Læknablaðið - 01.01.2015, Qupperneq 19

LÆKNAblaðið 2015/101 19
inngangur
Krabbamein af þekjuvefsuppruna eru algengust þegar
litið er á krabbamein á höfuð- og hálssvæði þar sem
reykingar, áfengisnotkun og vírussýkingar af völdum
human papilloma virus (HPV) eru helstu áhættuþætt-
irnir. Meinsemdum á þessu svæði er skipt eftir líffæra-
fræðilegum uppruna – munnhol, kok, barki, munn-
vatnskirtlar og afholur nefs og nefhol.1
Vöðvabandvefsfrumuæxli með bólgufrumuíferð
(inflammatory myofibroblastic tumor) er sjaldgæf tegund
æxlisvaxtar á höfuð- og hálssvæði með ríkulegum
bólguþáttum í vefnum.2,8 Upprunafruma er óþekkt en
rannsóknir benda til uppruna í spólulaga vöðvaband-
vefsfrumum (myofibroblasts).
Aðeins 24 tilfellum af vöðvabandvefsfrumu-
æxlum með bólgufrumuíferð í munnholi hefur verið
lýst og einungis þremur í kinnkjálka.2,3 Flest birt til-
felli hafa verið í lungum, kviðar- eða grindarholi og
aftanskinnubili. Slík æxli utan lungna virðast sýna
ágengari ífarandi vöxt í aðlæga vefi þó svo að myndun
meinvarpa sé sjaldgæf í öllum tilfellum.4
sjúkrasaga
28 ára gamall frískur karlmaður leitaði á slysa- og
bráðadeild Landspítala vegna verkja í hægri kinn í
október 2009. Verkurinn ásamt nefstíflu og nefrennsli
úr hægri nös bentu til nefskútabólgu og var honum
því vísað á háls-, nef- og eyrnadeild spítalans. Við
skoðun var sjúklingur aumur við þreifingu yfir hægri
kinn, í hægri nös, sem er þrengd af nefskiptaskekkju
og að því er virtist miðlægt hliðraðri nefskel, mátti
sjá þrútnar slímhúðir án graftrartauma, en engin ein-
kenni voru frá vinstri andlitshelmingi. Þegar hægri
kinnhola var skoluð versnaði verkur til muna, án þess
1Líffærafræði læknadeildar
Háskóla Íslands, 2rannsókn-
arstofu í stofnfrumufræðum
við Lífvísindasetur Háskóla
Íslands, 3blóðmeinafræði-
deild Landspítala, 4lyfja- og
eiturefnafræðideild Háskóla
Íslands, 5meinafræðideild
Landspítala, 6heilbrigðis-
og taugaverkfræðisetur
Háskólans í Reykjavík,
7háls-, nef- og eyrnadeild
Landspítala.
Karlmaður með æxlisvöxt í hægri kinnkjálka af vöðvabandvefsgerð með
bólgufrumuíferð fór í á annan tug aðgerða vegna síendurtekins æxlis-
vaxtar yfir fjögurra ára tímabil og er án einkenna um endurkomu sjúkdóms
í dag. Frumur ræktaðar úr æxlinu sýna stofnfrumueiginleika sem gæti
verið þáttur í endurteknum æxlisvexti. Mikilvægt er að fylgja sjúklingum
með þessa sjúkdómsmynd vel eftir og ekki er hægt að útiloka frekari
staðbundnar endurkomur þó svo að skurðbrúnir séu fríar af æxlisfrumum.
Ágrip
Fyrirspurnir:
Hannes Petersen
hpet@hi.is
Greinin barst
10. júní 2014,
samþykkt til birtingar
13. nóvember 2014.
Engin hagsmunatengsl
gefin upp.
Sjaldgæft tilfelli af vöðvaband-
vefsæxli með bólgufrumuíferð
í hægri kinnkjálka
Hannes Halldórsson1,2,3 læknanemi, Ari Jón Arason1,2,3 doktorsnemi, Margrét Sigurðardóttir5 læknir, Paolo Gargiulo6 verkfræðingur, Magnús Karl
Magnússon2,3,4 læknir, Þórarinn Guðjónsson1,2,3 náttúrufræðingur, Hannes Petersen1,7 læknir
að nokkuð kæmi út. Sjúklingur var lagður inn til sýkla-
lyfja- og sterameðferðar, fengin var tölvusneiðmynd af
nefi og afholum nefs, sem sýndi fyrirferð í hægri kinn-
holu með beineyðingu á aðlægum beinum, það er í átt
að leyningi (pterygopalatine fossa), upp í augntótt og inn
í nefhol. Einkenni sjúklings hurfu á lyfjameðferð og
vegna anna í skóla var ákveðið að fresta aðgerð á kinn-
holu um þrjá mánuði.
Tæpum mánuði síðar kom sjúklingur aftur með
sömu einkenni og var því framkvæmd holsjáraðgerð
á nefi í byrjun nóvember 2009, en við aðgerð mátti sjá
fyrirferð í hægri nös, útgengna frá kinnholunni og var
hún fjarlægð og send í vefjagreiningu. Fengin var ráð-
gjöf frá meinafræðideildinni við Massachusetts General
Hos pital í Boston sem greindi æxlið fyrst sem cellular
odontogenic myxoma. Þegar vefjagreining lá fyrir kom
fram að sjúklingur hefði fundið fyrir dofa í tönnum og
þrýstitilfinningu í hægri efri góm síðastliðið hálft ár.
Aðgerðin létti einungis tímabundið á þrýstingi í kinn-
inni enda ekki fullnægjandi hvað varðaði burtnám á
þessu góðkynja æxli sem var samkvæmt upphafs vefja-
greiningu talið vera útgengið frá tannvef.
