Læknablaðið - 15.10.2002, Page 29

FRÆÐIGREINAR / LITFIKLAÆXLI
Háþrýstingur með kalíumbresti: óvenjuleg
sýnd litfíklaæxlis. Sjúkratilfelli
Sjúkratilfelli
Gísli Björn
Bergmann1
Margrét
Oddsdóttir2
Rafn
Benediktsson13
Bergmann GB
Oddsdóttir M
Benediktsson R
Hypertension with
hypokalemia: unusual
presentation of
pheochromocytoma -
case report
Læknablaðið 2002; 88:
733-6
Key words: pheochromo-
cyloma, hypertension,
hypokalemia, adrenaline,
noradrenaline.
Þrjátíu og sjö ára gömul kona leitaði endurtekið til
heimilislæknis á rúmu hálfu ári. Færslur í sjúkraskrá
hennar frá þeim tíma einkennast af kvörtunum um
höfuðverki, svima og brjóstverki. Þessi einkenni voru
í fyrstu talin upprunnin í stoðkerfi og fékk hún meðal
annars ávísað bólgueyðandi lyíjum (NSAID). Grein-
ingin obs. pericarditis er nefnd. Blóðþrýstingur reynd-
ist hækkaður á bilinu 140-200/70-110 mmHg þrátt
fyrir að lyfjameðferð væri hafin með amlodipine 5 mg
daglega (fimm árum áður hafði blóðþrýstingur í
þungun mælst 125/75 mmHg). Endurteknar mælingar
án lyfja staðfestu kalíumbrest í sermi (s-K'3,2 & 3,3 &
3,4 mmól/1) sem brugðist var við með ávísun á kalíum
klóríð 750 mg tvisvar á dag. Hjartarafrit og lungna-
mynd voru eðlileg. Aldósterón var mælt í sermi í
tvígang og talið eðlilegt (646 og 650 pmol/1). Þessu
næst voru katekólamín í þvagi mæld (tafla I) og í fyrra
skiptið án lyfja var um að ræða noradrenalín hækkun
sem nam 2,4 sinnum efri vikmörkum en í seinna
skiptið (nýhafin meðferð með amlodipine) nam nor-
adrenalín hækkunin 5,3 földum efri vikmörkum.
Heilsufarssaga var annars ómarkverð og konan neytti
hvorki áfengis né reykti. Ættarsaga var jákvæð með
tilliti til hjartasjúkdóma og háþrýstings.
Tafla 1. Katekólamín í þvagi.
Þvagmælingar (24 klukkustundir) Heima í héraöi Mæling 1 Mæling 2 Á sjúkrahúsi Mæling 3 Vikmörk
Þvagmagn (ml) 1250 1500 2520 -
Noradrenalín (nmol) 965 2126 2293 100-400
Adrenalín (nmol) 25 131 28 5-80
Dópamín (nmol) 1463 1242 1902 760-2400
Þessu næst var konan lögð inn á sjúkrahús til frek-
ari rannsókna. Við innlögn hafði hún verið lyfjalaus í
fjórar vikur og greindi hún frá að minnsta kosti árs-
sögu um tíða höfuðverki og mæði á stundum. Við
kerfakönnun gekkst hún við svimaköstum, brjóst-
verkjum og doða í höndum auk sjóntruflana sem erf-
itt var að henda reiður á. Hún greindi einnig frá ný-
legu mjög slæmu hjartsláttarkasti („þungur og ákaf-
ur“). Konan neitaði lakkrísneyslu. Líkamsskoðun var
ómarkverð ef frá er talinn háþrýstingur; 24 klst blóð-
þrýstingsmæling var framkvæmd og sýndi hún dæmi-
gerða dægursveiflu (mynd 1). Styrkur salta í sermi
reyndist nú eðlilegur og blóðpróf staðfestu afleitt
(secondary) aldósterónheilkenni. Þannig var plasma-
renín eftir rúmlegu yfir nótt 47 mEin/1 (vikmörk 8,8-
36) og plasma aldósterón 1050 pmól/1 (vikmörk 38-
490). Sólarhringsútskilnaður á natríum í þvagi var 77
mmól/1 og kalíumútskilnaður var 47 mmól/1. Þvag-
'Læknadeild Háskóla íslands,
-’Skurölækningadeild
Landspítala Hringbraut,
’LyflækningadeiId Landspítala
Fossvogi.
