Læknablaðið : fylgirit - 01.06.1996, Qupperneq 65

LÆKNABLAÐIÐ 1996; 82/FYLGIRIT 31
57
V-15. Uppbótarmeðferð með
vaxtarhormóni hjá fullorðnum
Fyrsta íslenska tilfellið
Arnar Ástráðsson*, Ólafur Eyjólfsson**, Þórður
Harðarson*, Ástráður B. Hreiðarsson*
Frá *lyflækningadeild og **röntgendeild Landspítal-
ans
Til skamms tíma hefur verið talið að fullorðnir
með heiladingulsbilun þyrftu ekki á vaxtarhormóni
að halda og vaxtarhormónsmeðferð verið takmörk-
uð við börn, sem stækka ekki eðlilega vegna skorts á
hormóninu. Eftir að vaxtarhormón, framleitt með
erfðatækni, kom fram hafa rannsóknir bent til þess
að fullorðnir með vaxtarhormónsskort gætu haft
gagn af vaxtarhormónsmeðferð.
Sjúkrasaga: Greint er frá 42 ára konu, tveggja
barna móðir sem var hraust þar til 1987 að hún fær
heiftarlega blæðingu og lost eftir fylgjulos og keis-
araskurð. Eftir þetta var hún slöpp, mjólkaði ekki,
fékk tíðastopp, var úthaldslítil, kulvís, fékk hárlos,
kyndeyfð og þurr leggöng.
Rannsókn 1988: T31,42 nmól/L (1,10-2,80), T4 70
nmól/L (55-150), FT4 8,5 pmól/L (8,8-23,4), TSH
1,32 mU/L (0,35-3,5), PRL 2,9 pg/L (1,3-20,80), E2
43 pmól/L, lágt, FSH 5,8 U/L og LD 4,8 U/L. Kort-
isól 444 nmóI/L (220-700), vaxtarhormón 1,4 ug/L
(0,8-5,0). Insúlínþolspróf: Flöt vaxtarhormóns-
kúrva en nokkuð eðlileg kortisólsvörun. TRH próf:
Léleg TSH og PRL svörun. LH-RHpróf: Minnkuð
svörun LH og FSH. Tölvusneiðmynd afhöfði: Lítill
heiladingull, mjór stilkur.
Árið 1988 var hafin meðferð með kvenhormónum
(Trisekvens). Sjúklingur hresstist tímabundið, FT4
hækkaði í 26 pmól/L.
Árið 1990 gætti vaxandi slappleika og kulvísi hjá
sjúklingi. T3 1,30, T4 55, FT4 7,5, TSH 0,79. TRH
próf : Lítil sem engin TSH svörun. Hafin var með-
ferð með þýroxíni.
Árið 1993 voru einkenni úthaldsleysi, hár horfið
úr holhönd, gisin skapahár. Frítt kortisól í sólar-
hringsþvagi 89 nmól/L (97-330). Hafin var meðferð
með kortisóni.
Sjúklingur var áfram haldinn slappleika og út-
haldsleysi og safnaði á sig fitu. Ákveðið var að gera
tilraun með vaxtarhormón í sex mánuði. í febrúar
1994 var hafin vaxtarhormónsmeðferð (Norditrop-
in®, Novo Nordisk), sem sjúklingur gefur sér undir
húð með penna daglega, fyrst eina einingu á dag í
fjórar vikur svo hækkað um hálfa einingu á viku upp
í þrjár og hálfa einingu á dag (=2 einingar á m:).
í maí 1994 var sjúklingur hressari og styrkari, en
komnar voru fram aukaverkanir, bjúgur og liðverk-
ir. Skammtur var minnkaður í tvær einingar á dag og
aukaverkanir hurfu. Á ágúst 1994 var sjúklingur
með meiri kraft og úthald, vaxtarhormónsmeðferð
var þá hætt.
Á sex mánaða vaxtarhormónsmeðferð hækkaði
IGF-1 (Somatomedin C) úr 68 í 344 ng/ml og IGF
bindiprótín 3 úr 2767 í 4536 ng/ml það er úr óeðlilega
lágum gildum í efri mörk hins eðlilega. Pyngd hélst
óbreytt 66 kg fyrir og eftir meðferð en fita minnkaði
og vöðvamassi jókst samkvæmt mælingum á tölvu-
sneiðmyndum af miðlæri. Þrekpróf sýndi mælanlega
betri útkomu eftir vaxtarhormónsmeðferð miðað
við gildi fyrir meðferð.
Eftir að vaxtarhormónsmeðferð var hætt leið
sjúklingi verr og úthald minnkaði. Því var meðferð
aftur hafin með einni einingu af vaxtarhormóni á
dag og lætur sjúklingur nú vel af sér.
V-16. Mjólkurhormónsæxli í nær
hálfa öld
Sjúkrasaga
SigurðurÞ. Guðmundsson, Kolbrún Benediktsdóttir,
Hörður Þorleifsson, Sigurður V. Sigurjónsson
Frá lyflœkningadeild og röntgendeild Landspítalans,
augndeild Landakotsspítala
Sextíu og fimm ára kona lagðist á lyflækninga-
deild Landspítalans í ágúst 1995 vegna langvinns
blóðtaps frá meltingarvegi. Heilsufarssaga: Sjúk-
lingur hafði verið hraustur alla tíð en farið í aðgerðir
vegna æxlis við heiladingul 1955 og vegna brottnáms
legs og eggjastokka, 1961 vegna legbolsþekjukrabba-
meins. Hormónauppbótarmeðferð síðan. Holspegl-
un greindi blóðtap frá þindarhaul, sem læknað var
með blóðgjöfum.
Eftir útskrift var saga „heiladinguls-æxlis“ rakin.
Fjögurra ára datt sjúklingur á hvirfilinn og fékk
heilahristing. Við upphaf skólagöngu, tæpra sjö ára,
uppgötvaðist sjóndepra sem smájókst til 19 og hálfs
árs (þá vanfær) að sjúklingur varð blindur á bók.
Árangur í skóla var ágætur, sjúklingur saumar út
enn í dag og vann úti til júní 1995.
Kynþroski var eðlilegur. Sjúklingur giftist og varð
barnshafandi og eignaðist barn 18 og hálfs árs.
Brjóstagjöf var stutt vegna brjóstameins. Mjólkur-
útferð var í eitt til tvö ár. Blæðingar byrjuðu ekki á
ný.
Árið 1955 leitaði sjúklingur kvensjúkdómalæknis
sem spurði hvort sjón væri léleg. Við samþykkt þess
var augnlæknir kallaður í skyndi og sjúklingur nán-
ast rakleitt sendur til Kaupmannahafnar vegna
gruns um heiladingulsæxli. Við aðgerð kom hinsveg-
ar í ljós skúmbelgur (arachnoidal cysta) í c. chias-
matis. Blóðprufur 24. 8. 1995 sýndu gýfur hyper-
plaktinemiu (>207 ug/1) en tropísk hormón voru
eðlileg.
Segulómun (MRI) 16. 10 1995 sýndi heiladinguls-
æxli 1,9x1,6x1,4 cm með mikla skuggaefnisupp-
hleðslu nema í miðju, þar er drep (necrosis).
Brómokryptín meðferð hófst í október 1995.
Reynt verður að sýna fram á að meingerð þessa