.
Haft var í huga að margar sérgreinar koma að
þessari sjúkdómsgreiningu en mitt sviðið tilheyrir
geislagreiningu. Tilkynningar aðila yrðu sendar við
staðfestingu greiningar og aðgerð eða, að hafinni
annarri meðferð. Feriltilkynningar skyldu svo send-
ast eftir sex mánuði tvö ár frá greiningu. Viðtakandi
tilkynninga yrði krabbameinsskrá hvers lands.
Aðalábati telst vera nákvæmari greining, aukið ör-
yggi sjúklinga og rannsóknartækifæri.
Ákveðið var að hefja skráningu strax hérlendis
með því að afla upplýsinga um fjölda slíkra æxla
greindra á röntgendeildum landsins útbúnum með
TS- og MRI- tækjum.
I ljós komu 17 slík æxli, fjögur á FSA, fimm í
Domus Medica, eitt á Borgarspítala og sjö í segul-
ómtæki Landspítalans, sem einnig var notað til
áréttingar sjö TS-skoðana.
Ábending til geislagreiningar var sjóntruflun og/
eða höfuðverkur í fimm tilvikum, en innkirtlafræði-
legar truflanir í hinum 12. Aldur sjúklinganna var frá
15-80 ára, 11 undir 50 ára og sex milli 60 og 80 ára.
Kynjaskiptingin var 11 konur og sex karlar.
Tíu sjúklingar hafa þegar gengist undir áfallalausa
aðgerð, sjö með transsphenoida! og þrír með
transcranialtækni.
Hinir sjö sjúklingarnir skiptast í fimm konur með
mjólkurhormónæxli, eina konu með „uppákomu-
æxli“ (incidentaloma) aftan á heiladingulsstilknum
og loks karl sem dó mánuði eftir greiningu heila-
dingulsbilunar samfara meiriháttar söðulauðn.
Tíðni heiladingulsæxla er á huldu og staðfestar
tölur ófáanlegar, Danir sem eru fimm milljónir upp-
lýsa að 100 heiladingulsaðgerðir fari þar fram árlega,
eða fimm aðgerðir á 250.000 íbúa.
Er raunveruleiki 10 aðgerða og 17 staðfestra heila-
dingulsæxla allur „borgarísjakinn" í þessu efni á því
herrans ári 1995? Hlutasvar fékkst með hraðkönnun
greindra heiladingulsæxla á röntgendeildum Land-
spítalans og Domus Medica árin 1992-1995.