Læknablaðið - 15.10.2011, Qupperneq 29

RANNSÓKN
bráðrar botnlangabólgu.14 Þetta er lægra hlutfall en í fyrri rannsókn
þar sem 57% höfðu slík einkenni.1 2 3 4 5 Engir sjúklingar greindust
með krabbamein í botnlanga fyrir aðgerð en þetta á einnig við
um fyrri rannsóknina hér á landi og flestar aðrar sambærilegar
rannsóknir.4-6 7 *
Krabbameini annars staðar í meltingarvegi, einkum ristli,
hefur verið lýst og í einni rannsókn voru 35% með slík æxli
og í annarri voru 13% sjúklinga með æxli í ristli.6- 15 í okkar
rannsókn greindist einn sjúklingur með krabbamein í bugaristli
samtímis greiningu á botnlangakrabbameininu. Einn sjúklingur
hafði áður fengið krabbamein í eggjastokka og annar sjúklingur
fékk nýrnakrabbamein eftir greiningu botnlangakrabbameins. Þar
sem eitlastöðvar botnlanga eru þær sömu og fyrir botnristil,
botnlanga og dausgarnarenda hefur verið mælt með brottnámi
á hægri hluta ristils sem meðferð við kirtilkrabbameini í
botnlanga.9 Röksemdin fyrir þessu hefur verið að hátt hlutfall
sjúklinga, eða allt að 25%, sé með eitlameinvörp.6'14 Þetta hefur
verið umdeilt, einkum fyrir slímkrabbamein þar sem hlutfall
sjúklinga með eitlameinvörp er mun lægra en sjúklinga með
kirtilkrabbamein, eða 4,2% samkvæmt rannsókn Gonzalez-
Moreno.16 Sugerbaker mælir með varðeitlatöku og séu þeir
eitlar jákvæðir skuli framkvæma brottnám á hægri hluta ristils.10
Sumar rannsóknir hafa sýnt fram á betri lifun ef brottnám var
framkvæmt á hægri hluta ristils samanborið við botnlangatöku
eingöngu, en munur á fimm ára lifun var 63% á móti 20%.6
Gonzalez-Moreno skoðaði 501 sjúkling með kirtilkrabbamein í
botnlanga. Allir sjúklingamir höfðu útsæði í lífhimnu og fóru
allir í aðgerð þar sem allur sjáanlegur æxlisvefur var fjarlægður
og síðan beitt heitri lífhimnubundinni lyfjameðferð. Alls fóru 198
í botnlangatöku, 280 í brottnám á hægri hluta ristils. Sjúklingar
sem fóru í brottnám á hægri hluta ristils höfðu ekki betri lifun
en þeir sem fóru einvörðungu í botnlangatöku.16
í okkar rannsókn fóru allir sjúklingar nema tveir sem greindust
á stigi I-III (sjö af níu) í brottnám á hægri hluta ristils. Tveir
sjúklingar fóru í brottnám á botnristli og dausgamarenda (ileocoecal
resection) annars vegar, og botnlangatöku ásamt brottnámi á æxli
í bugaristli hins vegar. Þetta er svipað hlutfall og kemur fram í
þýskri rannsókn þar sem 71,4% sjúklinganna fengu viðeigandi
meðferð.14
Fimm ára lifun var einungis 44% sem er lægra en í rannsókn
Nitecki þar sem fimm ára heildarlifun var 55%. Munurinn skýrist
líklega af því að hiutfall sjúklinga með sjúkdóm á stigi IV í okkar
rannsókn var 54%, samanborið við 29% hjá Nitecki.6 Heildar
fimm ára lifun í þýskri rannsókn sem náði til 144 sjúklinga
með kirtilkrabbamein í botnlanga var 49,2% en í henni voru
25% sjúklinga með sjúkdóm á stigi IV. í íslensku rannsókninni
fyrir árin 1974-1989 var ekki reiknuð fimm ára lifun en í þeirri
rannsókn voru fjórir af sjö sjúklingum látnir vegna síns sjúkdóms.
I okkar rannsókn voru tveir sjúklingar með slímæxli af óvissri
illkynja lífhegðan á sama stað. Þetta eru æxli þar sem erfitt er
að ákvarða með vissu hvort um góðkynja eða illkynja æxli sé
að ræða. Skilyrði sem þarf að uppfylla til að æxli teljist til þessa
flokks eru vel sérhæfð slímþekja sem þrýstir djúpt á undirliggjandi
vefi án augljóss ífarandi vaxtar, eða slím í botnlangavegg eða
utan hans án augljóss innvaxtar en með tapi á vöðvaslímhimnu
(muscularis mucosae).'7'18
Fyrirhugað var að senda einn sjúkling í rannsókninni í HIPEC-
meðferð erlendis. Meðferðin felur í sér aðgerð þar sem allur
æxlisvefur er fjarlægður ásamt lífhimnu (þar sem æxlisvefur er
til staðar) og síðan er kviðarholið fyllt með krabbameinslyfjum
(mitomycin C, doxorubicin) sem hafa verið hituð upp í 40°C.
