Læknablaðið - 15.01.2011, Qupperneq 24

F R Æ Ð I G R E I
Y F I R L I T
N A R
Tafla II. Greiningarskilmerki líklegs Wernicke-sjúkdóms. Allir sjúklingar með líklegan
Wernicke ættu að fá tafarlausa meðferð með stórum skömmtum afþiamini.
Greining líklegs Wernicke-sjúkdóms meðal áfengissjúkra krefst bæði 1) og 2):
1) Saga eða teikn um langvinna áfengissýki.
2) Eitthvert eitt eftirtalinna óútskýrðra einkenna:
- Brátt ruglástand (ekki vegna ölvunar) eða tituróráð (delerium tremens).
- Skert meðvitund.
- Minnistruflun.
- Augnvöðvalömun eða augnatin (nystagmus).
- Stjórnleysi í útlimum (ataxia, ekki vegna ölvunar) (*).
- Óútskýrð lækkun á líkamshita ásamt lækkun á blóðþrýstingi.
(*) Þess má geta að stjórnleysi (ataxia) i Wernicke einkennist af óstöðugleika eða óregluhreyfingum
sjúklings er hann situr uppi, stendur eða gengur. Það er talið orsakast af bráðri vanstarfsemi beggja vegna
í andarkjörnum (hægt er að meta slíkt með kalórísku prófi á starfsemi þeirra), oft með litlum eða engum
óregluhreyfingum í útlimum við hæl-hné eða fingur-nef próf.
svörun þegar ísvatni er sprautað í hlustir. í kjölfar
þíamínmeðferðar líða allt að tveir mánuðir þar til
svörunin verður eðlileg að nýju.44-45 Hins vegar er
talið að langvinn göngulagstruflun sem getur sést
eftir að bráðum Wernicke lýkur (og er oft einnig
til staðar hjá áfengissjúkum án fyrri Wernicke)
orsakist af hrörnun í hnykilormi (sé því ekki tengd
starfsemi andarkjama).1
Fjöltaugamein (polyneuropathy) finnst hjá
60-82% einstaklinga með Wernicke og getur sést
í neðri útlimum (57%) eða bæði neðri og efri
útlimum (25%).1,46 Brátt fjöltaugamein er algengur
undanfari sjúkdómsins.4' 47 Korsakoff lýsti því
þannig að hjá meirihluta sjúklinganna hefðu
veikindin hafist með fjöltaugameini („psychosis
polyneuritica")-4 Úttaugameinið einkennist af
minnkuðum eða horfnum sinaviðbrögðum,
minnkuðu skyni og vöðvakrafti eða verkjum.
Skyntruflanir og máttleysi byrjar í tám, skríður
upp fætur og síðan frá fingrum upp hendur.1
Taugamein í sjálfráða taugakerfinu er sjald-
gæfara við Wemicke. Það getur komið fram í
semjuhluta (sympathetic) sjálfráða taugakerfisins
með stöðubundnum lágþrýstingi eða hjásemju-
hluta (parasyinpathetic) þess með þvagtregðu.
Einnig geta breytingar í skreyjutauginni (n. vagus)
valdið kyngingarerfiðleikum eða raddbreytingu
en þá verður röddin veik eða hás.48
Sjaldgæfari einkenni og teikn: Lágur líkams-
hiti sést sjaldan (1-4%) og er talinn stafa af skemmd
í afturhluta undirstúku.1'10'49 Lágþrýstingur sést
hjá 2% tilfella. Sjaldgæft er að sjá andlits-, mænu-
kylfulömxm (bulbar paralysisY eða lömun í útlim-
um með auknum sinaviðbrögðum og Babinski-
svörun.50
Skaði í kjölfar Wernicke-sjúkdóms
Ef einstaklingur með bráðan Wernicke fær ekki
þíamín með fæðu eða öðru móti deyr hann.
Jafnvel þó hann sé meðhöndlaður er algengt
að hann nái sér ekki að fullu.1 Korsakoff-
minnistruflun getur orðið í kjölfar bráðs
Wemicke. Þá man einstaklingurinn ekki atburði
sem gerðust á tilteknu tímabili fyrir veikindin
(afturvirk minnistruflun) né það sem gerist eftir
þau (framvirk minnistruflun). Sjúklingar með
Korsakoff-minnistruflun eru með skert minni
(episodic memory) og geta illa eða ekki lært eða
munað nýja hluti eða atburði í kjölfar bráðra
veikinda. Þeir hafa lítið innsæi í fötlun sína og eru
frumkvæðisminni og jafnvel skeytingarlausir um
nánasta umhverfi sitt.1,4 I stærstu rannsókninni
til þessa á bráðameðferð og skaða Wemicke
var sjúklingum gefinn mun minni skammtur af
þíamíni (50-100 mg daglega) en nýlega hefur verið
ráðlagt (600-1500 mg daglega). Horfur voru mjög
slæmar því 24% sjúklinga létust og 81% þeirra
sem lifðu af fengu Korsakoff-minnistxuflun.1
Á fyrstu mánuðunum varð einhver bati á
minnistrufluninni hjá flestum. Hann gat verið
fullkominn (21%), umtalsverður (25%), vægur
(28%) eða enginn (26%).1 Flestir fengu langvarandi
göngulagstruflun (62%) í kjölfar bráðs Wemicke.
Einkenndist hún af hægu, breiðspora göngulagi
eða skertri getu til að ganga línugang! I kjölfar
þíamíngjafar gengu augnvöðvalamanir hins vegar
mjög hratt til baka, oftast sást bati innan nokkurra
klukkustunda. Augnatin var lengur að lagast og í
60% tilfella hvarf það aldrei að fullu!
Greining
Bráður Wemicke-sjúkdómur er mjög vangreindur.
Rannsókn sýndi að einungis 20% tilfella greindust
klínískt fyrir andlátið, jafnvel þótt flestir hafi verið
skoðaðir af lækni á sjúkrahúsi skömmu áður.51 í
klínískum rannsóknum er einungis þriðjungur
sjúklinga með öll þrjú meginteikn til staðar1 og
í afturskyggnum rannsóknum á meinafræðilega
greindum tilfellum eru einungis 16% tilfella með
öll þrjú meginteiknin skráð í sjúkraskýrslu.51
Hugsanlega er taugaskoðun áfengissjúkra með
Wernicke ábótavant. Þannig greina sjúkraskýrslur
oftast frá breyttu hugarástandi en sjaldnar frá
einkennum sem krefjast taugaskoðunar, eins og
truflun á augnhreyfingum, óregluhreyfingum eða
göngulagstruflunum.5-6' “■51
Nauðsynlegt er fyrir lækna að þekkja vel
einkenni sjúkdómsins og hugleiða greininguna
hjá áfengissjúkum sem eru í bráðu ruglástandi
eða með göngulagstruflun, taugaskoða sjúklinga
til að greina sértækari einkenni og hafa í huga
að einungis minnihluti sjúklinga með Wemicke
er með öll þrjú meginteikn sjúkdómsins við
skoðun. Einnig er mikilvægt að hafa hugfast að
mörg einkennanna geta líkst ölvunaráhrifum
24 LÆKNAblaðið 2010/96