Nánari myndgreining staðsetti fyrirferðina við
allar tennur í efri góm hægra megin að framtönnunum
undanskildum og var augntönnin sjáanleg í jaðri fyrir-
ferðarinnar. Því var afráðið að framkvæma aðgerð er tók
til heildarburtnáms æxlis, það er hlutaburtnám tanna
og tannberandi beins í efri kjálka hægra megin ásamt
eyddri beinafmörkun kinnholunnar sömu megin, en
aðgerðin var framkvæmd í lok árs 2009. Sjúklingur náði
sér fljótlega og var einkennalaus allt fram í desember
2010 þegar skyndilega fór að blæða frá hægri nös. Við
skoðun sást fyrirferð í nösinni, er reyndist vera af sömu
vefjagerð og áður. Segulómun og tölvusneiðmyndir
S J ú k R a T i l f E l l i
H
V
ÍT
A
H
Ú
S
IÐ
/
S
ÍA
-
A
c
ta
v
is
4
1
2
1
2
1
Vaxandi
háþrýstingur?
Lerkanidipin Actavis
– Sértækur kalsíumgangaloki með aðalverkun á æðar
13
0/
90
12
0/
80
Virkt innihaldsefni: Hver 10 mg filmuhúðuð tafla inniheldur 10 mg af lerkanidipín hýdróklóríði, sem samsvarar 9,4 mg af lerkanidipíni. Hver 20 mg filmuhúðuð tafla inniheldur 20 mg af lerkanidipín
hýdróklóríði, sem samsvarar 18,8 mg af lerkanidipíni. Ábendingar: Lerkanidipin Actavis er ætlað til meðferðar við vægum til meðal háum háþrýstingi (essential hypertension). Skammtar og lyfjagjöf:
Til inntöku. Ráðlagður skammtur er 10 mg einu sinni á dag a.m.k. 15 mínútum fyrir mat. Auka má skammtinn upp í 20 mg eftir einstaklingsbundinni svörun hvers sjúklings. Skammtabreytingar ætti að gera
í skrefum þar sem liðið geta u.þ.b. 2 vikur þar til blóðþrýstingslækkandi áhrif lyfsins eru að fullu komin fram. Sumir einstaklingar, sem ekki tekst að stilla með fullnægjandi hætti með einu blóðþrýstings-
lækkandi lyfi, gætu haft gagn af því að bæta lerkanidipíni við meðferð með betablokka, þvagræsilyfi (hýdróklórtíazíði) eða angíótensín breytiensíma hemli. Þar sem svörunarferill skömmtunar er brattur
en stöðugur við skammtastærð milli 20 og 30 mg, er ólíklegt að verkun aukist við stærri skammta, en hætta er á auknum aukaverkunum. Aldraðir: Þó gögn um lyfjahvörf og klínísk reynsla bendi ekki til að
þörf sé á aðlögun skammtastærða ætti að gæta sérstakrar varúðar við upphaf meðferðar hjá öldruðum. Börn og unglingar: Ekki er mælt með notkun lerkanidipíns fyrir börn og unglinga yngri en 18 ára þar
sem ekki er nein klínísk reynsla af notkun þess hjá þeim. Skert starfsemi nýrna eða lifrar: Gæta þarf sérstakrar varúðar þegar meðferð sjúklinga með meðal til alvarlega nýrna- eða lifrarbilun er hafin. Þó
þessir sjúklingar þoli hugsanlega venjulegan ráðlagðan skammt, þarf að fara varlega við aukningu skammta í 20 mg á dag. Blóðþrýstingslækkandi áhrif geta verið meiri hjá sjúklingum með skerta
lifrarstarfsemi þannig að fyrir þá þarf að meta hvort aðlaga þurfi skammta. Ekki er mælt með lerkanidipíni fyrir sjúklinga með alvarlega lifrar- eða nýrnabilun
(kreatínín úthreinsun < 30 ml/mín.). Lyfjagjöf: Töflurnar ætti að taka með vatni a.m.k. 15 mínútum fyrir mat. Frábendingar: Ofnæmi fyrir virka efninu, einhverju
díhýdrópyridíni eða einhverju hjálparefnanna. Hindrun á útflæði frá vinstri slegli. Ómeðhöndluð hjartaþröng (congestive cardiac failure). Óstöðug hjartaöng.
Minna en mánuður frá stíflufleyg í hjartavöðva. Alvarlega skert starfsemi nýrna eða lifrar. Samhliða notkun með: Sterkum CYP3A4 hemlum, ciclosporíni,
greipávaxtasafa. Meðganga og brjóstagjöf. Konur á barneignaaldri nema notaðar séu virkar getnaðarvarnir. Upplýsingar um aukaverkanir, milliverkanir,
varnaðarorð og önnur mikilvæg atriði má nálgast í sérlyfjaskrá – www.serlyfjaskra.is. Pakkningar og hámarksverð í smásölu (desember 2014): 10 mg,
28 stk.: 1.905 kr., 10 mg, 98 stk.: 3.550 kr., 20 mg, 98 stk.: 5.665 kr. Afgreiðsluflokkur: R. Greiðsluþátttaka: G. Markaðsleyfishafi: Actavis Group PTC ehf.
Frekari upplýsingar: www.actavis.is, s: 550 3300. Dagsetning nýjustu samantektar um eiginleika lyfsins: Desember 2014. Desember 2014.
10 mg og 20 mg filmuhúðaðar töflur.
14
0/
10
0
15
0/
110