Sjúklingnum er síðan velt í 90 mínútur til að tryggja að
krabbameinslyfin nái til allra svæða í kviðarholinu.10 Árangur
þessarar meðferðar hefur verið góður, 80% lifun eftir 20 ár fyrir
krabbamein af lágri gráðu og 45% fyrir krabbamein af hárri
gráðu ef tekst að fjarlægja allan æxlisvef.10
Helstu vankantar þessarar rannsóknar eru að hún er aftur-
skyggn, byggist á upplýsingum sem teknar eru úr sjúkraskrám
og því ekki unnt að sannreyna þær.
Helsti styrkur rannsóknarinnar er að vefjasýni frá öllum æxlum
voru endurskoðuð og metin af einum meinafræðingi. Öll tilfellin
eru þess vegna staðfest með endurskoðun á vefjasýnum og því
eru allar upplýsingar er lúta að vefjagerð og þroskunargráðu
æxlis skráðar beint af rannsakendum. Rannsóknin nær til allra
greindra tilfella hérlendis og þó svo að tilfellin séu fá, gefur hún
áreiðanlega mynd af þessum sjúkdómi á íslandi á 20 ára tímabili.
Heimildir
1. McGory ML, Maggard MA, Kang H, O'Connell JB, Ko CY.
Malignancies of the appendix: beyond case series reports.
Dis Colon Rectum 2005; 48:2264-71.
2. Chang P, Attiyeh FF. Adenocarcinoma of the appendix. Dis
Colon Rectum 1981; 24: 176-80.
3. Beger A. Ein Fall von Krebs des Wurmfortsatzes. Berl Klin
Wochenschr 1882; 19: 616-8.
4. Nielsen GP, Isaksson HJ, Finnbogason H, Gunnlaugsson
GH. Adenocarcinoma of the vermiform appendix. A
population study. APMIS 1991; 99: 653-6.
5. Connor SJ, Hanna GB, Frizelle FA. Appendiceal tumors:
retrospective clinicopathologic analysis of appendiceal
tumors from 7,970 appendectomies. Dis Colon Rectum
1998; 41: 75-80.
6. Nitecki SS, Wolff BG, Schlinkert R, Sarr MG. The natural
history of surgically treated primary adenocarcinoma of
the appendix. Ann Surg 1994; 219: 51-7.
7. Oya S, Miyata K, Yuasa N, et al. Early carcinoma of the
appendix vermiformis. Dig Endosc 2009; 21:53-5.
8. Mistry R, Ananthakrishnan K, Hamid BN, Powell C,
Foster GE. Appendiceal carcinoma masquerading as re-
current urinary tract infections: case report and review of
literature. Urology 2006; 68:428 el-3.
9. Cortina R, McCormick J, Kolm P, Perry RR. Management
and prognosis of adenocarcinoma of the appendix. Dis
Colon Rectum 1995; 38: 848-52.
10. Sugarbaker PH. Epithelial appendiceal neoplasms. Cancer
J 2009; 15:225-35.
11. Cancer, AJCC (American Joint Committee on Cancer)
Cancer Staging Manual, 7th ed. Springer, New York 2010.
12. Vidarsdottir H, Vidarsdottir H, Moller PH, Benediktsdottir
KR, Geirsson G. Adenocarcinoma of the appendix with a
fistula to the urinary bladder. Scand J Urol Nephrol 2010;
44: 354-6.
13. McCusker ME, Coté TR, Clegg LX, Sobin LH. Primary
malignant neoplasms of the appendix: a population-based
study from the surveillance, epidemiology and end-results
program, 1973-1998. Cancer 2002; 94: 3307-12.
14. Benedix F, Reimer A, Gastinger I,et al. Primary app-
endiceal carcinoma-epidemiology, surgery and survival:
results of a German multi-center study. Eur J Surg Oncol
2010; 36:763-71.
15. Smeenk RM, van Velthuysen ML, Verwaal VJ, Zoetmulder
FA. Appendiceal neoplasms and pseudomyxoma periton-
ei: a population based study. Eur J Surg Oncol 2008; 34:
196-201.
16. Gonzalez-Moreno S, Sugarbaker PH. Right hemicolectomy
does not confer a survival advantage in patients with
mucinous carcinoma of the appendix and peritoneal
seeding. Br J Surg 2004; 91: 304-11.
17. Carr NJ, McCarthy WF, Sobin LH. Epithelial noncarcinoid
tumors and tumor-like lesions of the appendix. A
clinicopathologic study of 184 patients with a multivariate
analysis of prognostic factors. Cancer 1995; 75: 757-68.
18. Misdraji J. Appendiceal mucinous ncoplasms: contro-
versial issues. Arch Pathol Lab Med 2010; 134: 864-70.
LÆKNAblaöið 2011/97 541