Læknablaðið - 15.10.2011, Qupperneq 25

RANNSÓKN
Kirtilkrabbamein í botnlanga á íslandi
1990-2009 - lýðgrunduð rannsókn
Halla Viðarsdóttir, læknir1 Jón Gunnlaugur Jónasson, meinafræðingur2-3'4 Páll Helgi Möller, læknir13
ÁGRIP
Tilgangur: Kirtilkrabbamein í botnlanga er innan við 0,5% krabbameina í meltingarvegi. Tilgangur rannsóknarinnar var að skoða nýgengi, einkenni,
meinafræði, meðferð og horfur sjúklinga hér á landi.
Efniviður og aðferðir: Rannsóknin var afturskyggn og náði til allra sjúklinga sem greindust með kirtilkrabbamein í botnlanga á Islandi 1990-2009. Skoðaðir
voru faraldsfræðilegir þættir, meðferð og lifun. Öll vefjasýni voru skoðuð og meinafræði endurmetin. Meðaleftirfylgni lifandi greindra var 15 mánuðir (bil:
0-158).
Niðurstöður: Alls greindust 22 sjúklingar með kirtilkrabbamein í botnlanga (miðaldur 63 ár, bil: 30-88, 50% karlar). Aldursstaðlað nýgengi var 0,4/100.000
á ári. Algengasta einkennið var kviðverkur (n=10) en átta sjúklingar höfðu klínísk einkenni botnlangabólgu. Flestir sjúklingar greindust í aðgerð eða við
vefjagreiningu en einn við krufningu. Fimm sjúklingar fóru í botnlangatöku og 11 í brottnám á hægri hluta ristils. Einn sjúklingur fór ekki í skurðaðgerð
og hjá þremur var eingöngu tekið vefjasýni. Tólf sjúklingar fengu krabbameinslyfjameðferð, þar af sjö við dreifðum sjúkdómi. Átta sjúklingar höfðu
kirtilkrabbamein, sjö slímkrabbamein, þrír sigðfrumukrabbamein, einn blandað krabbalíkisæxli af slímfrumugerð og slímkrabbameini, einn kirtilkrabbamein
með sigðfrumukrabbameini og tveir höfðu slímæxli af óvissri illkynja hegðan. (átta tilvikum var æxlið upprunnið í kirtilsepaæxli. Flestir höfðu sjúkdóm á stigi
IV (n=13), 3 á stigi III, 3 á stigi II og 3 á stigi I. Skurðdauði var 4,8% (n=1). Sjúkdómssértæk fimm ára lifun var 54% en heildar fimm ára lifun 44%.
Ályktun: Kirtilkrabbamein í botnlanga eru sjaldgæf. Allir sjúklingar greindust fyrir tilviljun. Rúmlega helmingur sjúklinga var með dreifðan sjúkdóm við
greiningu.
’Skurðlækningadeild
Landspítala,
2rannsóknarstofu
í meinafræði
á Landspítala,
3læknadeild HÍ,
4Krabbameinsskrá
(slands.
Fyrirspurnir:
Páll Helgi Möller,
pallm@landspitali. is
Barst: 18. mars
2011,- samþykkt
til birtingar: 15.
september 2011.
Höfundar tiltaka hvorki
styrki né hagsmunatengsl.
Inngangur
Illkynja æxli í botnlanga eru af fjórum megingerðum,
hefðbundin kirtilkrabbamein (adenocarcinoma NOS),
krabbalíkisæxli (carcinoid tumours), slímkrabbamein
(mucinous adenocarcinoma) og blanda af kirtilkrabbameini
og krabbalíkisæxli. 1 flestum rannsóknum hefur krabba-
líkisæxli verið algengast eða allt að 50% þessara æxla.