Fyrirspurnir og bréfaskipti:
Rafn Benediktsson,
lyflækningadeild (E7)
Landspítala Fossvogi, 108
Reykjavík. Sími: 543 1000,
rafn @efnaskipti. com
Lykilorð: litfíklaœxli,
háþrýstingur, kalíumbrestur,
adrenalín, noradrenalín.
söfnun staðfesti hækkun á noradrenalíni (nú 5,7 sinn-
um efri vikmörk) en adrenalín var eðlilegt (tafla I).
Tölvusneiðmynd leiddi í ljós 3,4 sm fyrirferð í hægri
nýrnahettu.
Ákvörðun var tekin um að fjarlægja æxlið. Til
undirbúnings heima í héraði var konan fyrst með-
höndluð með doxazosin forðatöflum í hækkandi
skömmtum en síðan bætt við atenolol. Samkvæmt
skýrslum heilsugæslulæknis var blóðþrýstingur 105-
110/70 mmHg á doxazosin lOmgxl og atenolol
25mgx2. Hægri nýrnahettan var síðan fjarlægð með
aðstoð kviðsjár og reyndist fyrirferðin vera við neðri
pól hægri nýrnahettunnar. Vel gekk að fjarlægja
nýrnahettuna og engir fylgikvillar komu upp í eða
eftir aðgerð þó blóðþrýstingur hafi verið í lægra lagi.
Meinafræðirannsókn staðfesti að æxlið var utan
hinnar eiginlegu nýrnahettu, hafði hýði og var vel
æðanært. Smásjárskoðun sýndi útlit og vefjagerð ein-
kennandi fyrir litfíklaæxli (myndir 2 og 3). Nýrna-
hettan sjálf reyndist án sjúklegra breytinga. Eftir að-
gerð hefur hún haft eðlilegan blóðþrýsting án lyfja-
meðferðar, einkenni eru horfin og katekólamín í
þvagi hafa mælst innan vikmarka (noradrenalín 227
nmol/1 og adrenalín 32 nmól/1).
Umræða
Háþrýstingur með kalíumbresti
Renín-aldósterón kerfið stjórnar salt- og vökvabú-
skap líkamans (mynd 4). Eðlilegt er því að beina
sjónum að því í tilfellum eins og þessu sem hér er lýst.
Upp í huga flestra kemur þá líklegast heilkenni kennt
við Conn sem orsakast af góðkynja aldósterón-fram-
leiðandi æxli í nýrnahettu. Stjórnlaus offramleiðsla
og seyting á aldósteróni (prímer aldosteronismus)
kemur einnig fyrir í hnökrastækkun á nýrnahettu-
berki (bilateral nodular adrenal hyperplasia) og í
sjaldgæfum arfgengum kvilla þar sem ACTH yfirtek-
ur stjórn saltsteramyndunar vegna genaumröðunar í
stýriröð ensímsins aldosterone synthase (Glucocorti-
coid Suppressible Hyperaldosteronism). (1) Flestir
en þó ekki allir telja saltsteraofgnótt mjög sjaldgæfa
orsök háþrýstings (0,5-2,0%) (1,2). Hins vegar er nú
viðtekið að kalíumbrestur þarf ekki alltaf að vera til
staðar í þessum tilfellum þó hulunni sé auðveldlega
svipt af brestinum með þvagræsilyfjum. Það er hins
vegar deginum ljósara að fæstir þeirra sem hafa kal-
íumbrest vegna til dæmis þíasíðnotkunar hafa stjórn-
lausa offramleiðslu saltstera. I stuttu máli er líklegt
að sem oftar séu mörkin milli hins eðlilega og sjúk-
dóms óskýr, og um að ræða samfellt róf: Eðlilegt —»
Læknablaðið 2002/88 733