Læknablaðið - 01.01.2015, Qupperneq 20

20 LÆKNAblaðið 2015/101
ákvörðuðu umfang æxlisins sem var vel afmarkað í hægri nös
og kinnholu, en með aðstoð staðsetningartækni (intraoperative CT
navigation) var það fjarlægt um nös.
Enn var bati hraður og var sjúklingur einkennalaus fram á
sumar 2011, en þá tók við tímabil endurkomu æxlis og aðgerða
fram til apríl 2012, er segulómun sýndi að vöxtur æxlis var svo ná-
lægt augntótt að burtnám með holsjáraðgerð var talið ómögulegt.
Þá var sjúklingur sendur í sérhæft miðaða (stereotactic) prótónu-
geislun í júlí 2012 til Columbia háskólasjúkrahússins í New York.
Geislunin tók um þrjár vikur og við útskrift var sjúklingur talinn
læknaður.
Hann var einkennalaus fram í desember 2012 er hann greindist
með endurkomu æxlis í hægri nös. Myndgreining sýndi umfangs-
meiri útbreiðslu æxlis en áður, vöxt inn í augntótt og að hluta inn
í fremri kúpugróf. Fengin var ráðgjöf frá sömu aðilum í New York
og voru þeir tilbúnir að gera viðameiri opna aðgerð til burtnáms
á æxli en áður var framkvæmd holsjáraðgerð til minnkunar á um-
fangi æxlis.
Aðgerðin var framkvæmd í New York í febrúar 2013, en þá var
hluti ennisbeins með aðliggjandi heilabasti fjarlægt, svo og mestur
hluti af beinumgjörð augntóttar, en hægra auga hlíft. Gekk aðgerð
vel og náði sjúklingur sér óvenju fljótt eftir aðgerðina sem talin
var læknandi, enda sýndu frystiskurðir í aðgerð fríar skurðbrúnir.
Vefjagreining æxlisins reyndist vera vöðvabandvefsfrumuæxli
með bólgufrumuíferð.
Mánuði eftir heimkomu var endurkoma æxlis aftur staðfest og
var æxlisvöxturinn hraður og hafði nánast brotið sér leið út um
nös og augnkrók. Beitt var holsjáraðgerð til minnkunar á umfangi
æxlis og var æxlisvefur settur í frumurækt á rannsóknastofu í
stofnfrumufræðum við Lífvísindasetur Háskóla Íslands. Eftir
þá aðgerð var haft samband við meinafræðideild Massachusetts
General Hos pital í Boston varðandi ósamræmi í vefjagreiningu
æxlisins. Þeir sneru fyrri greiningu sinni og staðfestu að vefjagerð
æxlisins væri í raun vöðvabandvefsfrumuæxli með bólgufrumu-
íferð. Einnig var meðferðaraðilum erlendis gert viðvart og þeir
lýstu sig reiðubúna til enn frekari aðgerða.
Mynd 1. Þrívíddaruppbygging æxlis og höfuðkúpu í tölvuforritinu Mimics. Æxlið
merkt bleikt. a-c) Höfuðkúpa gegnsæ og séð að framan og frá hægri hlið. d) Höfuðkúpa
ógegnsæ og séð að aftan. e) Tölvusneiðmyndir í frontal, axial og coronal plani og 3d
uppbygging ógegnsærrar höfuðkúpu og æxlis. Mynd Hannes Halldórsson.
Mynd 2. H&E litun á vefjabitum úr fyrstu aðgerð. Við smásjárskoðun sést ríkulegur æxlisvefur þar sem sést myxoid stroma með ílöngum spólulaga frumum, þessar frumur hafa
lítinn ávalan kjarna. Sumsstaðar er vefurinn nokkuð frumuríkur en ekki sést atypia í æxlisfrumum. Ekki sést greinilegt æðanet í æxli. Í æxlisvef sást íferð bólgufrumna, það er
ríkulegt af histiocytum en einnig eitilfrumur og plasmafrumur. Myndirnar eru í 10x, 20x og 40x stækkun.
S J ú k R a T i l f E l l i
a b
c
e
d