Það eru þó vísbendingar um að slímkrabbamein og
kirtilkrabbamein séu að verða algengari en krabba-
líkisæxli. í rannsókn á 2514 tilfellum í Bandaríkjunum
reyndist slímkrabbamein vera algengast, þar á eftir komu
kirtilkrabbamein og krabbalíkisæxli sem voru einungis
20%.' Þetta er sjaldgæfur sjúkdómur eða einungis um
0,5% af öllum krabbameinum í meltingarvegi.2 Talið
er Beger hafi lýst fyrsta tilfellinu árið 1882.3 Kirtil-
krabbamein í botnlanga hafa áður verið skoðuð hér á
landi fyrir árin 1974-1989 og var nýgengi samkvæmt
þeirri rannsókn 0,2 á hverja 100.000 íbúa á ári.4Talið er
að botnlangakrabbamein sé til staðar í um 1% botnlanga
sem sendir eru í meinafræðirannsókn.5 Algengast er að
sjúklingar séu með einkenni bráðrar botnlangabólgu
enda stíflar æxlið oft op botnlangans. Önnur einkenni
eru fyrirferð í kvið eða garnastífla.6 I nánast öllum
tilfellum er krabbamein í botnlanga greint í aðgerð
eða við skoðun á vefjasýni en ekki fyrir aðgerð þó
slíkt komi fyrir.7' 8 Meðalaldur sjúklinga samkvæmt
rannsóknum hefur verið 55,1-62 ár.4-6'9 I rannsóknum
sem birtar hafa verið um kirtilkrabbamein í botnlanga
er fimm ára lifun á bilinu 43-55%.7'10 Sjúklingar með
kirtilkrabbamein hafa verri horfur en sjúklingar með
slímkrabbamein samkvæmt mörgum rannsóknum,6-9
en bent hefur verið á að þetta eigi eingöngu við ef
sjúkdómurinn er dreifður við greiningu og það sé því
útbreiðsla sjúkdómsins við greiningu sem skipti máli
en ekki vefjagerðin.1 Þar sem eitlastöðvar botnlanga eru
þær sömu og fyrir botnristil (coecum) og dausgarnarenda
(terminal ileum) er mælt með brottnámi á hægri hluta
ristils sem meðferð við kirtilkrabbameini í botnlanga.6
Allmargir sjúklingar með botnlangakrabbamein greinast
með æxli annars staðar í líkamanum og í einni rannsókn
kom fram tíðni á slíku sem nam 35%.6 Algengast er að
slík æxli séu í meltingarvegi, en Nitecki og félagar mæltu
með leit að öðrum æxlum við greiningu á krabbameini
í botnlanga.6 í íslensku rannsókninni frá 1990 hafði
enginn sjúklingur þannig æxli.
Markmið þessarar rannsóknar var að skoða kirtil-
krabbamein í botnlanga á íslandi með tilliti til faralds-
fræðilegra þátta, meinafræði, meðferðar og lifunar.
Ennfremur að bera niðurstöður saman við fyrri rannsókn
á kirtilkrabbameini í botnlanga á íslandi.
Efniviður og aðferðir
Rannsóknin var afturskyggn og lýðgrunduð. Upplýs-
ingar um alla sjúklinga sem greindust með krabbamein
í botnlanga á tímabilinu 1990-2009 að báðum árum
meðtöldum voru fengnar frá Krabbameinsskrá Islands.
Þetta 20 ára tímabil var valið þar sem áður hefur verið
gerð rannsókn á krabbameini í botnlanga fyrir árin
1974-1989. Vefjasýni voru fengin frá rannsóknarstofu
í meinafræði á Landspítala og meinafræðideild Fjórð-
ungssjúkrahússins á Akureyri. Öll sýnin voru skoðuð
og meinafræðin endurmetin samkvæmt viðurkenndri
skilgreiningu Alþjóðaheilbrigðisstofnunarinnar (WHO)
af sérfræðingi í meinafræði.15 Sjúklingar voru stigaðir
LÆKNAblaðið 2011/97 537