Læknablaðið - 15.01.2011, Qupperneq 21

FRÆÐIGREiNAR
Y F I R L I T
Wernicke-sjúkdómur
meðal áfengissjúkra
Björn Logi
Þórarinsson1
almennur læknir
Elías Ólafsson1
taugalæknir
Ólafur
Kjartansson2
röntgenlæknir
Hannes
Blöndal3
taugameinalæknir,
prófessor emeritus
Ágrip
Wernicke-sjúkdómur hlýst af skorti á þíamíni
(B1 vítamíni) og er algengastur hjá einstak-
lingum með langvinna áfengissýki og van-
næringu. Algengustu einkenni eru breytingar
á hugarástandi, truflun á augnhreyfingum og
stöðu- og göngulagstruflun. Sjúkdómurinn virðist
mjög vangreindur en töf á réttri meðferð getur
leitt til dauða eða Korsakoff-minnistruflunar.
Einstaklingum með líklegan Wernicke skal tafar-
laust gefið þíamín í stórum skömmtum. Ekki skal
bíða staðfestingar á greiningu áður en meðferð er
hafin. Magnesíumskort ætti að leiðrétta samhliða.
Áfengissjúkum einstaklingum sem eru í hættu á
að fá sjúkdóminn skal ávallt gefa fyrirbyggjandi
meðferð þíamíns í vöðva eða æð við innlögn á
sjúkrahús.
Inngangur
Lykilorð: Wernicke-sjúkdómur,
Korsakoff-minnistruflun, þíamín,
þíamínskortur, magnesíumskortur,
vannæring, áfengissýki.
1Taugalækningadeild,
2röntgendeild, 3meinafræði
Landspítala.
Fyrirspurnir og bréfaskriftir:
Björn Logi Þórarinsson,
bjornlth@hive.is
Wemicke-sjúkdómur (Wernicke'sencephalopathy)
stafar af skorti á þíamíni (Bl-vítamín). Sjúkdómur-
inn sést við næringarskort af ýmsum ástæðum og
er algengastur hjá einstaklingum með langvinna
áfengissýki. Hann er vangreindur, helstu einkenni
eru bráð og hann getur valdið varanlegum
minnistruflunum eða dauða ef fullnægjandi með-
ferð er ekki beitt tímanlega. Þíamínskortur getur
einnig valdið hrörnun á hnykli (cerebellum) og
úttaugameini (peripheral neuropathy).’
Wernicke var fyrst lýst árið 1881 af þýska
lækninum Carl Wemicke (1848-1905), sem
bráðum veikindum tveggja áfengissjúkra karl-
manna og ungrar konu með langvarandi upp-
köst eftir að hafa drukkið brennisteinssýru í
þeim tilgangi að stytta sér aldur. Einkennin
voru brátt ruglástand, skert meðvitund, augn-
vöðvalömun, augnatin (nystagmus) og óstöðugt
göngulag. Sjúklingarnir dóu eftir skammvinn
veikindi. Við kmfningu sáust punktblæðing-
ar umhverfis þriðja og fjórða heilahólf ásamt
smugu (aqueductus mesencephali). Wernicke
nefndi sjúkdóminn „acute superior hemorrhagic
polioencephalitis".2-3 Á árunum 1887-1889 lýsti
rússneski læknirinn Sergei S. Korsakoff (1853-1900)
svipuðum sjúkdómi í stærri hópi sjúklinga með
brátt ruglástand og úttaugamein. Þeir sem lifðu af
fengu langvarandi tmflun á skammtímaminni og
varð illmögulegt að leggja nýja atburði á minnið.
Sjúkdóminn nefndi hann „polyneuritic psycosis".4
Á fyrri hluta 20. aldar varð almennt viðurkennt
að þíamínskortur orsakaði bráðan Wernicke og að
Korsakoff-minnistruflun (Korsakoff amnestic syn-
drome) væri langvinnur skaði af hans völd-
um. Allur sjúkdómsferillinn kallast Wernicke-
Korsakoff-heilkenni, komi einkenni Korsakoff
fram eftir bráð veikindi Wernicke.1
Faraldsfræði
Upplýsingar um tíðni Wernicke byggjast einkum
á krufningum. Lífsalgengi (lifetime prevalence)
hans á Vesturlöndum er líklegast í kringum
1,0% (0,4-2,8% í mismunandi rannsóknum).1'5-9
Oftast er skýr saga um vannæringu og 77-90%
sjúklinganna hafa lengi verið með áfengis-
sýki.6- 10 Við heilakrufningu hafa merki um
Wernicke fundist hjá 8,9-12,5% einstaklinga með
langvinna áfengissýki.5- 11 Sjúkdómurinn sést
einnig við vannæringu óháð áfengissýki, svo
sem langvarandi svelti,12 mikil uppköst á með-
göngu13' 14 og í kjölfar megrunarskurðaðgerða
eða annarra aðgerða á meltingarvegi.15 Gjöf
glúkósa16 eða langvarandi næringargjöf í æð17 án
fullnægjandi þíamíngjafar getur einnig valdið
Wernicke. Hann hefur greinst hjá sjúklingum í
blóð- og kviðskilun,18'19 hjá sjúklingum með ýmis
krabbamein eða eftir beinmergsskipti20-22 og á
meðal alnæmissjúkra.23'24
Meinalífeðlisfræði
Þíamín er vatnsleysanlegt vítamín, frásogast í
smágimi og finnst í margs konar fæðu. Dagsþörf
fullorðinna er um 1 mg og heildarbirgðir
líkamans eru 25-30 mg. Alvarlegur skortur
verður á þremur vikum ef neysla þíamíns
stöðvast.25 Þíamíntvífosfat (TDP) er hið virka form
þíamíns innan frumna og er það nauðsynlegur
hjálparþáttur (cofactor) transketólasa (TK),
pýrúvat dehýdrógenasa (PDH) og a-ketóglútarat
LÆKNAblaðið 2011/97 21